Objetivos: Descripción de un caso de síndrome del ápex orbitario (SAO) secundario a una leucemia linfoblástica (LLA).

Material y métodos: Caso clínico y revisión bibliográfica.

Resultados: Mujer de 43 años diagnosticada de LLA estirpe pro-B de alto riesgo biológico en enero de 2022. Previamente había recibido quimioterapia sistémica y profilaxis intratecal, consolidación con trasplante alogénico y terapia CAR-T, habiendo presentado dos recaídas, ninguna de ellas con afectación neurológica. Consulta por un cuadro agudo de pérdida de agudeza visual y discromatopsia por OI. Exploración neurooftalmológica: cuenta dedos OI con DPAR, fundoscopia con edema de papila en OI y hemorragia en llama peripapilar superior, sugestivo de neuropatía óptica (OD normal). La RM mostró una lesión hiperintensa, captación de gadolinio que infiltra el nervio óptico izquierdo y ápex orbitario. LCR reflejó 20 leucocitos/campo, glucorraquia 29 mg/dl y leve hiperproteinorraquia, con un 51% de blastos linfoides B en citometría de flujo. Se inició tratamiento intratecal con metotrexato, vincristina IV, dexametasona y antimenina. A pesar de ello, empeoró a los tres meses en forma de una oftalmoplejia completa de OI con ptosis, proptosis y amaurosis, sugestiva de un SAO. Aunque se inició radioterapia local, la paciente progresó a nivel sistémico y falleció tras 5 meses.

Conclusión: Infiltración del nervio óptico puede ser la primera manifestación neurológica de una recaída de LLA. La pérdida de agudeza visual con edema de papila y hemorragias retinianas en un paciente hematológico nos deben hacer sospechar de progresión local. Se considera una urgencia neurooftalmológica y debe ser diagnosticada y tratada precozmente con intención de preservar la visión.