Objetivos: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una causa rara y benigna de fiebre y linfadenopatías entre otros signos y síntomas. La histopatología de los ganglios linfáticos permite diferenciar esta enfermedad de otras más graves que cursan con clínica similar. En esta enfermedad se han reportado muy pocos casos de complicaciones neurológicas como primera manifestación. Presentamos uno de ellos.

Material y métodos: Se revisa el caso de un varón de 16 años con un cuadro recurrente de fiebre, cefalea, rigidez de nuca, artralgias, rash cutáneo migratorio y mialgias de semanas de evolución. Se realiza una punción lumbar con resultado de meningitis linfocitaria aséptica (leucocitos: 57 células/mm³; proteínas: 46,4 mg/dl, cultivo estéril y PCR para virus herpes negativo). Se amplía estudio microbiológico y autoinmune ante sospecha de etiología inhabitual con resultado negativo. Durante el ingreso el paciente presenta un episodio de edema difuso cervical de rápida instauración, por lo que se realiza la TAC de cuello que identifica múltiples adenopatías laterocervicales.

Resultados: Se realiza biopsia escisional de ganglio linfático cervical con histología compatible con linfadenitis necrotizante histiocitaria. Hasta disponer de histología y genética descartando enfermedades autoinflamatorias, con datos analíticos de síndrome de activación macrofágica, se inicia tratamiento con corticoterapia y anakinra 100 mg cada 24 horas, con evolución favorable.

Conclusión: La presentación inicial de una enfermedad de Kikuchi puede ser en forma de meningitis aséptica. Las adenopatías cervicales típicas de la enfermedad pueden aparecer después de la clínica neurológica, por lo que una exploración física exhaustiva repetida puede ser de ayuda a la hora de detectar estos casos.