Objetivos: Describir el tratamiento y la evolución clínica de una cohorte de pacientes con diagnóstico de vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) en un hospital terciario.

Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes diagnosticados de VPSNC mediante estudio patológico o radiológico con despistaje sistémico negativo. Se recogen características demográficas basales, clínicas y radiológicas. La gravedad clínica fue definida mediante modified Rankin scale (mRS).

Resultados: Se incluyeron 17 pacientes (edad mediana 50 años [P25-P75 = 39-64], varones 41%). La clínica inicial más frecuente fue focal en forma de ictus (n = 5; 31%). 11 pacientes (65%) fueron diagnosticados por biopsia. La mediana mRS en el momento de mayor afectación fue de 4 (P25-P75 = 2-5). Todos los pacientes recibieron corticoterapia de inducción (3 asociando inmunoglobulinas) y 15 (88%) una segunda línea de inducción (7 ciclofosfamida, 2 rituximab y 6 ambos combinados). 9 pacientes (53%) mejoraron con la inmunoterapia de inducción. 11 pacientes (64%) recibieron tratamiento de mantenimiento, 5 con rituximab (45%). 7 pacientes (41%) presentaron recurrencias clínicas, debutando 4 con clínica focal (el 80% de los pacientes con esta clínica). A los 12 meses de inicio, la mediana del mRS fue 2 (P25-P75 = 1-4). De los 8 pacientes tratados con rituximab, los 5 (100%) que lo recibieron de mantenimiento presentaron respuesta clínica y radiológica sostenida.

Conclusión: La VPSNC es una entidad con presentación variable, destacando el ictus debido a frecuencia y recurrencias presentadas. En esta cohorte, el rituximab consigue la remisión clínica en un gran porcentaje de pacientes tratados, sugiriendo ser una buena alternativa como terapia de mantenimiento.