Objetivos: El síndrome de Lance-Adams (SLA) es un síndrome poco frecuente consistente en la aparición de mioclonías después de un daño cerebral secundario a hipoxia, a menudo tras una parada cardiorrespiratoria (PCR). Este tipo de mioclonías suelen desencadenarse ante estímulos externos, (auditivos, visuales o táctiles). Nuestro objetivo es presentar este síndrome, su importancia en el diagnóstico diferencial de las mioclonías en el paciente crítico y su valor pronóstico.

Material y métodos: Presentamos un caso de SLA tras una PCR que ocasiona un síndrome vegetativo persistente (SVP).

Resultados: Varón, 20 años, que tras accidente automovilístico presenta PCR. En la exploración no se obtiene respuesta ante ningún estímulo. A los 7 días aparecen mioclonías sintomáticas en todas extremidades ante estímulos externos, sin correlato con actividad epileptiforme en EEG. Las mioclonías disminuyeron con levetiracetam y clonazepam. En RM cerebral: encefalopatía hipóxico-isquémica y lesión axonal difusa. Presenta datos de mal pronóstico: PEV somatosensoriales muestran ausencia bilateral de N20 y enolasa específica a las 72 h elevada. Meses después se diagnostica de SVP.

Conclusión: El SLA es un síndrome raro y siempre hay que incluirlo en el diagnóstico diferencial de las mioclonías en un paciente tras PCR, especialmente con las de origen epiléptico, el registro de EEG asociado a EMG puede ayudarnos a diferenciar entre ellas. La aparición de SLA de manera precoz indica una importante hipoxia cerebral, sin embargo, no se puede utilizar como único signo para marcar el pronóstico vital. Su diagnóstico y tratamiento precoz mejora la calidad de vida del paciente y evita el empleo de terapias más agresivas.