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Vol. 144. Issue 5.
Pages 193-197 (March 2015)
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Vol. 144. Issue 5.
Pages 193-197 (March 2015)
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DOI: 10.1016/j.medcle.2015.05.029
Utility of bone turnover markers in metabolic bone disease detection in patients with phenylketonuria
Utilidad de los marcadores de remodelado óseo en la detección de enfermedad mineral ósea en pacientes con fenilcetonuria
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Alicia Mirása, Antonio Freire Corbachob, Javier Rodríguez Garcíab, Rosaura Leisc, Luís Aldámiz-Echevarríad, José M. Fragaa, María L. Coucea,
Corresponding author
maria.luz.couce.pico@sergas.es

Corresponding author.
a Unidad de Diagnóstico y Tratamiento de Enfermedades Metabólicas Congénitas, Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, Spain
b Servicio de Laboratorio Central, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, Spain
c Unidad de Gastroenterología y Nutrición, Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, Spain
d Unidad de Metabolismo, Departamento de Pediatría, Hospital de Cruces, Barakaldo, Vizcaya, Spain
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Tables (3)
Table 1. Patients with phenylketonuria with altered bone remodelling biochemical markers.
Table 2. Comparison between blood values of 25-hydroxyvitamin D, calcitriol, parathormone and intake of calcium and phosphorus among patients with normal values of bone alkaline phosphatase, beta-crosslaps and calcium-creatinine ratio, and patients with altered values.
Table 3. Patients treated with tetrahydrobiopterin: values of bone remodelling markers and ratio of intake of natural proteins per kilogram of weight.
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Abstract
Background and objective

Mineral bone disease is more common in phenylketonuric patients. The objectives of this study were to determine the usefulness of biochemical bone markers to identify phenylketonuric patients with mineral bone disease (MBD) and know the underlying bone remodelling alterations.

Patients and method

Cross-sectional study of 43 phenylketonuric patients >7 years (range 7.1–41 years). A nutritional survey was performed and bone alkaline phosphatase (BAP), procollagen type 1 N-terminal propeptide (PNP-1), beta-crosslaps and ratio calcium/creatinine in urine were determined.

Results

A percentage of 20.9 of patients had pathological biochemical bone markers, 90% of them being adults. BAP was decreased in 70% of them and beta-crosslaps in 42.8%. BAP values were more often pathological in phenylketonuric patients with a late diagnosis (41.7 vs. 10.7%; p<.05) and in patients with MBD (60 vs. 14.3%; P<.05). PNP-1 values and calcium/creatinine were similar among all phenylketonuric patients regardless of presenting MBD, late diagnosis or tetrahydrobipterin treatment (enzyme cofactor). Patients with decreased BAP and beta-crosslaps had lower natural protein intake: BAP (0.21±0.13 vs. 0.65±0.65g/kg; p<.05); beta-crosslaps (0.29±0.23 vs. 0.65±0.66g/kg; p<.05). None of the tetrahydrobiopterin treated patients showed altered values of BAP, PNP-1 or calcium/creatinine.

Conclusions

Adult phenylketonuric patients with lower natural protein intake tend to have lower values of BAP, which is a marker that may be useful to identify patients at risk for MBD.

Keywords:
Phenylketonuria
Osteopenia
Tetrahydrobipterin
Densitometry
Nutrition
Bone mineralization
Resumen
Fundamento y objetivo

La enfermedad mineral ósea (EMO) es más frecuente en pacientes con fenilcetonuria. Los objetivos del estudio son conocer la utilidad de los marcadores de remodelado óseo para identificar a pacientes con fenilcetonuria con EMO y conocer las alteraciones del remodelado óseo subyacentes.

Pacientes y método

Estudio observacional transversal de 43 pacientes con fenilcetonuria>7 años (extremos 7,1-41 años). Se realizó encuesta nutricional, densitometría, determinación de fosfatasa alcalina ósea (FAO), procollagen type 1 N-terminal propeptide (PNP-1, «propéptido aminoterminal del procolágeno tipo 1»), beta-crosslaps y relación calcio/creatinina en orina. Se estratificó a los pacientes por edad y tipo de tratamiento.

Resultados

El 20,9% de los pacientes presentaron marcadores de remodelado óseo patológicos; el 90% de ellos eran adultos. La FAO estaba disminuida en el 70% de ellos, y el beta-crosslaps en el 42,8%. Los valores de FAO fueron patológicos con más frecuencia en diagnosticados de fenilcetonuria tardíamente (41,7 frente a 10,7%; p<0,05) y en pacientes con EMO (60 frente a 14,3%; p<0,05). Los valores de PNP-1 y calcio/creatinina fueron similares entre todos los pacientes con fenilcetonuria independientemente de presentar EMO, diagnóstico tardío o tratamiento con tetrahidrobiopterina. Los pacientes con disminución de FAO y beta-crosslaps recibieron menor ingesta de proteínas naturales: FAO (media [DE] de 0,21 [0,13] frente a 0,65 [0,65] g/kg; p<0,05); beta-crosslaps (media de 0,29 [0,23] frente a 0,65 [0,66] g/kg; p<0,05). Ninguno de los tratados con tetrahidrobiopterina presentó valores alterados de marcadores óseos.

Conclusiones

Los pacientes adultos fenilcetonúricos con menor ingesta de proteínas naturales tienden a presentar valores disminuidos de FAO, marcador que puede resultar útil para identificar a los pacientes con riesgo de presentar EMO.

Palabras clave:
Fenilcetonuria
Osteopenia
Tetrahidrobiopterina
Densitometría
Nutrición
Mineralización ósea

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