Treatment of pulmonary arterial hypertension has achieved significant progress over the past 20 years. Currently, 3 groups of drugs have proven useful for the treatment of this disease: endothelin receptor antagonist, phosphodiesterase inhibitors and prostacyclin and its analogues. It is recommended to initiate treatment with one of these drugs, the choice depending on the initial severity of patient disease and the preferences of the treating physician. When the patient does not have a satisfactory response, new drugs acting at a different pathway are most commonly added. At this time, considering referral for lung transplantation could be an alternative. Most experts recommend grouping maximum experience in what is known as expert centres. Treatment has led to better survival in these patients, but there is still a long way to cure this life-threatening disease.
El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar ha presentado importantes avances en los últimos 20 años. En la actualidad, existen 3 grupos de fármacos que han demostrado su utilidad en el tratamiento de esta enfermedad: los bloqueantes de los receptores de endotelina, los inhibidores de la fosfodiesterasa y la prostaciclina y sus análogos. Se recomienda iniciar el tratamiento de los pacientes con uno de estos fármacos, la elección del cual dependerá de la gravedad inicial del paciente y de las preferencias del médico que trata. Cuando el paciente no presenta una respuesta satisfactoria, se suelen añadir nuevos fármacos que actúan por vías distintas a la del fármaco inicial. En este momento el médico que trata al paciente debe plantearse la necesidad del trasplante pulmonar como alternativa. Ante esta enfermedad rara se recomienda agrupar la máxima experiencia en lo que se conoce como centros expertos. El tratamiento ha mejorado la supervivencia de estos pacientes, pero aún queda un largo camino por recorrer hasta la curación de esta terrible enfermedad.
