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Vol. 158. Issue 12.
Pages 630.e1-630.e14 (June 2022)
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Vol. 158. Issue 12.
Pages 630.e1-630.e14 (June 2022)
Consensus statement
Recommendations for the diagnosis and treatment of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura
Recomendaciones para el abordaje clínico de pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica
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María Eva Mingot Castellanoa,
, Cristina Pascual Izquierdob, Ataulfo Gonzálezc, Aurora Viejo Llorented, David Valcarcel Ferreirase, Elena Sebastiánf, Faustino García Candelg, Héctor Sarmiento Palaoh, Inés Gómez Seguíi, Javier de la Rubiai, Joan Cidj, Jorge Martínez Nietok, Luis Hernández Mateoh, Rosa Goterris Viciedol, Teresa Fidalgom, Ramon Salinasn, Julio del Rio-Garmao,**, Spanish Apheresis Group (GEA)
a Servicio de Hematología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Spain
b Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, Spain
c Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario de San Carlos, Madrid, Spain
d Servicio de Hematología, Área de Hemoterapia, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spain
e Unidad de Hematología Intensiva y Terapia Celular, Departamento de Hematología, Instituto de Oncología Vall d'Hebron (VHIO), Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, Spain
f Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, Spain
g Sección de Hemostasia y Trombosis, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, Spain
h Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital General de Alicante, Valencia, Spain
i Servicio de Hematología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, Spain
j Unidad de Aféresis y Terapia Celular, Servicio de Hemoterapia y Hemostasia, Institut Clínic de Malalties Hematològiques i Oncològiques (ICMHO), Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS), Universidad de Barcelona, Hospital Clínic i Provincial de Barcelona, Barcelona, Spain
k Servicio de Hematología y Hemostasia, Hospital Universitario Clínico San Carlos, Instituto de Investigación Sanitaria San Carlos (IdissC), Madrid, Spain
l Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Clínico Valencia, INCLIVA, Valencia, Spain
m Departamento de Hematología Clínica. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
n Banc de Sang i Teixits de Catalunya, Barcelona, Spain
o Servicio de Transfusión, Servicio de Hematología, Complexo Hospitalario Universitario de Ourense, Galicia, Spain
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Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a thrombotic microangiopathy (TMA) characterised by the development of microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia, and ischaemic organ dysfunction associated with ADAMTS13 levels lower than 10% in most cases.

Recently there have been numerous advances in the field of PTT, new, rapid and accessible techniques capable of quantifying ADAMTS13 activity and inhibitors. The massive sequencing systems facilitate the identification of polymorphisms in the ADAMTS13 gene. In addition, new drugs such as caplacizumab have appeared and relapse prevention strategies are being proposed with the use of rituximab.

The existence of TTP patient registries allow a deeper understanding of this disease but the great variability in the diagnosis and treatment makes it necessary to elaborate guidelines that homogenize terminology and clinical practice.

The recommendations set out in this document were prepared following the AGREE methodology. The research questions were formulated according to the PICO format. A search of the literature published during the last 10 years was carried out. The recommendations were established by consensus among the entire group, specifying the existing strengths and limitations according to the level of evidence obtained.

In conclusion, this document contains recommendations on the management, diagnosis, and treatment of TTP with the ultimate objective of developing guidelines based on the evidence published to date that allow healthcare professionals to optimize TTP treatment.

Keywords:
Thrombotic thrombocytopenic purpura
Thrombotic microangiopathies
ADAMTS13
Plasma exchange
Haemolysis
Resumen

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una microangiopatía trombótica (MAT) caracterizada por el desarrollo de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfunción orgánica isquémica asociada a niveles de ADAMTS13 inferiores a 10% en la mayoría de los casos.

Recientemente se han producido numerosos avances en el campo de la PTT. Se han desarrollado nuevas técnicas rápidas y accesibles capaces de cuantificar los niveles de ADAMTS13 y los posibles inhibidores. Los sistemas de secuenciación masiva del gen ADAMTS13 facilitan la identificación de polimorfismos en este gen. Además, han aparecido nuevos fármacos como caplacizumab y se plantean estrategias de prevención de recaídas con el uso de rituximab.

Los registros de pacientes con PTT permiten ahondar en el conocimiento de esta enfermedad, pero la gran variabilidad en el diagnóstico y tratamiento hace necesaria la elaboración de un documento que homogenice la terminología y la práctica clínica.

Las recomendaciones recogidas en el presente documento se han elaborado siguiendo la metodología AGREE. Las preguntas de investigación se formularon de acuerdo con el formato PICO. Se realizó una búsqueda bibliográfica de la literatura publicada durante los últimos 10 años. Las recomendaciones se establecieron por consenso entre todo el grupo puntualizando las fortalezas y limitaciones existentes de acuerdo al nivel de evidencia obtenido.

En conclusión, en el presente documento se recogen recomendaciones sobre el tratamiento, diagnóstico y tratamiento de la PTT con el objetivo final de elaborar pautas basadas en la evidencia publicada hasta la fecha que permitan a los profesionales sanitarios optimizar el tratamiento de la PTT.

Palabras clave:
Púrpura trombocitopénica trombótica
Microangiopatía trombótica
ADAMTS13
Recambio plasmático
Hemólisis

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