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Vol. 156. Issue 8.
Pages 369-378 (April 2021)
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Vol. 156. Issue 8.
Pages 369-378 (April 2021)
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DOI: 10.1016/j.medcle.2020.04.036
Light chain and transthyretin cardiac amyloidosis: Clinical characteristics, natural history and prognostic factors
Amiloidosis cardiaca por cadenas ligeras y por transtirretina: características clínicas, historia natural y predictores pronósticos
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Gonzalo Barge-Caballeroa,b,c,
Corresponding author
, Raquel Vázquez-Garcíaa, Eduardo Barge-Caballeroa,b,c, David Couto-Mallóna,b,c, María J. Paniagua-Martína,b,c, Roberto Barriales-Villab,c,d, Pablo Piñón-Estebane, Alberto Bouzas-Mosquerab,c,f, Jorge Pombo-Oterog, Guillermo Debén-Ariznavarretah, José M. Vázquez-Rodríguezb,c,e, María G. Crespo-Leiroa,b,c
a Unidad de Insuficiencia Cardíaca Avanzada y Trasplante Cardiaco, Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, Spain
b Instituto de Investigación Biomédica de A Coruña (INIBIC), Spain
c Centro de Investigación Biomédica en Red (CIBERCV), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, Spain
d Unidad de Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, Spain
e Unidad de Hemodinámica, Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, Spain
f Unidad de Imagen y Función Cardíaca, Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, Spain
g Servicio de Anatomía Patológica, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, Spain
h Servicio de Hematología, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, Spain
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Table 1. Alternative diagnostic work-up and clinical assessment prior to cardiac amyloidosis.
Table 2. Baseline clinical characteristics of the cohort at cardiac amyloidosis diagnosis.
Table 3. Results of the ancillary tests performed at the time of cardiac amyloidosis diagnosis.
Table 4. Incidence rate of the main adverse clinical outcomes.
Table 5. Univariate and multivariate Cox regression analysis.
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Additional material (1)
Abstract
Introduction and objectives

Light-chain amyloidosis (AL-CA) and transthyretin amyloidosis (ATTR-CA) are the most common types of cardiac amyloidosis (CA). We sought to study the clinical characteristics and prognosis of both diseases.

Methods

We conducted a single-centre, retrospective review of all patients diagnosed with CA between 1998 and 2018. Clinical characteristics, complementary tests, survival and other adverse clinical events were studied.

Results

We identified 105 patients with CA, 65 ATTR-CA and 40 AL-CA. Mean age was 74.4 years; 24.8% were women. In both groups, heart failure was the most frequent clinical presentation (55.2%). The most prevalent electrocardiographic findings were the pseudoinfarct pattern (68.5%) and a Sokolow-Lyon index <1.5 mV (67.7%), with no differences between the two subtypes of CA. One-year, 3-year, and 5-year survival was 43.3%, 40.4% and 35.4%, respectively, in AC-AL patients, and 85.1%, 57.3% and 31.4% in AC-ATTR patients (p = .004). AL-CA subtype (HR 3.41, CI95% 1.45−8.06, p = .005), previous admission for heart failure (HR 4.25, 95% CI 1.63−11.09, p = .003) and a NYHA class III-IV (HR 2.76, 95% CI 1.09−7.03, p = .033) were independent predictors of mortality, while beta-blocker therapy was associated with longer survival (HR .23, 95% CI .09–.59, p = .002).

Conclusions

Differences exist between the clinical presentation of AL-CA and ATTR-CA patients. Both diseases, particularly AL-CA, are associated with poor life prognosis.

Keywords:
Cardiac amyloidosis
Transthyretin
Light chain
Heart failure
Resumen
Antecedentes y objetivos

La amiloidosis cardiaca (AC) por cadenas ligeras (AC-AL) y por transtirretina (AC-ATTR) son los dos subtipos más frecuentes de la enfermedad. Nos propusimos caracterizar clínicamente estas entidades y analizar su pronóstico.

Material y métodos

Realizamos una revisión retrospectiva de todos los pacientes diagnosticados de AC entre 1998 y 2018 en un centro español. Además de recoger las características clínicas y los resultados de las pruebas complementarias al diagnóstico, analizamos la supervivencia y la incidencia de desenlaces clínicos adversos.

Resultados

Identificamos 105 pacientes con AC, 65 AC-ATTR y 40 AC-AL. La edad media era de 74,4 años; el 24,8% eran mujeres. En ambos grupos la insuficiencia cardiaca (IC) fue la forma de presentación clínica más frecuente (55,2%). Los hallazgos electrocardiográficos más prevalentes fueron el patrón de pseudoinfarto (68,5%) y un índice de Sokolow-Lyon <1,5 mV (67,7%), sin diferencias entre los dos subtipos. La supervivencia a 1, 3 y 5 años fue del 43,3%, 40,4% y 35,4%, respectivamente, en pacientes con AC-AL y de 85,1%, 57,3% y 31,4% en pacientes con AC-ATTR (p = 0,004). El subtipo AC-AL (HR 3,41, IC95% 1,45-8,06, p = 0,005), el ingreso previo por IC (HR 4,25, IC95% 1,63-11,09, p = 0,003) y una clase NYHA III-IV (HR 2,76, IC95% 1,09-7,03, p = 0,033) fueron predictores independientes de mortalidad, mientras que el tratamiento betabloqueante se asoció con una mayor supervivencia (HR 0,23, IC95% 0,09-0,59, p = 0,002).

Conclusiones

Existen ciertas diferencias en la presentación clínica de los pacientes con AC-AL y AC-ATTR. Ambas entidades, y muy especialmente la AC-AL, presentan un pobre pronóstico vital.

Palabras clave:
Amiloidosis cardiaca
Transtirretina
Cadenas ligeras
Insuficiencia cardiaca

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