Biopsy-proven renal involvement and prognosis in 13 hispanic patients with primary Sjögren syndrome

Abstract

Background

The aim of this study was to describe a case series of 13 Hispanic patients with primary Sjögren syndrome (pSS) and biopsy-proven renal involvement.

Methods

We describe the clinical, serological and histological characteristics as well as the prognosis in a group of patients with pSS and biopsy-proven renal involvement, treated in 2 referral nephrology units in Mexico City.

Results

Thirteen patients with pSS underwent kidney biopsy (KB) over a period of 27 years. The median duration from pSS diagnosis to KB was 13.9 months. Seven patients (54%) had glomerulonephritis and 6 patients (46%) had tubulointerstitial nephritis. All patients were treated with corticosteroids and/or immunosuppressants. Eight patients (62%) remained stable or their renal function improved after a median follow-up of 12 months.

Conclusions

This case series reflects the broad spectrum of renal involvement in pSS. We observed that in our Hispanic population, glomerular involvement was the most frequent abnormality, mainly membranous glomerulopathy, followed by tubulointerstitial disease. Tubular atrophy and interstitial fibrosis were also common biopsy findings. Treatment with corticosteroids or other immunosuppressive agents appear to slow renal disease progression.

Resumen

Antecedentes

El objetivo de este estudio fue describir una serie de casos de 13 pacientes hispanos con síndrome de Sjögren primario (SSp) y compromiso renal confirmado mediante biopsia.

Métodos

Describimos las características clínicas, séricas e histológicas, y el pronóstico de un grupo de pacientes con SSp y compromiso renal confirmado mediante biopsia, tratados en 2 unidades nefrológicas de referencia de la Ciudad de México.

Resultados

Se practicó biopsia renal (BR) a 13 pacientes con SSp, durante un período de 27 años. La mediana de duración entre el diagnóstico de SSp y la BR fue de 13,9 meses. Siete pacientes (54%) tenían glomerulonefritis y 6 (46%), nefritis tubulointersticial. Todos los pacientes fueron tratados con corticosteroides y/o inmunosupresores. Ocho pacientes (62%) permanecieron estables o con mejoría de su función renal en una mediana de seguimiento de 12 meses.

Conclusiones

Esta serie de casos refleja el amplio espectro del daño renal en el SSp. Observamos que en nuestra población hispana, el involucro glomerular fue la alteración más frecuente, y en particular la glomerulopatía membranosa, seguida de la enfermedad tubulointersticial. La atrofia tubular y la fibrosis intersticial fueron también hallazgos comunes en la biopsia. El tratamiento con corticosteroides u otros agentes inmunosupresores parece disminuir la progresión de la enfermedad renal.