Las malformaciones arteriovenosas (MAV) congénitas suelen darse con frecuencia en las extremidades inferiores, siendo la localización en la pared torácica extremadamente rara. Cuando son de gran tamaño presentan riesgo de sangrado, lo que representa una dificultad a la hora de planear el acto quirúrgico, requiriéndose en ocasiones embolización preoperatoria1,2.
Presentamos el caso de una paciente de 20 años sin antecedentes de interés que consulta por dolor torácico asociado a tumoración de pared torácica de gran tamaño de 9 años de evolución.
En la exploración se evidencia tumoración torácica lateral izquierda de unos 10cm que fluctúa en tamaño, aparentemente adherida a plano muscular, mal definida.
Se realiza en primer lugar una ecografía en zona periescapular izquierda que revela la existencia de una lesión focal nodular heterogénea de bordes mal definidos. En el estudio doppler color se objetivan vasos de tamaño considerable en su interior, hallazgos que podrían corresponder a lesión de origen vascular, probable hemangioma de partes blandas.
Para delimitar con más precisión la lesión se solicita una resonancia magnética (fig. 1), que evidencia masa sólida en músculo serrato anterior izquierdo de 11×5,5×3,3cm en sentido craneocaudal, AP y lateral respectivamente, marcadamente hiperintensa en T2, con trayectos tortuosos que exhiben fenómeno de vacío de señal en su seno en relación con vasos de alto flujo, que denotan la naturaleza vascular de la tumoración.
Se decide realizar incisión sobre la zona de la tumoración, realizándose exéresis de tumoración ovalada de 8×7×2cm en el seno del músculo serrato (fig. 2), cuyo polo superior sobrepasa la punta de la escápula, sin infiltrar el plano costal. En el interior de la misma existe un conglomerado de elementos de aspecto vascular, alguno de ellos de aspecto congestivo.
La anatomía patológica de la lesión es informada como malformación arteriovenosa.
Las malformaciones arteriovenosas constituyen una red de múltiples comunicaciones directas entre ramas arteriales y venosas sin red capilar entre ellas3. Suelen implicar al sistema vascular periférico si bien pueden darse en cualquier órgano4. Son defectos en el sistema circulatorio que se producen generalmente durante el desarrollo embrionario o fetal.
Pueden clasificarse en adquiridas y congénitas, siendo estas últimas aún más raras. Aunque están presentes desde el nacimiento, no suelen producir sintomatología hasta la edad adulta, normalmente en la segunda o tercera década de la vida. Las adquiridas suelen ser consecuencia de un traumatismo, cirrosis, neoplasias o infecciones1.
Dependiendo de su localización, pueden ser asintomáticas o, por el contrario, pueden originar graves síntomas. Existe un caso publicado de compresión de pared torácica por rotura de una fístula AV5. Existen asimismo casos publicados de localización intercostal6 mediastínica e intrapulmonar. Dentro de la cavidad torácica, las MAV pulmonares son las más frecuentes (de 2 a 3 casos por 100.000 habitantes), asociándose en ocasiones al síndrome de Rendu-Osler-Weber3.
Las MAV pueden causar síntomas cuando son de origen infeccioso, producen compresión de estructuras vecinas debido a su tamaño o sangrado. Los casos sintomáticos publicados implican arteria braquicefálica, intercostales y mamaria interna7 siendo más frecuentes en la extremidad superior derecha, hecho que puede estar relacionado con el complejo desarrollo embrionario de la arteria subclavia derecha1.
Debe realizarse un diagnóstico precoz y un adecuado tratamiento de estas lesiones ya que pueden llegar a ocasionar síntomas graves como insuficiencia cardíaca congestiva debido al efecto shunt, o sangrado importante.
En otras ocasiones puede ser un hallazgo incidental al realizar alguna prueba de imagen.
Para el diagnóstico pueden emplearse la ecografía doppler, la resonancia magnética y la arteriografía, que muestra la arquitectura vascular exacta de la lesión en casos de lesiones de alto flujo. La ecografía y la resonancia magnética fueron las pruebas indicadas en nuestra paciente, ya que esta última define correctamente el origen de la lesión y su relación con estructuras adyacentes.
En cuanto al tratamiento, la extirpación quirúrgica está aceptada como el tratamiento definitivo si bien hay que tener en cuenta que los resultados son variables en cuanto a recurrencias y al riesgo de sangrado intraoperatorio. La embolización preoperatoria con el objeto de obliterar las conexiones arteriovenosas anómalas puede ser útil para reducir la hemorragia y para mejorar la recurrencia a largo plazo.
No hemos encontrado en la literatura ningún caso de MAV intramuscular tal y como presentamos en nuestra paciente. Como conclusión podemos decir que las MAV en la pared torácica son lesiones poco frecuentes, debiéndose hacer un correcto diagnóstico diferencial para un correcto manejo de las mismas. Nuestra paciente presentaba como único síntoma la sensación de crecimiento de la tumoración desde la infancia.
