Introducción: La pancreatitis autoinmune (PAI) es una forma rara de pancreatitis crónica. El tratamiento es médico, en ocasiones, se presenta indistinguible al cáncer de páncreas siendo necesaria una pancreatectomía para descartar origen maligno. Presentamos el caso de un paciente con sospecha de cáncer de páncreas se le realizó una duodenopancreatectomía cefálica (DPC), descubriendo al análisis anatomopatológico ausencia de malignidad y confirmación del diagnóstico de PAI.

Caso clínico: Varón de 63 años, diagnosticado de diabetes mellitus, ingresa por un cuadro de ictericia indolora y síndrome constitucional. En la analítica sanguínea se observa una alteración del perfil hepático con patrón de colestasis y una elevación de CA 19-9 de 1.350 UI/ml. La tomografía computarizada muestra un engrosamiento focal a nivel de la cabeza del páncreas y dilatación de la vía biliar intrahepática. Ante la sospecha de neoplasia de páncreas se decide en un comité multidisciplinar la realización de una DPC. La histología describe fibrosis e infiltrado linfoplasmocitario. Contabilizan una ratio IgG/IgG4 > 0,5, lo que descarta origen maligno de la lesión y confirma el diagnóstico de pancreatitis autoinmune tipo I. La pancreatitis autoinmune es una forma infrecuente de pancreatitis crónica. Existen dos tipos: tipo 1, más frecuente, caracterizado por ictericia indolora, afectación multiorgánica y aumento de niveles de IgG4, y tipo 2, no asociado a ese aumento pero hasta un 30-48% vinculado a una enfermedad inflamatoria intestinal. Los signos y síntomas más frecuentes son en forma de ictericia indolora, dolor abdominal, pérdida de peso y diabetes. La presentación más frecuente es mediante engrosamiento pancreático difuso (54%), sin embargo, un 3% de los casos se presenta como una masa pancreática asintomática de forma incidental. Los criterios diagnósticos están basados en clínica, imágenes radiológicas, serología, hallazgos en la colangiografía retrógrada endoscópica, histología y respuesta a corticoides. Es importante la identificación para evitar el retraso diagnóstico y realización de exploraciones diagnósticas y quirúrgicas innecesarias. Si existe una sospecha elevada de PAI y los estudios diagnósticos no son concluyentes, se puede realizar una prueba de tratamiento con prednisona. La presentación clínica de nuestro caso ha sido similar a un adenocarcinoma de páncreas, con ictericia indolora, elevación de CA 19-9 y sin manifestaciones extrapancreáticas. Por ello, no se realizó una endoscopia con punción y ni se analizaron los niveles de IgG4. El análisis diagnóstico se realizó en un comité multidisciplinar donde se estableció la indicación quirúrgica por elevada sospecha de malignidad. Tras la cirugía debe realizarse seguimiento radiológico y serológico por el riesgo a recidiva y malignidad. En nuestro caso, no se observaron lesiones premalignas y el tratamiento médico ha sido efectivo.

Discusión: La pancreatitis autoinmune es una forma infrecuente de pancreatitis crónica. Su diagnóstico es un desafío clínico, ya que puede ser difícil de diferenciar del cáncer de páncreas, siendo necesario en algunos casos la realización de una cirugía pancreática al no poder descartar malignidad. Es importante la sospecha diagnóstica y conocer con detalle los criterios diagnósticos para evitar tanto el retraso diagnóstico y terapéutico, así como la realización de intervenciones innecesarias.