Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is a rare demyelinating autoimmune disease that affects the optic nerves, spinal cord and brain stem. It generally affects women between 30 and 40 years of age and has as a marker the anti-aquaporin-4 (AQP4) antibody.
We describe two Caucasian patients, a woman and a man aged 72 and 76 years, respectively, who presented with optic neuritis as the initial manifestation of NMOSD, with positive AQP4 antibodies.
Very late-onset NMOSD (over 70 years of age) is very rare and, according to small published series, in these patients, generally non-Caucasian, spinal cord involvement predominates and they have a worse prognosis. We consider that our cases illustrate the importance of including this entity in the differential diagnosis of atypical optic neuropathies even in advanced age, given the severity of this disease, which requires early and aggressive treatment.
El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad autoinmune desmielinizante poco frecuente, que afecta a los nervios ópticos, la médula espinal y el tronco encefálico. Generalmente afecta a mujeres de 30 a 40 años y tiene como marcador el anticuerpo anti-acuaporina 4 (AQP4).
Describimos dos pacientes caucásicos, una mujer y un hombre de 72 y 76 años respectivamente, que presentaron una neuritis óptica como manifestación inicial de NMOSD, con anticuerpos AQP4 positivos.
La NMOSD de inicio muy tardío (por encima de 70 años) es muy poco frecuente y, según las pequeñas series publicadas, en estos pacientes, generalmente no caucásicos, predomina la afectación medular y tienen peor pronóstico. Consideramos que nuestros casos ilustran la importancia de tener esta entidad presente en el diagnóstico diferencial de las neuropatías ópticas atípicas incluso en edad avanzada, dada la gravedad de esta enfermedad, que requiere un tratamiento precoz y agresivo.
