Primary orbitary melanoma is a very rare malignancy which grows adjacent to melanocyte-rich areas. This is the case of a 48 years-old woman with oculodermal melanocytosis who develops a primary orbital melanoma. After the first approach with exeresis and adjuvant radiotherapy and a subsequent management with orbital exenteration and adjuvant immunotherapy; the patient has reached a remission period of 12 months so far. With this case the aims are to emphasize the severe complications potentially associated to the oculodermal melanocytosis and to demonstrate the need of treating complex patients through multidisciplinary teams.
El melanoma orbitario primario es una neoplasia maligna muy infrecuente, que se suele originar en relación a áreas adyacentes ricas en melanocitos. Se presenta el caso de una mujer de 48 años con melanosis oculodérmica que desarrolla un melanoma primario de órbita. Tras un tratamiento inicial de exéresis y radioterapia adyuvante, y un manejo posterior con exenteración orbitaria e inmunoterapia adyuvante, la paciente se encuentra en remisión completa tras 12 meses de seguimiento. Con la presentación de este caso se pretende enfatizar en las graves complicaciones que puede asociar la melanosis oculodérmica y demostrar la necesidad de abordar los pacientes complejos mediante equipos de atención multidisciplinar.
