Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), also known by the eponym Osler-Weber-Rendu syndrome, is an autosomal dominant disorder characterised by the presence of multiple arteriovenous malformations (AVMs) affecting multiple organs. Many procedures have been used for epistaxis control in patients with this disorder.
The objective of this study was to report the treatment of severe HHT-related epistaxiswith the modified Young's procedure.
Materials and methodsWe describe the treatment of 4 patients with severe blood-transfusion-dependent epistaxis who underwent a modified Young's procedure in a tertiary hospital.
The nasal closure was bilateral and complete in all cases. All patients were followed for 12 months or longer.
ResultsThe procedure was well tolerated and complete cessation of bleeding was achieved in all the patients.
ConclusionYoung's technique is a safe surgical procedure, well tolerated by patients with severe epistaxis and HHT.
A telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), también conocida por el epónimo síndrome de Osler-Weber-Rendu es un trastorno autosómico dominante caracterizado por la presencia de malformaciones arteriovenosas (MAV) que afectan a múltiplos órganos y sistemas. Un gran número de procedimientos fue utilizado para el control de epistaxis en estos pacientes. El objetivo de este estudio fue reportar el tratamiento de las epistaxis severas relacionadas con HHT con procedimiento de Young modificado.
Materiales y métodosDescribimos cuatro pacientes con epistaxis severa, dependientes de transfusiones de sangre, que se sometieron a un procedimiento de Young modificado en un hospital de tercer nivel.
El cierre nasal fue bilateral y completo en todos los casos. Se observaron todos los pacientes durante 12 meses o más.
ResultadosEl procedimiento fue bien tolerado y se logró el cese completo de las hemorragias en todos los pacientes.
ConclusiónLa cirugía de Young es un procedimiento seguro y bien tolerado por los pacientes con epistaxis severa y HHT.
