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Vol. 70. Issue 2.
Pages 97-104 (March - April 2019)
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Vol. 70. Issue 2.
Pages 97-104 (March - April 2019)
Review article
DOI: 10.1016/j.otoeng.2017.08.016
Immune-Mediated Inner Ear Disease: Diagnostic and therapeutic approaches
Enfermedad inmunomediada del oído interno: diagnóstico y enfoques terapéuticos
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José Ferreira Penêda
Corresponding author
jfpeneda@gmail.com

Corresponding author.
, Nuno Barros Lima, Francisco Monteiro, Joana Vilela Silva, Rita Gama, Artur Condé
Department of Otorhinolaryngology, Centro-Hospitalar Vila Nova de Gaia-Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal
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Table 1. Causes of sensorineural hearing loss.
Table 2. Genetics and citokine expression of IMIED.
Table 3. Alternative drug therapy in IMIED.
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Abstract
Introduction

Immune Mediated Inner Ear Disease (IMIED) is a rare form of sensorineural bilateral hearing loss, usually progressing in weeks to months and responsive to immunosuppressive treatment. Despite recent advances, there is no consensus on diagnosis and optimal treatment.

Methods

A review of articles on IMIED from the last 10 years was conducted using PubMed® database.

Results

IMIED is a rare disease, mostly affecting middle aged women. It may be a primary ear disease or secondary to autoimmune systemic disease. A dual immune response (both cellular and humoral) seems to be involved. Cochlin may be the inner ear protein targeted in this disease. Distinction from other (core common) forms of neurosensory hearing loss is a challenge. Physical examination is mandatory for exclusion of other causes of hearing loss; audiometry identifies characteristic hearing curves. Laboratory and imaging studies are controversial since no diagnostic marker is available.

Conclusion

Despite recent research, IMIED diagnosis remains exclusive. Steroids are the mainstay treatment; other therapies need further investigation. For refractory cases, cochlear implantation is an option and with good relative outcome.

Keywords:
Hearing loss, sensorineural
Autoimmune diseases/diagnosis
Autoimmune diseases/therapy
Hereditary-autoinflammatory diseases
Ménière's disease
Resumen
Introducción

La enfermedad inmunomediada del oído interno (EIMOI) es una forma rara de pérdida auditiva bilateral sensorineural, que progresa generalmente en semanas a meses y responde al tratamiento inmunosupresor. A pesar de los recientes avances, no hay consenso sobre el diagnóstico y el tratamiento óptimo.

Métodos

Se realizó una revisión de artículos sobre la EAOI de los últimos 10 años utilizando la base de datos PubMed®.

Resultados

La EIMOI es una enfermedad rara que afecta principalmente a las mujeres de 2 a 50 años de edad. Puede ser una enfermedad del oído primaria o secundaria a una enfermedad sistémica autoinmune. Parece estar involucrada una respuesta inmune dual (tanto celular como humoral). La coclina parece ser la proteína del oído interno diana en esta enfermedad. La distinción de otras formas de pérdida de audición neurosensorial es un desafío. El examen físico es obligatorio para la exclusión de otras causas de pérdida de la audición; la audiometría identifica curvas características de pérdida de audición. Los estudios de laboratorio y de imágenes son controvertidos, ya que no hay marcador diagnóstico disponible.

Conclusión

A pesar de la investigación reciente, el diagnóstico de la EAOI sigue siendo de exclusión. Los esteroides siguen siendo el pilar del tratamiento; otras terapéuticas necesitan más investigación. Para los casos refractarios, la implantación coclear es una opción con buen resultado relativo.

Palabras clave:
Pérdida auditiva neurosensorial
Enfermedades autoinmunes/diagnóstico
Enfermedades autoinmunes/terapia
Enfermedades hereditarias-autoinflamatorias
Enfermedad de Ménière

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