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Vol. 66. Issue 1.
Pages 28-35 (January - February 2015)
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Vol. 66. Issue 1.
Pages 28-35 (January - February 2015)
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Audio-Vestibular Signs and Symptoms in Chiari Malformation Type I. Case Series and Literature Review
Manifestaciones audiovestibulares en la malformación de Chiari tipo I. Serie de casos y revisión bibliográfica
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Gloria Guerra Jiméneza,
Corresponding author
gloriaguerraj@gmail.com

Corresponding author.
, Ángel Mazón Gutiérrezb, Enrique Marco de Lucasc, Natalia Valle San Románc, Rubén Martín Laezd, Carmelo Morales Angulob
a Servicio de ORL, Complejo Hospitalario Insular Materno Infantil, Las Palmas, Gran Canaria, Spain
b Servicio de ORL, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Spain
c Servicio de Radiología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Spain
d Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Spain
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Table 1. Chiari Malformation Classification According to the Consensus Document on Malformations of the Cranial-Cervical Juncture.
Table 2. Audiovestibular Signs and Symptoms in Chiari Type I Malformation, by Order of Appearance (n=627).
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Abstract
Introduction

Chiari malformation is an alteration of the base of the skull with herniation through the foramen magnum of the brain stem and cerebellum. Although the most common presentation is occipital headache, the association of audio-vestibular symptoms is not rare. The aim of our study was to describe audio-vestibular signs and symptoms in Chiari malformation type I (CM-I).

Materials and methods

We performed a retrospective observational study of patients referred to our unit during the last 5 years. We also carried out a literature review of audio-vestibular signs and symptoms in this disease.

Results

There were 9 patients (2 males and 7 females), with an average age of 42.8 years. Five patients presented a Ménière-like syndrome; 2 cases, a recurrent vertigo with peripheral features; 1 patient showed a sudden hearing loss; and 1 case suffered a sensorineural hearing loss with early childhood onset. The most common audio-vestibular symptom indicated in the literature in patients with CM-I is unsteadiness (49%), followed by dizziness (18%), nystagmus (15%) and hearing loss (15%). Nystagmus is frequently horizontal (74%) or down-beating (18%). Other audio-vestibular signs and symptoms are tinnitus (11%), aural fullness (10%) and hyperacusis (1%). Occipital headache that increases with Valsalva manoeuvres and hand paresthesias are very suggestive symptoms.

Conclusions

The appearance of audio-vestibular manifestations in CM-I makes it common to refer these patients to neurotologists. Unsteadiness, vertiginous syndromes and sensorineural hearing loss are frequent. Nystagmus, especially horizontal and down-beating, is not rare. It is important for neurotologists to familiarise themselves with CM-I symptoms to be able to consider it in differential diagnosis.

Keywords:
Vertigo
Dizziness
Hearing loss
Unsteadiness
Tinnitus
Aural fullness
Chiari type I malformation
Resumen
Introducción

La malformación de Chiari es una alteración de la base del cráneo, en la que se produce herniación del cerebelo y del tronco cerebral a través del foramen magnum. Aunque su forma de presentación más frecuente es la cefalea occipitonucal, no es rara la asociación de síntomas audiovestibulares. El objetivo de nuestro estudio fue conocer las manifestaciones audiovestibulares en la malformación de Chiari tipo i (MCH-I).

Material y métodos

Se realizó un estudio retrospectivo observacional de los pacientes remitidos a nuestra unidad en los últimos 5 años, así como una revisión bibliográfica de las manifestaciones audiovestibulares de esta enfermedad.

Resultados

Se presentan 9 pacientes (2 varones y 7 mujeres) de 42,8 años de edad media. Cinco de los pacientes consultaron con un síndrome menieriforme, 2 casos como vértigo recurrente de características periféricas, otro como hipoacusia súbita y el último caso como hipoacusia neurosensorial de inicio en la infancia. La manifestación audiovestibular más frecuentemente descrita en la literatura en pacientes es la inestabilidad (49%), seguida de vértigo (18%), nistagmo (15%) e hipoacusia (15%). Dentro del nistagmo, el más frecuente es el nistagmo horizontal (74%) seguido del vertical hacia abajo (18%). Otras manifestaciones audiovestibulares son acúfenos (11%), plenitud ótica (10%) e hiperacusia (1%). La cefalea occipitonucal que aumenta con las maniobras de Valsalva y las parestesias en las manos son muy sugestivos de esta enfermedad.

Conclusiones

La aparición de síntomas audiovestibulares en la MCH-I hace que sea relativamente frecuente su derivación al otoneurólogo. Estos pacientes presentan inestabilidad, síndrome vertiginoso e hipoacusia neurosensorial. No es rara la presencia de nistagmo, sobre todo horizonal y vertical hacia abajo. Es importante la familiarización de los otoneurólogos con la sintomatología de esta enfermedad de cara a su diagnóstico diferencial.

Palabras clave:
Vértigo
Mareo
Hipoacusia
Inestabilidad
Acúfeno
Plenitud ótica
Malformación de Chiari tipo i

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