Buscar en
Acta Otorrinolaringológica Española
Toda la web
Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Discinesia ciliar primaria. Ciliopatías
Journal Information
Vol. 61. Issue 2.
Pages 149-159 (March - April 2010)
Share
Share
Download PDF
English PDF
More article options
ePub
Visits
36347
Vol. 61. Issue 2.
Pages 149-159 (March - April 2010)
RevisiÓn
DOI: 10.1016/j.otorri.2009.01.013
Discinesia ciliar primaria. Ciliopatías
Primary ciliary dyskinesia. Ciliopathies
Visits
...
Miguel Armengot Carcellera,??
Corresponding author
miguel.armengot@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Manuel Mata Roigb, Xavier Milara Payáb, Julio Cortijo Gimenoc
a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General Universitario, Facultat de Medicina, Universitat de València, Valencia, España
b Fundación para la Investigación, Hospital General Universitario, Valencia, España
c Facultat de Medicina, Universitat de València, Fundación para la Investigación, Hospital General Universitario, Valencia, España
Article information
Abstract
Full Text
Bibliography
Download PDF
Statistics
Figures (4)
Show moreShow less
Tables (3)
Tabla 1. Cilios u organelas derivadas de cilios en el organismo humano
Tabla 2. Manifestaciones de la discinesia ciliar primaria en los distintos órganos del cuerpo humano
Tabla 3. Síntomas y signos de sospecha de discinesia ciliar primaria en la infancia. La evidencia aumenta si se presentan combinados
Show moreShow less
Resumen

La discinesia ciliar primaria es un trastorno genéticamente determinado que se caracteriza por un movimiento ciliar alterado o ausente. Genera un déficit en el aclaramiento mucociliar que se manifiesta clínicamente como infecciones crónicas de vías aéreas constantes desde el nacimiento, así como esterilidad masculina por inmovilidad del espermatozoide y situs inversus en el 40–50% de los pacientes (síndrome de Kartagener). El diagnóstico se basa en el estudio de la movilidad ciliar mediante vídeo de alta resolución digital y alta velocidad, complementado con el estudio de la ultraestructura ciliar. La amplia distribución ciliar en el organismo y sus numerosas funciones hacen que su patología origine, además de la discinesia ciliar primaria, otras ciliopatías.

Palabras clave:
Síndrome de Kartagener
Sinusitis: Bronquiectasias
Situs inversus
Síndrome de Usher
Retinitis pigmentosa
Oncogénesis
Abstract

Primary ciliary dyskinesia is a genetically inherited syndrome characterized by cilia immotility or dysmotility. Deficiency in mucociliary clearance produces chronic respiratory infections since birth, male sterility by spermatozoid immotility and situs inversus in 40–50% of patients (Kartagener's syndrome). Diagnosis is made by analyzing cilia motility with high-speed digital video and ciliar ultrastructure. The wide distribution and functions of the cilia in the body mean that this dysfunction can generate other ciliopathies apart from primary ciliary dyskinesia.

Keywords:
Kartagener's syndrome
Sinusitis
Bronchiectasis
Situs inversus
Usher's syndrome
Retinitis pigmentosa
Oncogenesis

Article

These are the options to access the full texts of the publication Acta Otorrinolaringológica Española
Subscriber
Subscriber

If you already have your login data, please click here .

If you have forgotten your password you can you can recover it by clicking here and selecting the option “I have forgotten my password”
Subscribe
Subscribe to

Acta Otorrinolaringológica Española

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 19,34 €

Comprar ahora
Contact
Phone for subscriptions and reporting of errors
From Monday to Friday from 9 a.m. to 6 p.m. (GMT + 1) except for the months of July and August which will be from 9 a.m. to 3 p.m.
Calls from Spain
932 415 960
Calls from outside Spain
+34 932 415 960
E-mail
Article options
Tools
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

es en pt
Política de cookies Cookies policy Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.