Mujer de 64 años, sin antecedentes médicos que acudió por disnea de carácter progresivo y fiebre de 2 días de evolución. En la exploración física destacó taquicardia, taquipnea (35 rpm) y bajo nivel de consciencia (Glasgow 10). A nivel neurológico, tenía las pupilas mióticas e hiporreactivas con imposibilidad de apertura bucal, rigidez generalizada en las 4 extremidades, exaltación de los reflejos osteotendinosos y clonus aquíleo bilateral.

En la analítica, destacó la alteración de la coagulación y la elevación de las enzimas hepáticas de colestasis. La ecografía abdominal mostró cambios morfológicos de hepatopatía crónica con signos de hipertensión portal. El estudio de hepatopatía mostró positividad para anticuerpos antinucleares (1/320, patrón membrana nuclear) y anticuerpos antimitocondriales (AMA-2). En la resonancia magnética craneal se visualizó hiperintensidad en T1 de nucleos pálidos bilateralmente compatible con los depósitos tipo manganeso y la alteración de sustancia blanca hemisférica de predominio posterior (fig. 1).

Figura 1

Se estableció el diagnóstico de degeneración hepatocerebral crónica adquirida secundaria a hepatopatía crónica, instaurándose tratamiento con mejoría sintomática parcial. La degeneración hepatocerbral adquirida es un trastorno poco frecuente de origen hepático relacionado con la acumulación de sustancias tóxicas como el amonio y el manganeso, con sintomatología neurológica variada y diagnóstico radiológico. El pronóstico es variable, aunque suele ser progresivo e irreversible.