Regístrese
¿Aún no está registrado?
Información relevante

Consulte los artículos y contenidos publicados en este medio, además de los e-sumarios de las revistas científicas en el mismo momento de publicación

Máxima actualización

Esté informado en todo momento gracias a las alertas y novedades

Promociones exclusivas

Acceda a promociones exclusivas en suscripciones, lanzamientos y cursos acreditados

Crear Mi cuenta
Buscar en
Acta Otorrinolaringológica Española
Toda la web
Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Criterios diagnósticos de enfermedad de Menière. Documento de consenso de la B...
Información de la revista
Vol. 67. Núm. 1.Enero - Febrero 2016
Páginas e1-e8Páginas 1-58
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
5797
Vol. 67. Núm. 1.Enero - Febrero 2016
Páginas e1-e8Páginas 1-58
ARTÍCULO ORIGINAL
DOI: 10.1016/j.otorri.2015.05.005
Acceso a texto completo
Criterios diagnósticos de enfermedad de Menière. Documento de consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society
Diagnostic criteria for Menière's disease. Consensus document of the Bárány Society, the Japan Society for Equilibrium Research, the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society
Visitas
5797
José A. Lopez-Escameza,
Autor para correspondencia
antonio.lopezescamez@genyo.es

Autor para correspondencia.
, John Careyb, Won-Ho Chungc, Joel A. Goebeld, Måns Magnussone, Marco Mandalàf, David E. Newman-Tokerg, Michael Strupph, Mamoru Suzukii, Franco Trabalzinif, Alexandre Bisdorffj
a Grupo de Otología y Otoneurotología CTS495, Department of Genomic Medicine, Centre for Genomics and Oncology Research, Pfizer, Universidad de Granada, Junta de Andalucía (GENyO), PTS, Department of Otolaryngology, Hospital de Poniente, El Ejido, Almería, España
b Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, John Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, EE. UU.
c Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, Samsung Medical Center, School of Medicine, Sungkyunkwan University, Seúl, Korea
d Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery Washington University School of Medicine, Saint Louis, MO, EE. UU.
e Department of Otolaryngology, University of Lund, Lund, Suecia
f Otology and Skull Base Department, Azienda Ospedaliera Universitaria Senese, Siena, Italia
g Department of Neurology, John Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, EE. UU.
h Department of Neurology and German Center for Vertigo and Balance Disorders, Ludwig-Maximilians University, Múnich, Alemania
i Department of Otolaryngology, Tokyo Medical University, Tokyo, Japón
j Department of Neurology, Centre Hospitalier Emile Mayrisch, Esch-sur-Alzette, Luxemburgo, Luxemburgo
Contenido relaccionado
Acta Otorrinolaringol Esp 2016;67:810.1016/j.otorri.2015.09.007
Herminio Pérez Garrigues
Este artículo ha recibido
5797
Visitas
Información del artículo
Resumen
Texto Completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Tablas (1)
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Menière
Resumen

Este trabajo presenta los criterios diagnósticos de enfermedad de Menière elaborados de forma conjunta por el Comité de Clasificación de los Trastornos Vestibulares de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), el Comité de Equilibrio de American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. La clasificación establece 2 categorías: enfermedad de Menière definida y enfermedad de Menière probable. El diagnóstico de enfermedad de Menière definida se basa en criterios clínicos y requiere la observación de un síndrome vestibular episódico asociado con hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias y síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud ótica) en el oído afectado. La duración de los episodios de vértigo se limita a un período entre 20 min y 12 h. La enfermedad de Menière probable es un concepto más amplio definido por síntomas vestibulares episódicos (vértigo o mareo) asociados a síntomas auditivos fluctuantes que ocurren en un periodo entre 20 min y 24 h.

Palabras clave:
Enfermedad de Meniere
Trastornos vestibulares
Diagnóstico
Abstract

This paper presents diagnostic criteria for Menière's disease jointly formulated by the Classification Committee of the Bárány Society, The Japan Society for Equilibrium Research, the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society. The classification includes 2 categories: definite Menière's disease and probable Menière's disease. The diagnosis of definite Menière's disease is based on clinical criteria and requires the observation of an episodic vertigo syndrome associated with low-to medium-frequency sensorineural hearing loss and fluctuating aural symptoms (hearing, tinnitus and/or fullness) in the affected ear. Duration of vertigo episodes is limited to a period between 20min and 12h. Probable Menière's disease is a broader concept defined by episodic vestibular symptoms (vertigo or dizziness) associated with fluctuating aural symptoms occurring in a period from 20min to 24h.

Keywords:
Meniere disease
Vestibular disorders
Diagnosis
Texto Completo
Introducción

La enfermedad de Menière (EM) es un trastorno multifactorial que se inicia probablemente por la combinación de factores genéticos y medioambientales. En los estudios histopatológicos, la EM se asocia con la acumulación de endolinfa en el conducto coclear y los órganos vestibulares1, aunque el hídrops endolinfático (HE) no explica todas las características clínicas de la enfermedad, incluyendo la progresión de la hipoacusia o la frecuencia de las crisis de vértigo2. La EM es un síndrome clínico caracterizado por episodios de vértigo espontáneo que habitualmente se presenta con hipoacusia neurosensorial unilateral (HNS) fluctuante, acúfenos y plenitud ótica. Los síntomas cocleares pueden ocurrir también entre los episodios de vértigo. Las crisis de vértigo son habitualmente mucho más frecuentes en los primeros años de la enfermedad, aunque la hipoacusia y la hipofunción vestibular presentan una gran variabilidad entre los pacientes, lo que explica la dificultad para establecer un fenotipo preciso. Por esto es necesaria una nueva taxonomía de la EM y la definición de subtipos para ayudar a categorizar los individuos que pueden presentar un fenotipo incompleto. Además, ya se han descrito grupos de pacientes que desarrollan HNS bilateral y presentan otras enfermedades tales como migraña, vértigo posicional paroxístico benigno y enfermedades sistémicas autoinmunes, lo que complica el diagnóstico y el tratamiento en estos casos.

La Bárány Society, que representa la comunidad internacional de investigadores básicos, otorrinolaringólogos, otoneurólogos, fisioterapeutas y otros expertos comprometidos con la investigación vestibular, ha establecido un Comité de Clasificación para el desarrollo de una clasificación internacional de los trastornos vestibulares (ICVD). Cada enfermedad es definida por un grupo de expertos que incluye otorrinolaringólogos y neurólogos procedentes de al menos 3 continentes. La ICVD ha sido organizada en 3 niveles: signos y síntomas, síndromes vestibulares y enfermedades. Como primer paso y requisito previo para definir los principales síndromes y enfermedades de la ICVD, el Comité de Clasificación de la Bárány Society (CCBS) ha publicado un consenso sobre las definiciones de los síntomas vestibulares3. Además, se ha publicado un documento de consenso entre la Bárány Society y la International Headache Society para definir los criterios diagnósticos de migraña vestibular4. Actualmente, se están finalizando los trabajos para definir los signos vestibulares como el nistagmo, el vértigo posicional paroxístico benigno, la vestibulopatía uni- y bilateral y la paroxismia vestibular.

En el pasado se han desarrollado varias iniciativas para elaborar un diagnóstico de consenso de la EM. La Japan Society for Equilibrium Research propuso unos criterios clínicos para el diagnóstico de la EM en 1974 (Apéndice 1). La American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) desarrolló unas directrices para el diagnóstico y la evaluación terapéutica de la EM en 1972, que revisó posteriormente en 1985 y 19955. Estas directrices se han utilizado en investigación clínica, y casi todos los estudios publicados desde 1995 están basados en estos criterios (Apéndice 2). Aunque estas directrices han sido una gran contribución para evaluar la efectividad de los tratamientos médicos y quirúrgicos en la EM, y aunque todavía no se han descrito marcadores biológicos para el diagnóstico o pronóstico de la EM, el mejor conocimiento de la EM y la migraña vestibular, el diagnóstico diferencial más relevante, señala la necesidad de actualizar estos criterios. La variabilidad clínica observada en la EM hace necesario mejorar la precisión para caracterizar los hallazgos clínicos durante las crisis y entre los episodios de vértigo, así como el reconocimiento de una historia familiar de hipoacusia o vértigo episódico. Esto conducirá a la definición de cohortes más homogéneas de pacientes, facilitando la realización de estudios clínicos multicéntricos y estudios genómicos a gran escala. A nivel europeo, la EAONO ha establecido un grupo de trabajo para preparar las directrices para el diagnóstico y tratamiento de la EM.

El objetivo principal de esta trabajo es presentar unos criterios diagnósticos de consenso internacional para la EM. Este trabajo forma parta de la iniciativa en desarrollo que mantiene el CCBS para mejorar la calidad de los datos clínicos obtenidos y facilitar los estudios de colaboración.

Métodos

Este trabajo forma parte de un proyecto para elaborar la ICVD desarrollado durante varios años. Se trata de un proceso estructurado para generar definiciones de consenso internacional para los síntomas vestibulares, los síndromes, los trastornos y las enfermedades. Este proceso supervisado por el Comité de Clasificación está basado en los trabajos realizados por comités multidisciplinarios de expertos con representación internacional para desarrollar criterios diagnósticos que incluyan comentarios y revisiones de forma previa a su publicación. Estos criterios están construidos a partir de la revisión crítica de las mejores evidencias científicas.

Así, hemos realizado un trabajo de colaboración entre el Comité de Equilibrio de la AAO-HNS, la Sociedad Japonesa para la Investigación del Equilibrio, la Academia Europea de Otología y Otoneurología (EAONO), la Sociedad Coreana del Equilibrio y la Sociedad Bárány para el desarrollo conjunto de criterios diagnósticos para la EM. Todas las definiciones son complementadas con notas, comentarios y una discusión escrita de acuerdo con el modelo establecido por el CCBS para la ICVD. Los criterios para la EM fueron desarrollados de forma iterativa durante un periodo de 4 años (2010-2014) mediante debates, presentaciones y ajustes. Se han considerado 2 categorías diagnósticas: EM definida y probable. Los cambios principales respecto a los criterios previos fueron clarificar la naturaleza de los signos y síntomas auditivos necesarios para la EM definida.

Criterios diagnósticos de enfermedad de Menière

Términos empleados previamente: síndrome de Menière, hídrops endolinfático (HE)

Enfermedad de Menière definida

  • A.

    Dos o más episodios de vértigo espontáneo1,2, con una duración entre 20 min y 12 h3.

  • B.

    Hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias documentada con audiometría4,5 en un oído, definiendo el oído afectado en al menos una ocasión antes, durante o después de uno de los episodios de vértigo6,7.

  • C.

    Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud) en el oído afectado8.

  • D.

    No existe otro diagnóstico vestibular que explique mejor los síntomas9.

Notas

  • 1.

    Vértigo es la sensación de movimiento propia cuando no se produce movimiento o la sensación de movimiento alterada durante un movimiento normal de la cabeza3. El mareo episódico y la inestabilidad no se consideran como criterios para definir la EM, aunque los pacientes con EM pueden describir mareo e inestabilidad a largo plazo.

  • 2.

    Aunque la mayoría de los pacientes describen crisis de vértigo espontáneo, algunos pacientes pueden identificar factores desencadenantes en la dieta, como el consumo excesivo de sodio o cafeína. Algunos enfermos pueden experimentar episodios de vértigo que dura segundos o minutos desencadenado por sonidos de alta intensidad y baja frecuencia (fenómeno de Tullio) y por cambios de presión. Estos episodios suelen ocurrir más tardíamente en la enfermedad, quizás como resultado de un hídrops avanzado que acerca el laberinto membranoso hacia la proximidad de la platina del estribo.

  • 3.

    La duración de los episodios es definida por el tiempo que el paciente tiene que estar en reposo y no puede moverse. Esta duración puede ser inferior a 20 min o superior a 12 h, pero no es un hallazgo frecuente, y deben ser considerados otros trastornos vestibulares cuando la duración excede este rango6. Cuando ocurren episodios más cortos, estos son habitualmente espontáneos. Los episodios breves desencadenados por los cambios de posición de la cabeza señalan otras causas como VPPB. La duración de un episodio puede ser difícil de precisar, puesto que el paciente presenta síntomas residuales después de la crisis.

  • 4.

    El oído afectado se determina por la hipoacusia definida en el criterio B. La HNS de baja frecuencia se define como el incremento del umbral en al menos 30dB HL en 2 frecuencias consecutivas por debajo de 2.000Hz para los tonos puros en la vía ósea del oído afectado comparado con el contralateral. En los casos de HNS de baja frecuencia, los umbrales absolutos para la vía ósea deben ser 35dB HL o mayores en cada una de 2 frecuencias consecutivas inferiores a 2.000Hz. Si existen múltiples audiogramas, la demostración de la recuperación de la HNS de baja frecuencia en algún momento favorece el diagnóstico de EM. La HNS bilateral sincrónica (simétrica o asimétrica) puede ocurrir en algunos pacientes7–9, aunque este patrón audiométrico debería hacernos considerar la posibilidad de enfermedad autoinmune del oído interno10; sin embargo, cuando la hipoacusia progresa lentamente a lo largo de los años, deberíamos considerarla independiente de los síntomas vestibulares y pensar en la migraña como una explicación alternativa para los episodios de vértigo o como una comorbilidad11. La HNS de baja frecuencia bilateral puede ser observada en estadios iniciales de la HNS no sindrómica progresiva (DFNA6/14) causada por la mutación del gen WFS1, pero no se han descrito crisis de vértigo asociadas con mutaciones en este gen12. La HNS en la EM puede afectar también las frecuencias medias y altas, causando una hipoacusia neurosensorial pantonal.

  • 5.

    Inicio no simultáneo de la hipoacusia y el vértigo. La HNS puede preceder al inicio del vértigo en meses o años. Esta variante clínica se ha denominado «hídrops diferido»13,14, pero el término preferido debería ser EM diferida, puesto que el EH es un hallazgo histopatológico. El vértigo recurrente puede ocurrir antes del inicio de la hipoacusia en varias semanas o meses, pero el acúfeno o la plenitud ótica se asocian habitualmente con el primer episodio de vértigo.

  • 6.

    El paciente describe a veces una asociación temporal entre la hipoacusia y el vértigo, generalmente en el mismo día de la crisis. La hipoacusia fluctúa de forma espontánea en los primeros años de la enfermedad de forma típica. Después de varias crisis, la hipoacusia puede progresar y llegar a ser permanente, con lo que los episodios de vértigo no se asociarían con síntomas auditivos.

  • 7.

    Además de las crisis de vértigo, pueden ocurrir crisis de pérdida brusca de los reflejos vestíbulo-espinales que originan caídas o, menos frecuentemente, lateropulsión. Estas crisis duran unos segundos o, más raramente, minutos y se denominan drop attacks vestibulares, crisis otolíticas o crisis otolíticas de Tumarkin15,16.

  • 8.

    En los primeros años, es frecuente que el episodio de vértigo se asocie con un aumento de la intensidad del acúfeno o presión ótica en el oído afectado. El acúfeno puede ser persistente una vez que la hipoacusia se ha hecho permanente.

  • 9.

    El diagnóstico diferencial debería incluir el ataque isquémico transitorio, la migraña vestibular, la paroxismia vestibular, la vestibulopatía recurrente unilateral y otros trastornos vestibulares. La RM podría ser necesaria para excluir un schwannoma vestibular o un tumor del saco endolinfático. La migraña, el vértigo posicional paroxístico benigno y algunas enfermedades sistémicas son consideradas comorbilidades y no explican per se el diagnóstico de EM (ver comentarios para la discusión del diagnóstico diferencial específico).

Enfermedad de Menière probable

  • A.

    Dos o más episodios de vértigo o mareo, con una duración entre 20min y 24h cada uno.

  • B.

    Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud ótica) en el oído afectado1.

  • C.

    No existe otro diagnóstico vestibular que explique mejor los síntomas2.

Notas

  • 1.

    Los síntomas fluctuantes deben ser observados durante el episodio de vértigo. Generalmente se aprecia una HNS, aunque durante los primeros años de la enfermedad puede encontrarse también una hipoacusia de transmisión o mixta. En los primeros años es habitual que se asocie con el episodio de vértigo un aumento de la intensidad del acúfeno o la plenitud ótica en el oído afectado.

  • 2.

    El diagnóstico diferencial debería incluir accidente isquémico transitorio, migraña vestibular y otros trastornos vestibulares. La RM podría ser necesaria para excluir un schwannoma vestibular o un tumor del saco endolinfático. La migraña, el vértigo posicional paroxístico benigno y algunas enfermedades sistémicas son consideradas comorbilidades y no explican per se el diagnóstico de EM (ver comentarios para la discusión del diagnóstico diferencial específico).

ComentariosEpidemiología

La prevalencia de EM es aproximadamente 34-190 casos/100.00017–19. La edad de inicio se sitúa entre la tercera y la séptima décadas de la vida con un pequeño predominio en mujeres. El riesgo de EM es mayor en individuos mayores (OR ajustada por cada 10 años de incremento de edad: 1,5), raza blanca (OR 1,7) y obesidad severa (OR 1,7)19. Además, la EM se asocia con varias enfermedades como artritis (OR 1,8), psoriasis (OR 1,8), reflujo gastroesofágico (OR 1,5), síndrome de intestino irritable (OR 2,1) y migraña (OR 2,0)19. La EM se caracteriza por un curso clínico variable y, en algunos individuos, el desarrollo de síntomas cocleares y vestibulares puede llevar varios años20. Una lista de trastornos que simulan la EM se describe en la tabla 1.

Tabla 1.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Menière

Hipoacusia neurosensorial autosómica dominante tipo 9 (DFNA9) causada por el gen COCHEnfermedad autoinmune del oído internoEnfermedad cerebral vascular (ictus isquémico o hemorrágico/AIT en el sistema vértebro-basilar)Síndrome de Cogan. Algunos casos pueden ser recurrentesTumor de saco endolinfáticoMeningiomas y otros masas del ángulo pontocerebelosoNeuroborreliosisOtosífilisSíndrome de SusacSíndromes de tercera ventana (fístula perilinfática, dehiscencia de canal, acueducto vestibular dilatado)Migraña vestibularParoxismia vestibular (síndrome de compresión neurovascular)Schwannoma vestibularSíndrome de Vogt-Koyanagi-Harada 
Hídrops endolinfático

Los estudios histopatológicos en huesos temporales humanos han demostrado HE en la mayoría de los pacientes con EM1,2. El desarrollo reciente de la RM con gadolinio 3T ha permitido la visualización del HE en el 93% de los oídos con síntomas atribuibles a EM, aunque también al 65% de los oídos contralaterales asintomáticos20. Además, la electrococleografía es una prueba neurofisiológica que permite diagnosticar HE en la cóclea; sin embargo, la fluctuación de los síntomas limita su aplicabilidad como herramienta diagnóstica en las primeras fases de la enfermedad21.

Enfermedad de Menière familiar

La EM familiar debería ser considerada si al menos existe un familiar en primer o segundo grado que cumple los criterios de EM definitiva o probable22. La EM familiar se encuentra en el 8-9% de los casos esporádicos en poblaciones de origen europeo22,23. Se ha descrito en población caucásica de Reino Unido24, Brasil25, Suecia26, Finlandia23,27, Alemania28 y España23. Aunque la mayoría de las familias descritas tienen un patrón de herencia autosómica dominante, la EM familiar presenta heterogeneidad genética, con patrones de herencia recesivos y mitocondriales descritos en algunas familias22. Se han identificado mutaciones en los genes DTNA y FAM136A en la EM familiar29. Así, una historia familiar de HNS, migraña o vértigo recurrente en varios miembros afectos justificaría una investigación familiar de estos pacientes para confirmar si alguno de ellos presenta criterios diagnósticos de EM.

Superposición con la migraña vestibular

Algunos estudios indican que la migraña es más frecuente en pacientes con EM que en controles sanos30,31. Además, se han descrito enfermos con características tanto de EM como de migraña vestibular32. De hecho, tanto la migraña como la EM se pueden heredar como una agrupación de síntomas33. En la migraña vestibular puede aparecer HNS fluctuante, acúfenos y taponamiento ótico; sin embargo, esta HNS por regla general no avanza con los años hacia una hipoacusia severa. Cuando en la migraña vestibular se desarrolla hipoacusia suele ser bilateral32, mientras que en la EM la afectación inicial de ambos oídos es rara34. Aunque durante las crisis de EM puede haber cefalea migrañosa y fonofobia, la relación fisiopatológica entre la migraña vestibular y la EM no está clara. Algunos autores han propuesto una fisiopatología común, quizás relacionada con una disfunción de canales iónicos35, habiéndose descrito hídrops endolinfático en pacientes con migraña vestibular y síntomas auditivos36.

Enfermedad autoinmune del oído interno

La enfermedad autoinmune del oído interno es un síndrome consistente en HNS bilateral, a menudo fluctuante, rápidamente progresiva, que se desarrolla en un periodo de días a meses. Casi el 50% de los pacientes pueden tener síntomas vestibulares, y en el 15-30% puede coexistir una enfermedad autoinmune sistémica37. En algunos casos, la enfermedad autoinmune del oído interno comienza con una HNS súbita de un oído que avanza rápidamente al segundo oído con acúfenos y síntomas vestibulares, asemejándose a la EM38. También pueden tener una presentación similar algunos casos raros de otosífilis y neuroborreliosis.

Accidentes isquémicos transitorios e ictus

Al provenir la vascularización del oído interno del sistema vértebro-basilar, la combinación de síntomas auditivos y vestibulares es también propia de los accidentes isquémicos transitorios (AIT) y del ictus39. Ya que la arteria auditiva interna surge la mayoría de las veces como una rama de la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA), estos síntomas típicamente resultan de una isquemia en el territorio de la AICA40,41. Sin embargo, en un 15-20% de los sujetos la arteria auditiva interna también puede surgir directamente de la arteria basilar42, de modo que la combinación de síntomas auditivos y vestibulares puede augurar la oclusión de la arteria basilar.

Inicialmente los enfermos pueden presentar un AIT y al final terminar con un ictus con hipoacusia súbita permanente, déficit vestibular permanente, o ambos43. Hasta en un 42% de los casos, los mareos transitorios, la hipoacusia o los acúfenos pueden ocurrir como AIT y serían una señal de alerta antes de la aparición de un déficit audio-vestibular agudo por infarto de la AICA40,43. Aunque los pacientes con infartos de la arteria basilar suelen tener síntomas neurológicos como parálisis facial o hemiparesia, algunos enfermos con síndromes parciales pueden referir solo síntomas audio-vestibulares prácticamente indistinguibles de una EM44. Además, los síntomas de un AIT pueden acabar en un infarto laberíntico aislado (sin afectación troncoencefálica ni cerebelosa)45.

La mayoría de los ictus aparecen dentro de los primeros 90 días después de un AIT45, aunque se han descrito síntomas vestibulares aislados durante 2 años o más antes de que aparezca el ictus. Por tanto, hay que ser muy precavidos en pacientes en los que los síntomas sean muy recientes y la duración total de la enfermedad sea corta (<3-6 meses, especialmente <30 días), sobre todo si el número de episodios es relativamente pequeño (p. ej. <5) o la frecuencia de los episodios ha seguido un perfil temporal ascendente (AIT in crescendo)44. También hay que estar atentos en pacientes que tengan factores de riesgo vascular (incluyendo edad de inicio avanzada) y en aquellos que acudan a un servicio de urgencias. Si se plantean dudas clínicamente relevantes, debería considerarse la realización de pruebas diagnósticas apropiadas de ictus y AIT (p. ej. resonancia magnética con angiografía por resonancia magnética). El primer episodio de EM puede ser indistinguible de un AIT, y una HNS súbita con vértigo asociado puede estar causada por un infarto laberíntico.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

La Bárány Society, la EAONO y Neuro+ Berlín han apoyado las reuniones de trabajo para desarrollar una definición consensuada de la EM. Los autores agradecen todos los comentarios y sugerencias recibidos de la comunidad vestibular internacional.

Apéndice 1
Criterios de enfermedad de Meniére, Comité de Investigación de la enfermedad de Meniére de Japón. 1974.
A.1
Condiciones

  • 1.

    Crisis recurrentes de vértigo rotatorio.Crisis de vértigo sin causa específica que se acompañan de náuseas y vómitos con una duración entre varios minutos y varias horas. Entre las crisis de vértigo rotatorio pueden existir algunos episodios de mareo no rotatorio; en la mayoría de los casos durante las crisis se aprecia nistagmo espontáneo de tipo mixto (horizontal y rotatorio); el diagnóstico diferencial con una hipoacusia neurosensorial súbita es especialmente importante cuando se trate de una primera crisis aislada.

  • 2.

    Síntomas cocleares fluctuantes.Los acúfenos y la hipoacusia a menudo fluctúan con las crisis de vértigo; muchos pacientes refieren plenitud ótica e hipersensibilidad a los sonidos intensos en el oído afecto. Las pruebas auditivas revelan una marcada fluctuación en los umbrales auditivos en el rango de frecuencias bajas y medias, observándose reclutamiento. Generalmente solo se afecta un oído, aunque la afectación bilateral no es rara.

  • 3.

    Exclusión de afectación del sistema nervioso central, tumor del VIII par craneal y otras enfermedades cócleo-vestibulares.Para excluir estas enfermedades, hay que realizar una historia clínica completa, una exploración neurológica y clínica específica que incluya pruebas vestibulares, pruebas audiológicas. Es necesario realizar un seguimiento del curso del paciente para obtener información cronológica necesaria para establecer un diagnóstico correcto.

A.2
Criterios diagnósticos

  • I.

    Enfermedad de Menière definida: condiciones 1-3.

  • II.

    Sospecha o enfermedad de Menière incierta: 1 y 3 o 2 y 3.

Apéndice 2
Escala diagnóstica de la enfermedad de Menière. Committee on Hearing and Equilibrium American Academy Otolaryngology-Head Neck Surgery. 1995.

Enfermedad de Menière cierta. Enfermedad de Menière definida más confirmación histopatológica

Enfermedad de Menière definida. Dos o más episodios de vértigo espontáneo de 20 min o más de duración, hipoacusia documentada audiométricamente en al menos una ocasión, acúfenos o taponamiento ótico en el oído afecto. Se han descartado otras causas.

Enfermedad de Menière probable. Un episodio definido de vértigo, hipoacusia documentada audiométricamente en al menos una ocasión, acúfenos o taponamiento ótico en el oído afecto. Se han descartado otras causas.

Enfermedad de Menière posible. Vértigo episódico sin hipoacusia documentada o hipoacusia neurosensorial fluctuante o fija con desequilibrio pero sin episodios de vértigo definidos. Se han descartado otras causas.

Bibliografía
[1]
S.D. Rauch, S.N. Merchant, B.A. Thedinger
Menière's syndrome and endolymphatic hydrops: Double-blind temporal bone study
Ann Otol Rhinol Laryngol, 98 (1989), pp. 873-883
[2]
S.N. Merchant, J.C. Adams, J.B. Nadol
Pathophysiology of Menière’ syndrome are symptoms caused by endolymphatic hydrops?
Otol Neurotol, 26 (2005), pp. 74-81
[3]
A. Bisdorff, M. von Brevern, T. Lempert, D. Newman-Toker, on behalf of the Committee for the Classification of Vestibular Disorders of the Bárány Society
Classification of vestibular symptoms: Towards an international classification of vestibular disorders
J Vest Res, 19 (2009), pp. 1-13
[4]
T. Lempert, J. Olesen, J. Furman, J. Waterston, B. Seemungal, J. Carey
Vestibular migraine: Diagnostic criteria
J Vestib Res, 22 (2012), pp. 167-172 http://dx.doi.org/10.3233/VES-2012-0453
[5]
Committee on Hearing Equilibrium
Guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Menière's disease
Otolaryngol Head Neck Surg, 113 (1995), pp. 181-185
[6]
H. Perez-Garrigues, J.A. Lopez-Escamez, P. Perez, R. Sanz, M. Orts, J. Marco
Time course of episodes of definitive vertigo in Menière's disease
Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 134 (2008), pp. 1149-1154 http://dx.doi.org/10.1001/archotol.134.11.1149
[7]
S. Nabi, L.S. Parnes
Bilateral Ménière's disease
Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg, 17 (2009), pp. 356-362 http://dx.doi.org/10.1097/MOO.0b013e3283304cb3
[8]
J.A. Lopez-Escamez, D. Viciana, P. Garrido-Fernandez
Impact of bilaterality and headache on health-related quality of life in Menière's disease
Ann Otol Rhinol Laryngol, 118 (2009), pp. 409-416
[9]
A. Belinchon, H. Perez-Garrigues, J.M. Tenias, A. Lopez
Hearing assessment in Menière's disease
Laryngoscope, 121 (2011), pp. 622-626 http://dx.doi.org/10.1002/lary.21335
[10]
S. Pathak, L.J. Hatam, V. Bonagura, A. Vambutas
Innate immune recognition of molds and homology to the inner ear protein, cochlin, in patients with autoimmune inner ear disease
J Clin immunol, 33 (2013), pp. 1204-1215 http://dx.doi.org/10.1007/s10875-013-9926-x
[11]
Y.H. Cha, J. Brodsky, G. Ishiyama, C. Sabatti, R.W. Baloh
The relevance of migraine in patients with Menière's disease
Acta Otolaryngol, 127 (2007), pp. 1241-1245 http://dx.doi.org/10.1080/00016480701242469
[12]
R.J. Pennings, S.J. Bom, K. Cryns, K. Flothmann, P.L. Huygen, H. Kremer
Progression of low-frequency hearing loss sensorineural hearing loss (DFNA6/14-WFS1)
Arch Otolaryngol Head Neck Surg., 129 (2003), pp. 421-426 http://dx.doi.org/10.1001/archotol.129.4.421
[13]
H.F. Schuknecht, Y. Suzuka, C. Zimmermann
Delayed endolymphatic hydrops and its relationship to Meniére's disease
Ann Otol Rhinol Laryngol, 99 (1990), pp. 843-853
[14]
T. Kamei
Delayed endolymphatic hydrops as a clinical entity
Int Tinnitus J, 10 (2004), pp. 137-143
[15]
E. Kentala, M. Havia, I. Pyykkö
Short-lasting drop attacks in Menière's disease
Otolaryngol Head Neck Surg, 124 (2001), pp. 526-530 http://dx.doi.org/10.1067/mhn.2001.115169
[16]
N. Perez-Fernandez, L. Montes-Jovellar, J. Cervera-Paz, E. Domenech-Vadillo
Auditory and vestibular assessment of patients with Ménière's disease who suffer Tumarkin attacks
Audiol Neurootol, 15 (2010), pp. 399-406 http://dx.doi.org/10.1159/000310899
[17]
H. Shojaku, Y. Watanabe, M. Fujisaka, M. Tsubota, K. Kobayashi, S. Yasumura
Epidemiologic characteristics of definite Menière's disease in Japan. A long-term survey of Toyama and Niigata prefectures
ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec, 67 (2005), pp. 305-309 http://dx.doi.org/10.1159/000089413
[18]
T.H. Alexander, J.P. Harris
Epidemiology of Menière's syndrome
Otolaryngol Clin N Am, 43 (2010), pp. 965-970
[19]
J.S. Tyrrell, D.J.D. Whinney, O.C. Ukoumunne, L.E. Fleming, N.J. Osborne
Prevalence, associated factors and comorbid conditions for Ménière's disease
Ear Hearing, 35 (2014), pp. e162-e169 http://dx.doi.org/10.1097/AUD.0000000000000041
[20]
I. Pyykkő, T. Nakashima, T. Yoshida, J. Zou, S. Naganawa
Meniere's disease: A reappraisal supported by a variable latency of symptoms and the MRI visualisation of endolymphatic hydrops
[21]
P. Lamounier, D.A. Gobbo, T.S.A. de Souza, C.A.C.P. de Oliveira, F. Bahmad
Electrocochleography for Ménière's disease: Is it reliable?
Braz J Otorhinolaryngol., 80 (2014), pp. 527-532 http://dx.doi.org/10.1016/j.bjorl.2014.08.010
[22]
T. Requena, J.M. Espinosa-Sanchez, S. Cabrera, G. Trinidad, A. Soto-Varela, S. Santos-Perez
Familial clustering and genetic heterogeneity in Menière's disease
Clinical Genetics, 85 (2014), pp. 245-252 http://dx.doi.org/10.1111/cge.12150
[23]
E. Hietikko, J. Kotimäki, M. Sorri, M. Männikkö
High incidence of Menière-like symptoms in relatives of Menière patients in the areas of Oulu University Hospital and Kainuu Central Hospital in Finland
Eur J Med Genet, 56 (2013), pp. 179-185
[24]
A.W. Morrison, M.E. Bailey, G.A. Morrison
Familial Ménière's disease: Clinical and genetic aspects
J Laryngol Otol, 123 (2009), pp. 29-37 http://dx.doi.org/10.1017/S0022215108002788
[25]
C.A. Oliveira, C.I. Messias, I. Ferrari
Occurrence of familial Ménière's syndrome and migraine in Brasilia
Ann Otol Rhinol Laryngol, 111 (2002), pp. 229-236
[26]
D. Gabrikova, C. Frykholm, U. Friberg, S. Lahsaee, M. Entesarian, N. Dahl
Familiar Menière‘s disease restricted to 1.48 Mb on chromosome 12p12.3 by allelic and haplotype association
J Hum Genet, 55 (2010), pp. 834-837 http://dx.doi.org/10.1038/jhg.2010.122
[27]
E. Hietikko, J. Kotimäki, E. Kentala, T. Klockars, M. Sorri, M. Männikkö
Finnish familial Menière disease is not linked to chromosome 12p12.3, and anticipation and cosegregation with migraine are not common findings
[28]
D. Arweiler-Harbeck, B. Horsthemke, K. Jahnke, H.C. Hennies
Genetic aspects of familial Menière's disease
Otol Neurotol, 32 (2011), pp. 695-700 http://dx.doi.org/10.1097/MAO.0b013e318216074a
[29]
T. Requena, S. Cabrera, C. Martín-Sierra, S.D. Price, A. Lysakowski, J.A. Lopez-Escamez
Identification of 2 novel mutations in FAM136A and DTNA genes in autosomal-dominant familial Meniere's disease
Hum Mol Genet., 24 (2015), pp. 1119-1126 http://dx.doi.org/10.1093/hmg/ddu524
[30]
A. Radtke, T. Lempert, M.A. Gresty, G.B. Brookes, A.M. Bronstein, H. Neuhauser
Migraine and Menière's disease: Is there a link?
Neurology, 59 (2002), pp. 1700-1704
[31]
Q. Gopen, E.E. Virre, J. Anderson
Epidemiologic study to explore links between Ménière syndrome and migraine headache
Ear Nose Throat J, 88 (2009), pp. 1200-1204
[32]
A. Radtke, H. Neuhauser, M. von Brevern, T. Hottenrott, T. Lempert
Vestibular migraine-validity of clinical diagnostic criteria
Cephalalgia, 31 (2011), pp. 906-913 http://dx.doi.org/10.1177/0333102411405228
[33]
Y.H. Cha, M.J. Kane, R.W. Baloh
Familial clustering of migraine, episodic vertigo and Menière's disease
Otol Neurotol, 29 (2008), pp. 93-96 http://dx.doi.org/10.1097/mao.0b013e31815c2abb
[34]
D. Huppert, M. Strupp, T. Brandt
Long-term course of Menière's disease revisited
Acta Otolaryngol, 130 (2010), pp. 644-651 http://dx.doi.org/10.3109/00016480903382808
[35]
P. Gates
Hypothesis: Could Menière's disease be a channelopathy?
[36]
R. Gürkov, C. Kantner, M. Strupp, W. Flatz, E. Krause, B. Ertl-Wagner
Endolymphatic hydrops in patients with vestibular migraine and auditory symptoms
Eur Arch Otorhinolaryngol., 271 (2014), pp. 2661-2667 http://dx.doi.org/10.1007/s00405-013-2751-2
[37]
R. Bovo, C. Aimoni, A. Martini
Immune-mediated inner ear disease
Acta Otolaryngol, 126 (2006), pp. 1012-1021 http://dx.doi.org/10.1080/00016480600606723
[38]
B.F. McCabe
Autoimmune sensorineural hearing loss
Ann Otol Rhinol Laryngol, 88 (1979), pp. 585-589
[39]
J.G. Oas, R.W. Baloh
Vertigo and the anterior inferior cerebellar artery syndrome
Neurology, 42 (1992), pp. 2274-2279
[40]
H. Lee, S.I. Sohn, D.K. Jung, Y.W. Cho, J.G. Lim, S.D. Yi
Sudden deafness and anterior inferior cerebellar artery infarction
Stroke, 33 (2002), pp. 2807-2812
[41]
H. Lee, R.W. Baloh
Sudden deafness in vertebrobasilar ischemia: Clinical features, vascular topographical patterns and long-term outcome
J Neurol Sci, 228 (2005), pp. 99-104 http://dx.doi.org/10.1016/j.jns.2004.10.016
[42]
R. Häusler, R.A. Levine
Auditory dysfunction in stroke
Acta Otolaryngol, 120 (2000), pp. 689-703
[43]
H. Lee
Neuro-otological aspects of cerebellar stroke syndrome
J Clin Neurol, 5 (2009), pp. 65-73 http://dx.doi.org/10.3988/jcn.2009.5.2.65
[44]
H. Lee, Y.W. Cho
Auditory disturbance as a prodrome of anterior inferior cerebellar artery infarction
J Neurol Neurosurg Psychiatry, 74 (2003), pp. 1644-1648
[45]
P.M. Rothwell, A. Buchan, S.C. Johnston
Recent advances in management of transient ischemic attacks and minor ischaemic strokes
Lancet Neurol, 5 (2006), pp. 323-331 http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(06)70408-2

Este documento ha sido publicado previamente en Journal of Vestibular Research por IOS Press, que ha autorizado la traducción al castellano para facilitar su difusión.

Copyright © 2015. Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial
es en pt
Política de cookies Cookies policy Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos