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Vol. 31. Núm. 2.
Páginas 243-248 (abril - junio 2024)
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Vol. 31. Núm. 2.
Páginas 243-248 (abril - junio 2024)
Informe de caso
Escleromixedema con manifestación extracutánea pulmonar: reporte de un caso y revisión de la literatura
Scleromyxoedema with extracutaneous pulmonary manifestation: a case report and review of the literature
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Vanessa Bedoya-Joaquia,b, María J. Varela-Muñoza, Luis G. Parra-Laraa, María C. Garzón-Portillaa, Liliana Muñozc,d, David A. Aguirre-Valenciaa,b,e,
Autor para correspondencia
david.aguirre@fvl.org.co

Autor para correspondencia.
a Departamento de Medicina Interna, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Icesi, Cali, Colombia
b Centro de Investigación en Reumatología, Autoinmunidad y Medicina Traslacional, Universidad Icesi, Cali, Colombia
c Servicio de Dermatología, Departamento de Medicina Interna, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
d Departamento de Patología y Medicina de Laboratorio, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
e Servicio de Reumatología, Departamento de Medicina Interna, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
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Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las manifestaciones sistémicas del escleromixedema y de la esclerosis sistémica
Resumen

El escleromixedema es una fibromucinosis cutánea de etiología desconocida. Se asocia a discrasias hematológicas y a manifestaciones sistémicas muy diversas. El compromiso vascular pulmonar es poco frecuente y requiere un abordaje de diagnóstico diferencial con la esclerosis sistémica. Se describe el caso de un paciente con escleromixedema con manifestación extracutánea pulmonar.

Palabras clave:
Escleromixedema
Hipertensión pulmonar
Gammapatía monoclonal de significado incierto
Abstract

Scleromyxoedema is a cutaneous fibromucinosis of unknown aetiology. It is associated with haematological dyscrasias and quite diverse manifestations. Pulmonary vascular involvement is rare and requires a differential diagnosis approach with systemic sclerosis. The case of a patient with scleromyxoedema with an extracutaneous pulmonary manifestation is described.

Keywords:
Scleromyxoedema
Pulmonary hypertension
Monoclonal gammopathy of undetermined significance

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