Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos derivados de las células cromafines del sistema simpático extraadrenal y representan una patología excepcional dentro del mediastino.
Se exponen los hallazgos radiológicos en 2 pacientes diagnosticadas de paraganglioma aorticopulmonar no funcionante y de paraganglioma aorticosimpático funcionante localmente agresivo, tras la observación inicial de una masa mediastínica en la radiografía simple de tórax.
Paragangliomas are neuroendocrine tumors derived from chromaffin cells of the extraadrenal sympathetic system; mediastinal paragangliomas are rare.
We illustrate and describe the imaging findings in two cases of mediastinal paraganglioma, one nonfunctional aorticopulmonary paraganglioma and one locally aggressive functional aorticosympathetic paraganglioma first observed as a mediastinal mass on chest plain-film radiographs.
Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos poco frecuentes que derivan de las células cromafines del sistema simpático extraadrenal. Aunque se puede utilizar el término feocromocitoma para definir tanto a los tumores derivados de la médula adrenal como a los derivados de los paraganglios, en la bibliografía se suele denominar paraganglioma a los de localización extraadrenal1.
Dentro del mediastino representan un diagnóstico muy infrecuente2,3, y se puede tratar de tumores funcionantes, localmente agresivos o con tendencia a la multicentricidad que hacen de especial relevancia su diagnóstico y tratamiento precoces.
Se presentan 2 casos ilustrativos de parangangliomas mediastínicos, y se revisan sus principales características clínicas y de imagen.
Presentación de los casosCaso 1Mujer de 38 años, sin antecedentes personales de interés que consulta por una infección respiratoria. En la radiografía de tórax se objetivó una alteración de la silueta cardíaca izquierda, con prominencia del tercer arco. Ante este hallazgo se realizó un ecocardiograma, en el que se visualizó una masa sólida intrapericárdica localizada en el surco auriculoventricular izquierdo. El único dato relevante en la analítica de la paciente fue una elevación de la velocidad de sedimentación globular, con metanefrinas totales en orina de 24h normales.
En la tomografía computarizada (TC) multidetector con sincronización electrocardiográfica se observó una masa intrapericárdica de 5cm de diámetro máximo que contactaba cranealmente con el cono de la arteria pulmonar y se extendía caudalmente al surco auriculoventricular izquierdo, en la localización teórica de la orejuela auricular izquierda. La masa englobaba el tronco común izquierdo y el inicio de las arterias descendente anterior y circunfleja sin presentar plano graso de separación con estos vasos, lo que sugería su posible infiltración. La lesión presentaba un intenso realce tras la administración de contraste intravenoso, y en su interior se observaban vasos de trayecto tortuoso que podrían originarse, al menos parcialmente, en las arterias coronarias (figura 1).
Figura 1. Tomografía computarizada multidetector con contraste intravenoso del caso 1. A) Corte coronal en el que se observa una masa intrapericárdica en contacto con el tronco coronario izquierdo y el inicio de la arteria descendente anterior (flecha), sin plano graso de separación. B) Imagen axial de la masa, donde se observa el intenso realce heterogéneo y la presencia de vasos en su interior.
La coronariografía evidenció el origen de la vascularización de la masa en las arterias coronarias, sin observarse estenosis significativas en el tronco común izquierdo ni en sus ramas.
Finalmente, se procedió a la resección de la masa, cuyo examen anatomopatológico fue diagnóstico de paranganglioma.
Caso 2Mujer de 32 años, con antecedentes personales de preeclampsia y crisis hipertensivas recurrentes, con cifras tensionales de hasta 240/140mmHg. Como dato analítico de interés, destacaba una elevación de las metanefrinas totales y de la normetanefrina en orina de 24h.
En la radiografía de tórax se visualizó una masa en el mediastino posterior, de localización paravertebral y sin aparente afectación ósea (figura 2). Ante este hallazgo se realizó una TC con contraste intravenoso que demostró la presencia de una masa paravertebral derecha de 6cm de diámetro máximo. La lesión se extendía desde D5 hasta D8, insinuándose por el agujero de conjunción D7–D8, con afectación lítica del hemicuerpo derecho de D6. El pedículo de D6 y el sexto arco costal derechos se encontraban respetados. La masa presentaba un intenso realce heterogéneo con zonas sugerentes de necrosis en su interior (figura 3A y B) y, en el estudio de resonancia magnética (RM), una señal intermedia en T1 y alta en T2, con áreas tubulares de vacío de señal en su interior (figura 3C y D).
Figura 2. Radiografía simple de tórax del caso 2. A) Proyección posteroanterior que muestra una masa extrapulmonar (flecha) de localización paravertebral dorsal. B) Proyección lateral en la que se observa su localización en mediastino posterior (flecha).
Figura 3. Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) del caso 2. A) Imagen de TC sin contraste en la que se aprecia la afectación ósea con destrucción del hemicuerpo vertebral y el pedículo derechos de D6 (flecha). B) Mismo corte que A con contraste intravenoso en el que se observa un intenso realce heterogéneo de la masa. C) Imagen de RM en plano transverso, secuencia FSE potenciada en T1, que muestra una señal intermedia de la lesión. D) Imagen de RM en plano coronal, secuencia STIR, en la que se aprecia la elevada intensidad de señal de la masa con zonas de vacío de señal en su interior correspondiente a los vasos (cabeza de flecha), y la afectación del cuerpo vertebral de D6 (asterisco), con hiperintensidad de la médula ósea.
Ante la sospecha de paraganglioma, fundada en los datos clínicos, analíticos y radiológicos, se realizó una gammagrafía con 123I-MIBG (yodo123-metayodobenzilguanidina) que mostró una intensa captación del radiotrazador por la lesión, sin otros depósitos.
Previo bloqueo beta y alfaadrenérgico se procedió a la intervención quirúrgica, realizándose resección de la masa y de la porción macroscópicamente infiltrada del cuerpo y lámina de D6. El examen anatomopatológico fue diagnóstico de paraganglioma.
DiscusiónLos paragangliomas son tumores neuroendocrinos cuyo origen se encuentra en las células cromafines del sistema simpático-adrenal. Este sistema está compuesto por la médula suprarrenal, el sistema nervioso simpático y el sistema neuroendocrino extraadrenal (paraganglios). Se trata de neoplasias poco frecuentes que representan aproximadamente el 15% de los feocromocitomas4. Según distintos autores, entre un 1 y un 10% se encuentran localizados en el tórax5,6. En una serie de 1.064 tumores mediastínicos publicada por Gallivan et al el diagnóstico fue de paraganglioma sólo en 3 de ellos (menos del 0,3%)2,3. Las 2 localizaciones mediastínicas más frecuentes de los paragangliomas son: el mediastino anterosuperior, en relación con los grandes vasos (paraganglios aorticopulmonares), y el mediastino posterior, en relación con la cadena simpática (paraganglios aorticosimpáticos), sobre todo entre el segundo y cuarto surcos costovertebrales derechos3.
Generalmente, son tumores no funcionantes, al contrario que los feocromocitomas adrenales. Los paragangliomas funcionantes representan una causa rara de hipertensión arterial, aunque relevante debido a la importancia de su diagnóstico para proceder al tratamiento quirúrgico, con tasas de supervivencia de alrededor del 95% a los 5 años, frente a la posibilidad de un desenlace fatal en el caso de no ser detectados7. En su localización aorticopulmonar, los paragangliomas raramente son funcionantes, mientras que los de localización aorticosimpática lo son en aproximadamente un 50% de los casos8.
El comportamiento maligno es más frecuente en los paragangliomas (29–40%) que en los feocromocitomas adrenales (10–15%)9, considerándose maligno aquel tumor que presenta metástasis en áreas en las que normalmente no hay paraganglios, o que destruye los tejidos adyacentes9. Las metástasis pulmonares y las óseas son las más frecuentes3. Asimismo, se describe una mayor tendencia a la multicentricidad de los paragangliomas en comparación con los feocromocitomas (43 y 23%, respectivamente)3. Los paragangliomas aorticopulmonares suelen presentar un comportamiento agresivo, con metástasis en un 15% de los casos, mientras que los aorticosimpáticos suelen tener un comportamiento indolente8.
El diagnóstico bioquímico de los paragangliomas funcionantes se realiza de manera análoga al del feocromocitoma adrenal, por medición de los valores de catecolaminas y sus metabolitos en orina. Como pruebas de imagen para la localización del tumor se suelen realizar TC y/o RM, con una sensibilidad muy similar en ambos casos, alrededor del 98–100%10. La gammagrafía con 123I-MIBG es útil para la localización de tumores extraadrenales y en la detección de tumores múltiples. Se debe realizar ante la sospecha clínica o radiológica de paraganglioma, así como en todos los casos de paragangliomas debido a su riesgo de malignidad y de multiplicidad4.
En la TC los paragangliomas presentan típicamente un importante realce tras la administración de contraste intravenoso. Las lesiones de mayor tamaño suelen ser más heterogéneas, con áreas centrales de menor atenuación en relación con necrosis. En la RM suelen presentar una intensidad de señal baja-intermedia en las imágenes potenciadas en T1 e intermedia-alta en las potenciadas en T2. Se ha descrito también una apariencia en sal y pimienta debida a focos de hemorragia (sal) y vacío de señal correspondiente a los vasos (pimienta)1.
Los casos presentados en este artículo ilustran 2 ejemplos diferentes de paragangliomas, en sus 2 localizaciones mediastínicas más frecuentes y con distintos comportamientos: el primero es un paraganglioma aorticopulmonar no funcionante, sin invasión de estructuras adyacentes, y el segundo un paraganglioma aorticosimpático funcionante, que se inició con hipertensión arterial y con comportamiento localmente agresivo. Nuestros casos presentaron el patrón típico descrito en las pruebas de imagen, con intenso realce tras la administración de contraste intravenoso en la TC y con el característico comportamiento en la RM.
A pesar de que los paragangliomas mediastínicos son tumores muy infrecuentes, es importante tenerlos en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial de una masa mediastínica, debido a la relevancia clínica del síndrome por secreción de catecolaminas, y a la mayor frecuencia de malignidad y de multicentricidad.
Agradecimientos
Agradecemos al Dr. José Antonio López García-Asenjo, del servicio de Anatomía Patológica del Hospital Clínico San Carlos de Madrid, por la colaboración prestada en los aspectos referentes a la anatomía patológica.
Declaración de conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
