Diagnóstico final
Hemangiopericitoma retroperitoneal.
Hallazgos radiológicos
RM pélvica en el momento del diagnóstico (fig. 1)
Corte sagital potenciado en T1 (Fig. 1a): tumoración sólida de contornos bien definidos, supravesical con intensidad de señal similar al músculo y homogénea.
Sección coronal potenciada en T2 (Fig. 1b): la tumoración es lateral al útero, de elevada intensidad de señal, con zonas de vacío de señal por artefactos de flujo elevado.
T1 axial sin (arriba) y con (abajo) gadolinio (Fig. 1c): los vasos ilíacos están rechazados hacia delante y la tumoración está en íntimo contacto con el músculo psoas-iliaco derecho. Existe un realce homogéneo e intenso de la lesión tras la inyección de gadolinio DPTA.
Angio-TC abdominal tres años tras el diagnóstico: recidiva (fig. 2)
Corte axial a nivel pélvico (Fig. 2a): Tumoración sólida que capta densamente el contraste posterior al músculo psoas y anterior al ilíaco.
Reconstrucción MIP sagital oblicua (Fig. 2b): la lesión está en íntimo contacto con la arteria ilíaca interna derecha.
Reconstrucción volumétrica (VR) (Fig. 2c): se observa la relación de la lesión con las estructuras óseas de la pelvis y los vasos ilíacos del lado derecho.
ComentarioEl hemangiopericitoma (HPB) es un raro tumor vascular (capilar) originado en los pericitos, cuyas características ultraestructurales y marcadores tumorales, que permiten distinguirlo de otros tumores mesenquimatosos, se han descrito recientemente. El HPB está compuesto por proliferación de células que rodean a canales vasculares de pared delgada, pero el origen de estas células denominadas pericitos no es endotelial sino mesenquimatoso1 .
Puede aparecer a cualquier edad con predilección por la cuarta y quinta décadas de la vida y con una distribución similar en ambos sexos3,4 .
Clínicamente se presentan con dolor o masa. Su crecimiento es lento, por lo que pueden transcurrir varios años antes del diagnóstico.
La localización retroperitoneal es la segunda más frecuente después de las extremidades superiores e inferiores. Es más común en el retroperitoneo abdominal que pélvico, aunque pueden tener cualquier localización3 .
El HPB debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de las masas de tejidos blandos retroperitoneales, a pesar de que es relativamente raro comparado con otros tumores de origen mesenquimatoso que se dan con mayor frecuencia en el retroperitoneo: liposarcoma, histiocitoma fibroso maligno, o leiomiosarcoma5 . La característica más típica el HPB es la hipervascularización. Este hallazgo también puede presentarlo el leiomiosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno aunque con menor frecuencia3,6 .
Otras alteraciones menos específicas son los márgenes bien definidos y encapsulados, la presencia de necrosis o degeneración quística y la ausencia de calcificación o invasividad2 .
Las técnicas radiológicas no invasivas de elección para demostrar la hipervascularización son la tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso y la resonancia magnética (RM) con gadolinio. Las lesiones suelen ser grandes y lobuladas con áreas de degeneración quística y necrosis6 . La angiografía también es característica y muestra múltiples ramas vasculares con dispositivo radial3 .
El tratamiento indicado es la resección quirúrgica. Posibles signos de irresecabilidad son la invasión vascular y de órganos vecinos o la presencia de masas múltiples, para lo cual son de utilidad las reconstrucciones realizadas mediante TC o RM. El papel de la radioterapia y de la quimioterapia aún no está determinado.
La malignidad de este tumor no está bien establecida. De hecho hay una continuidad entre el hemangiopericitoma benigno y el maligno. La malignidad se estima según el número de mitosis y la celularidad7 . Las lesiones recurren en el 60% de los casos por lo que se recomienda un seguimiento con TC o RM cada seis meses durante dos años6 . Las exploraciones radiológicas permiten definir la recurrencia o metástasis y definir la localización y extensión de la enfermedad previa a la intervención quirúrgica4 .
Correspondencia:
Fuensanta Medina. Servicio Radiodiagnótico. Hospital U. Virgen del Rocío. Avda. Manuel Siurot s/n. 41013 Sevilla.
