Diagnóstico final
Agenesia del arco posterior del atlas.
Hallazgos radiológicos
En la radiografía simple de columna cervical (fig. 1) se objetiva la ausencia del arco posterior del atlas junto con una rectificación de la lordosis cervical fisiológica antiálgica tras el traumatismo. En las figuras 2 y 3 de la tomografía computarizada (TC) se confirman los hallazgos y además un defecto de cierre del arco anterior del atlas.
Comentario
El atlas primitivo es un anillo cartilaginoso. Su osificación se produce desde 3 centros de osificación, 2 laterales para el arco posterior y 1 central para el anterior. Es entre el segundo y el quinto año de vida cuando se produce la fusión completa de los 2 centros de osificación localizados en el arco posterior del atlas, aunque su comienzo ocurre durante la sexta o séptima semana de vida intrauterina1-3. Hay un centro secundario de osificación, centro del tubérculo posterior, que puede aparecer en el segundo año de vida en el 2 % de los casos2,3. Se cree que los defectos estructurales del arco posterior del atlas se deben a un defecto de formación cartilaginosa, fallo en la expansión dorsal de ambos centros laterales cartilaginosos del arco posterior1,2-4.
Curriano et al5 realizaron una clasificación de esta afectación en diferentes tipos, según la extensión de la ausencia del arco posterior o la presencia o ausencia del tubérculo posterior: tipo A, defecto medio de cierre del arco posterior del atlas; tipo B, defecto unilateral; tipo C, defectos bilaterales de cierre; tipo D, ausencia del arco posterior con persistencia del tubérculo posterior, y tipo E, agenesia total del arco posterior. El tipo A representa el más frecuente de todos, llega al 97 % y puede afectar al 4 % de la población, mientras que el resto de tipos, aplasia total o parcial, son poco frecuentes en la población, llegan al 0,69 %2. Nuestra paciente respondía a las características del tipo D.
La ausencia total o parcial del arco posterior del atlas es un defecto poco frecuente. Esta rara afección suele ser asintomática, por lo que se diagnostica, la mayor parte de las veces, como un hallazgo casual1,4,6-9. Otras veces puede hacerse sintomático después de traumatismos craneales o cervicales, o bien de forma espontánea5. Quizás esta forma de presentación hace que su verdadera incidencia sea desconocida y se disponga de pocas referencias que puedan ayudar1,3,5,7-10. Algunos autores lo asocian con sintomatología neurológica que puede consistir en vértigos u otros tipos de déficits neurológicos5,6-11, aunque la relación no está clara.
El defecto congénito del arco posterior del atlas se asocia con otra serie de patologías, entre ellas se encuentran el síndrome de Turner, el síndrome de Down, el síndrome de Klippel Fiel, la malformación de Arnold Chiari y la disgenesia gonadal1,6-7.
Este defecto se ha asociado a un mayor riesgo de subluxación atloaxial en niños de 2-3 años9. Se ha descrito otra serie de asociaciones con este defecto, como la subluxación rotatoria atloaxial, la mielopatía cervical, la subluxación atloaxial anterior o defectos en el cierre del arco anterior del atlas, esta última afectación es la que presentaba nuestra paciente2,8-9.
Durante autopsias o incluso en el transcurso de intervenciones quirúrgicas se han evidenciado bandas fibrosas uniendo los extremos de este defecto congénito. Algunos autores afirman que estas bandas pudieran aportar cierta estabilidad2,8.
En cuanto a su posible herencia todavía no hay datos suficientes, y los pocos artículos que hacen alusión hablan de una probable herencia autosómica dominante madre-hija, o incluso de una agregación étnica en individuos orientales debido a la asociación de mielopatía con hipoplasia del arco posterior del atlas2.
Para llegar al diagnóstico, la radiografía simple de columna cervical es suficiente, si bien la TC puede ofrecer un excelente contraste entre la porción osificada y la cartilaginosa del arco posterior, ayudando a cuantificar y tipificar, y es fundamental en el caso de pequeños defectos. La resonancia magnética puede ser de gran ayuda en pacientes con clínica neurológica, ya que puede evaluar adecuadamente la médula espinal y las estructuras adyacentes.
El tratamiento de la aplasia congénita de atlas, en caso de ser necesario, sería sintomático, salvo en las situaciones en las que pudiera haber inestabilidad atloaxial, en los que habría que valorar la posibilidad de cirugía.
*Autor para correspondencia.
Correo electrónico:israelslite@hotmail.com (I. Sánchez Lite)
Recibido el 12 de febrero de 2006;
aceptado el 4 de septiembre de 2006
