Casos en imagen 2.--ANGIOSARCOMA HEPATICO DIFUSO SECUNDARIO AL DEPOSITO DE THOROTRAST®
Diagnóstico final
Angiosarcoma hepático difuso secundario al depósito de Thorotrast®, empleado durante la juventud del paciente para la evaluación de las complicaciones vasculares secundarias al síndrome de Klippel-Trenaunay que padecía.
Hallazgos radiológicos
La tomografía computarizada (TC) sin contraste (figs. 1 y 2) muestra un hígado de contornos abollonados, hipertrofia del lóbulo caudado y depósitos hiperdensos intraparenquimatosos correspondientes al Thorotrast® también presentes en ganglios linfáticos del hemiabdomen superior (flechas negras). Se observan múltiples nódulos (fig. 3) que infiltran de modo difuso el hígado, hipoatenuados en la TC sin contraste, mostrando, algunos, captación del medio de contraste en la fase portal (flechas blancas): el parénquima hepático adopta un realce heterogéneo, parcheado. Líquido libre de localización subfrénica, subhepática y periesplénica (estrellas negras).
Comentario
En los antecedentes del paciente (40 años atrás) constaba el uso de Thorotrast® como agente de contraste vascular para la valoración de posibles alteraciones vasculares asociadas al Klippel-Trenaunay: hemangiomas, alteraciones del sistema venoso profundo, varicosidades superficiales, fístulas arteriovenosas, etc.1.
El Thorotrast® (dióxido de torio con torio-232), agente de contraste radiológico usado en los años 1930-1955, tiene una vida media física de 14 billones de años y, al ser difícilmente eliminado mediante el sistema retículo-endotelial (SRE), los tejidos donde se acumula reciben radiaciones alfa a lo largo del resto de la vida del portador. Las principales causas de muerte en estos pacientes son cirrosis y neoplasias hepáticas, leucemia y tumores de otras localizaciones2. La anatomía patológica más frecuente de estas neoplasias hepáticas es el colangiocarcinoma, pero el angiosarcoma es el más característico secundario a radiación alfa2.
El angiosarcoma, raro en la población general (2% del total de los tumores hepáticos primarios), es el más frecuente de los de origen mesenquimal3,4, grupo que forma con el hemangioendotelioma y el sarcoma de Kaposi. Su importancia radica en la asociación que presenta con agentes ambientales carcinógenos (solución coloide de dióxido de torio, arsénico, radiación, cloruro de vinilo, etc.3). Derivado de células endoteliales, puede formar vasos pobremente diferenciados, siendo conocida su histología pleomórfica que parece correlacionarse con el amplio espectro de patrones de captación de contraste que puede adoptar en la TC. Esta variabilidad no suele ocurrir entre las lesiones tumorales del mismo paciente5. Generalmente multifocal, su comportamiento más constantemente descrito en los casos asociados al Thorotrast® consiste en áreas hipoatenuadas en la TC sin contraste4, manteniéndose mayoritariamente hipoatenuadas en las fases contrastadas, si bien en algunos casos pueden aparecer hiperatenuadas5, como ocurre en nuestro caso. Pueden identificarse depósitos de Thorotrast® en el SRE hepático, esplénico y ganglionar. Se describe la hemorragia intratumoral como niveles líquido-líquido intralesionales en la TC que, en caso de romperse, pueden ocasionar hemoperitoneo5, como ocurrió en nuestro paciente (el líquido libre visualizado correspondía a sangre).
Aunque descrita como peligrosa la biopsia hepática percutánea4, se realizó en nuestro caso con control ecográfico sin incidencias (el hemoperitoneo visualizado en la TC expuesta es previo a la misma), obteniéndose el diagnóstico histológico de angiosarcoma y un material granular refringente en los espacios porta, similar al Thorotrast® (fig. 4).
La multifocalidad del angiosarcoma obliga al diagnóstico diferencial con enfermedad metastásica3. Si bien los hallazgos radiológicos pueden resultar inespecíficos, conviene tener en cuenta esta entidad ya que, aunque en la actualidad no se emplee el Thorotrast®, aún podemos ver en nuestros servicios las patologías asociadas a su uso, dado el largo período de latencia. La supervivencia media estimada es próxima a los 6 meses3.
