Casos en imagen 2.--NEFR OMA MESOBLÁSTICO (TUMOR DE BOLANDE)
Diagnostico final
Nefroma mesoblástico tipo celular.
Hallazgos radiológicos
Ecografía abdominal: masa de gran tamaño, en fosa renal izquierda, bien delimitada, heterogénea, con áreas quisticonecróticas y zonas hiperecogénicas por sangrado.
Tomografía computarizada (TC) abdominal: gran masa que ocupa la casi totalidad del riñón izquierdo, heterogénea, con zonas hiperdensas, que sugieren áreas de sangrado. Con el contraste intravenoso presenta una captación heterogénea, de menor realce que el riñón contralateral y con una pequeña área de parénquima normal en región posteroinferior. No se visualiza afectación local (perirrenal, vascular ni adenopática), así como tampoco focos metastásicos a distancia.
Comentario
La masa renal más frecuente en la edad pediátrica es el tumor de Wilms1. Dicho tumor tiene un pico máximo de incidencia a los tres años, y es excepcional por debajo de un año de edad. Por otro lado, el tumor renal sólido más frecuente en los primeros meses de vida es el nefroma mesoblástico, también llamado tumor de Bolande2, con una incidencia máxima entre uno y tres meses de edad. Representa tan sólo el 3-6% de los tumores sólidos renales en pediatría.
Inicialmente, se pensó que pudiera corresponder a un tumor de Wilms congénito3, pero actualmente se considera una entidad propia bien diferenciada, también llamada hamartoma renal fetal o hamartoma leiomiomatoso.
La forma de presentación más frecuente es la de masa abdominal palpable, a veces acompañada de hematuria.
La semiología radiológica del nefroma mesoblástico suele corresponder a una gran masa renal, de predominio sólido, con captación heterogénea, y que puede presentar áreas quísticas, necróticas y hemorrágicas. La extensión local perirrenal es frecuente. La lesión resulta difícil de diferenciar del tumor de Wilms, aunque la presencia de parénquima renal residual intratumoral orientaría hacia el nefroma mesoblástico4,5.
Macroscópicamente es una masa mal definida, que infiltra el riñón, difícil de diferenciar del parénquima sano. No contiene cápsula. En el examen histológico presenta una pobre o nula diferenciación epitelial, tubular o glomerular y está compuesta de células de músculo liso o fibroso.
Histológicamente se subdividen en la variedad clásica, la celular o atípica y la mixta2.
En nuestro caso el diagnóstico histológico fue de nefroma mesoblástico de tipo celular. Al examen anatomopatológico, la cápsula renal estaba íntegra, y no existía extensión perirrenal. La tumoración ocupaba el riñón, respetaba parte del polo inferior y presentaba una densa proliferación homogénea de células ovaladas o redondas de estructura fascicular, con moderado índice mitótico, y existían focos de degeneración quisticonecrótica y áreas de hemorragia. Algunos glomérulos estaban atrapados por el crecimiento tumoral. La presencia de parénquima sano puede condicionar en la TC áreas intratumorales de mayor captación de contraste que el tejido tumoral, en nuestro caso parecería corresponder a pequeñas áreas hipercaptantes. Las lesiones quisticonecróticas y la hemorragia se detectaron claramente en los estudios de imagen.
El nefroma mesoblástico hipercelular o atípico, es una variedad más agresiva, presenta un alto índice mitótico, atipia nuclear y anomalías en los estudios citogenéticos. Suele presentar extensión perirrenal, áreas de necrosis, quistes, hemorragia y, ocasionalmente, metástasis a distancia6.
Otros tumores renales de predominio sólido que pueden incidir en el lactante y que merece reseñar, son el tumor rabdoide maligno, del que se señala como característico su asociación a tumores intracraneales y el sarcoma de células claras, tumor agresivo con tendencia a metastatizar, especialmente en los huesos.
El tratamiento del nefroma mesoblástico consiste en la extirpación total. Raramente puede presentar recidiva local. Se recomienda controles durante el primer año poscirugía. El pronóstico es bueno, sobre todo si se diagnostica y reseca antes de los seis meses de edad.
