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Hoyuelos cutáneos congénitos (2.a parte)
Congenital cutaneous dimples (2nd part)
Carolina Pereda Carrascoa, Esperanza Jordá Cuevasa
a Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia. España.
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Ante hoyuelos preauriculares&#44; se debe descartar un s&#237;ndrome polimalformativo mediante la exploraci&#243;n f&#237;sica y realizar un estudio de audici&#243;n&#59; ser&#237;a aconsejable solicitar una ecograf&#237;arenal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#8211; De los hoyuelos labiales&#44; los m&#225;s frecuentes son los localizados en las comisuras&#44; que&#44; al igual que los localizados en el labio superior&#44; no suelen tener relaci&#243;n con enfermedades&#44; a diferencia de los del labio inferior&#44; que s&#237; la tienen&#44; sobre todo con el s&#237;ndrome de Van der Wounde y el de pterigiumpopl&#237;teo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#8211; En la l&#237;nea media del cuello&#44; las hendiduras cervicales medias&#44; los quistes tiroglosos&#44; los quistes epid&#233;rmicos y los quistesdermoides pueden presentarse como un hoyuelo cong&#233;nito&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#8211; Ante hoyuelos laterocervicales&#44; se debe pensar en f&#237;stulas derivadas de defectos del primero&#44; el segundo y el tercer arco branquial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#8211; En la regi&#243;n preesternal&#44; los quistes y f&#237;stulas m&#225;s frecuentesson secundarios a quistes dermoides&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#8211; Los hoyuelos umbilicales pueden ser secundarios a una f&#237;stula ent&#233;rica por una apertura completa del conducto onfalomesent&#233;rico&#44; un seno ent&#233;rico por permeabilidad de la porci&#243;n perif&#233;rica del conducto onfalomesent&#233;rico&#44; una f&#237;stula urinaria por permeabilidad completa del uraco o un seno uracal por permeabilidad de la porci&#243;n perif&#233;rica del uraco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen dos tipos de hoyuelos cong&#233;nitos cut&#225;neos&#58; las depresiones cut&#225;neas profundas que suelen aparecer sobre las prominencias &#243;seas&#44; revisadas en la primera parte&#44; y los senos d&#233;rmicos con aperturas cut&#225;neas que pueden estar comunicados con estructuras subyacentes&#46; Estos &#250;ltimos son los que se revisa en esta segunda parte&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">HOYUELOS CUT&#193;NEOS CONG&#201;NITOS EN LA L&#205;NEA MEDIA POSTERIOR </span><p class="elsevierStylePara">Entre un 43 y un 95&#37; de los pacientes con disrafia presentan una lesi&#243;n cut&#225;nea como marcador<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#59; no obstante&#44; la incidencia de disrafia oculta cuando hay lesiones cut&#225;neas se desconoce&#46; Se piensa que hay marcadores cut&#225;neos en un 3&#37; de los ni&#241;os sanos&#44; y entre el 3 y el 8&#37; de estos ni&#241;os tienen disrafia oculta<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Teniendo en cuenta que hay riesgo de deterioro neurol&#243;gico a todas las edades y que suele ser progresivo&#44; la detecci&#243;n precoz de la disrafia oculta puede ser crucial para el futuro del desarrollo neurol&#243;gico&#44; urol&#243;gico y ortop&#233;dico del paciente&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Los hoyuelos cut&#225;neos de la l&#237;nea media posterior son&#44; en ocasiones&#44; un marcador de disrafia oculta y pueden tener relaci&#243;n con varias lesiones&#44; como seno d&#233;rmico&#44; diastematomielia&#44; m&#233;dula anclada&#44; lipomielomeningocele&#44; mielomeningocele&#44; etc&#46;<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Guggisberg et al realizaron una revisi&#243;n de la literatura de los marcadores cut&#225;neos de disrafia y llegaron a la conclusi&#243;n de que existen dos tipos de hoyuelos a esa localizaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4-6</span>&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41; </span>los hoyuelos simples u hoyuelos cocc&#237;geos&#44; que consisten en peque&#241;os hoyuelos de menos de 5 mm de di&#225;metro&#44; localizados en el pliegue gl&#250;teo a menos de 2&#44;5 cm del ano&#44; lesiones que son las que se encuentra con m&#225;s frecuencia en esta localizaci&#243;n &#40;74&#37;&#41;&#44; aparecen en el 4&#44;3&#37; de los ni&#241;os sanos y no se las considera marcadores de disrafia&#44; sino una variante de la normalidad<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">b&#41; </span>los hoyuelos at&#237;picos&#44; que con una alta frecuencia tienen relaci&#243;n con la disrafia&#46; Estos hoyuelos son de mayor tama&#241;o &#40;di&#225;metro &#181; 5 mm&#41;&#44; est&#225;n a 2&#44;5 cm o m&#225;s del ano&#44; suelen combinarse con otras lesiones marcadoras de disrafia&#44; tienen m&#225;s probabilidades de estar conectados con el canal medular y tienen m&#225;s relaci&#243;n con espina b&#237;fida oculta&#44; abscesos intradurales y meningitis de repetici&#243;n&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Ante hoyuelos cut&#225;neos en la l&#237;nea media posterior&#44; se debe preguntar por los antecedentes familiares de disrafia espinal y antecedentes personales de meningitis&#44; infecciones urinarias de repetici&#243;n&#44; incontinencia urinaria y dolor en los miembros inferiores&#46; Tambi&#233;n se debe explorar la regi&#243;n anogenital&#44; la regi&#243;n urogenital&#44; la fuerza&#44; la asimetr&#237;a&#44; el tono y los reflejos osteotendinosos de las extremidades<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Se recomienda buscar disrafia oculta cuando se halle&#58; hoyuelos at&#237;picos o cualquier tipo de hoyuelo relacionado con otra lesi&#243;n cut&#225;nea o alteraciones neurol&#243;gicas&#44; genitourinarias&#44; rectales u ortop&#233;dicas<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4 </span>&#40;fig&#46; 1&#41;&#46; La t&#233;cnica de elecci&#243;n es la resonancia magn&#233;tica&#44; pero en ni&#241;os menores de 4 meses se puede utilizar la ecograf&#237;a&#44; dado que es inocua y no requiere anestesia<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;6</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="f1.jpg" alt="Figura 1&#46; Actuaci&#243;n ante hoyuelos en la l&#237;nea media posterior&#46;" width="968" height="629"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Actuaci&#243;n ante hoyuelos en la l&#237;nea media posterior&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">HOYUELOS CUT&#193;NEOS CONG&#201;NITOS EN LA L&#205;NEA MEDIA FRONTONASAL </span><p class="elsevierStylePara">Estas lesiones cong&#233;nitas son raras y se estima que su incidencia es de 1&#47;20&#46;000 a 1&#47;40&#46;000 nacimientos &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Por orden de frecuencia&#44; podemos encontrar&#58; quistesf&#237;stulas dermoides&#44; gliomas y encefaloceles &#40;tabla I&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="74_img_1.jpg" alt="Figura 2&#46; F&#237;stula nasal&#46; " width="951" height="686"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; F&#237;stula nasal&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="t1.gif" alt="TABLA I&#46; Diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico de las masas en el dorso nasal" width="867" height="190"></img></p><p class="elsevierStylePara">TABLA I&#46; Diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico de las masas en el dorso nasal</p><p class="elsevierStylePara">Durante el desarrollo embrionario&#44; existen dos zonas de comunicaci&#243;n entre el dorso nasal y la duramadre&#59; uno de ellos es el espacio prenasal formado por delante por los huesos propios&#44; por detr&#225;s por la c&#225;psula nasal y por arriba por el fonticulus nasofrontalis&#46; Durante el segundo mes de gestaci&#243;n&#44; un divert&#237;culo de la duramadre se extiende a trav&#233;s del espacio prenasal&#44; desde la base del cr&#225;neo hasta el ectodermo superficial&#44; para generar la nariz&#46; Al final del segundo mes&#44; este divert&#237;culo involuciona en una estructura fibrosa&#46; Cuando esto no sucede y en funci&#243;n del tejido herniado&#44; se producen quistesf&#237;stulas dermoides&#44; gliomas o encefaloceles&#46; Estas lesiones&#44; en ocasiones&#44; se asocian a otras malformaciones que pueden ser cardiovasculares&#44; vertebrales y del sistema nervioso central o paladar hendido&#44; etc&#46; Todos los pacientes deben ser sometidos a pruebas de neuroimagen&#44; dado que en un alto porcentaje de los casos existe una extensi&#243;n intracraneal&#46; La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; nos aporta informaci&#243;n sobre los l&#237;mites &#243;seos que pueden indicar una extensi&#243;n intracraneal y la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; puede indicar la relaci&#243;n entre la lesi&#243;n&#44; el par&#233;nquima cerebral y la duramadre&#46; No obstante&#44; es la exploraci&#243;n quir&#250;rgica lo que da la relaci&#243;n exacta entre la lesi&#243;n y el resto de las estructuras&#46; Durante dicha exploraci&#243;n quir&#250;rgica se puede encontrar trayectos fibrosos entre la lesi&#243;n y la duramadre&#44; que hay que biopsiar&#59; si se trata de restos epiteliales&#44; se debe realizar una exploraci&#243;n de la fosa craneal anterior&#59; de lo contrario&#44; no es necesario&#46; El tratamiento quir&#250;rgico debe ser precoz&#44; dado el riesgo de infecciones neuromen&#237;ngeas por la posible comunicaci&#243;n intracraneal&#46; Seg&#250;n las series&#44; recidiva un 5-28&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; A continuaci&#243;n&#44; s&#243;lo se comenta los quistesf&#237;stulas dermoides porque son los &#250;nicos que pueden aparecer con un hoyuelo cut&#225;neo&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Los quistes-f&#237;stulas dermoides nasales representan un 1-3&#37; de todos los quistes dermoides y un 4-12&#37; de los localizados en la cabeza y el cuello&#46; En la l&#237;nea media frontonasal&#44; pueden aparecer en las regiones frontal&#44; orbitaria y nasoglabelar&#46; Esta &#250;ltima localizaci&#243;n es la que conlleva mayor n&#250;mero de complicaciones intracraneales<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Suelen afectar a ni&#241;os&#44; m&#225;s a los varones&#44; aunque ocasionalmente tambi&#233;n a adultos&#44; en modo de una masa s&#243;lida no puls&#225;til ni compresible&#44; ocasionalmente lobulada&#44; que puede tener una f&#237;stula y&#47;o pelos en su in-terior<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46; Suelen tener un crecimiento progresivo y van deformando los huesos adyacentes<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Tambi&#233;n se pueden presentar como una infecci&#243;n &#40;hecho muy frecuente&#41; o infecciones recurrentes donde est&#233; la masa y de los tejidos adyacentes o a distancia dentro del cr&#225;neo<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; De forma m&#225;s infrecuente&#44; aparece como un peque&#241;o hoyuelo<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#44; n&#243;dulos perlados del color de la piel o eritematosos o placas amarillentas<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">HOYUELOS CUT&#193;NEOS CONG&#201;NITOS PREAURICULARES </span><p class="elsevierStylePara">Son el resultado de una fusi&#243;n incompleta entre el primer y el segundo arco branquial y son m&#225;s frecuentes en el sexo femenino&#46; Los tragos preauriculares afectan aproximadamente a 5 de cada 1&#46;000 reci&#233;n nacidos y los hoyuelos&#44; a 4 de cada 10&#46;000<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Generalmente&#44; los hoyuelos suelen ser asintom&#225;ticos y tan s&#243;lo tienen repercusi&#243;n est&#233;tica&#44; pero en ocasiones pueden desarrollar abscesos y secreciones purulentas recurrentes por los trayectos fistulosos y los quistes que pueden presentar &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; En algunas series&#44; se ha propuesto una posible relaci&#243;n con malformaciones de la cara&#44; las orejas o los ri&#241;ones&#44; con sordera y con esteatocistomas m&#250;ltiples<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; El principal problema es que no existen estudios en los que tan s&#243;lo se analice la relaci&#243;n de los hoyuelos con otras afecciones&#59; en todos los estudios se incluye a pacientes con hoyuelos y con tragos&#44; por lo que&#44; dado el peque&#241;o grupo de pacientes con hoyuelos preauriculares&#44; los resultados suelen ser dif&#237;ciles de interpretar y&#44; adem&#225;s&#44; suelen ser contradictorios entre distintas series&#46; A continuaci&#243;n se comenta algunos de los estudios publicados&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="74_img_2.jpg" alt="Figura 3&#46; F&#237;stula preauricular abscesificada&#46; " width="951" height="1242"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; F&#237;stula preauricular abscesificada&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Kohelet et al<span class="elsevierStyleSup">15 </span>realizaron un estudio con 70 ni&#241;os aparentemente sanos que presentaban tragos preauriculares&#46; Se les realiz&#243; una ecograf&#237;a renal entre el tercero y el cuarto d&#237;a de vida&#46; Llegaron a la conclusi&#243;n de que hab&#237;a diferencias significativas respecto al grupo control&#58; el 8&#44;6&#37; de los casos y ninguno en el grupo control ten&#237;an malformaciones renales &#40;predominantemente hidronefrosis&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Por otra parte&#44; Kugelman et al<span class="elsevierStyleSup">16 </span>realizaron otro estudio en el que compararon ecograf&#237;as renales de 88 ni&#241;os de entre 1 y 3 meses de edad que s&#243;lo presentaban hoyuelos &#40;20&#41; o ap&#233;ndices cut&#225;neos preauriculares &#40;68&#41;&#44; sin ning&#250;n otro hallazgo a la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; con un grupo control de 2 d&#237;as de edad&#46; Hallaron que la incidencia en su poblaci&#243;n era de 6&#44;2&#47;1&#46;000 reci&#233;n nacidos y que no hab&#237;a diferencias significativas entre ambos grupos en cuanto a anomal&#237;as renales&#46; En dicho art&#237;culo y en otros<span class="elsevierStyleSup">17 </span>comentan que la presencia de tragos u hoyuelos preauriculares&#44; junto con malformaciones del pabell&#243;n auricular&#44; se asocia a menudo con s&#237;ndromes polimalformativos cong&#233;nitos&#44; pero no los tragos o los hoyuelos aislados&#46; Estos s&#237;ndromes est&#225;n asociados a anomal&#237;as de los arcos branquiales que tienen una alta incidencia de malformaciones renales&#44; como pueden ser&#58; la combinaci&#243;n CHARGE <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Coloboma&#44; Heart defect&#44; Atresia choanae&#44; Retarded growth and development&#44; Genital hypoplasia&#44; Ear anomalies&#47;deafness&#41;&#44; </span>el s&#237;ndrome de Treacher-Collins o disostosis mandibulofacial&#44; el de Goldenhar o s&#237;ndrome oculoauriculovertebral&#44; el s&#237;ndrome branquiootorrenal&#44; el s&#237;ndrome de sordera&#44; hoyuelos preauriculares&#44; anomal&#237;as del pabell&#243;n auricular y hoyuelos en las comisuras labiales&#44; y la embriopat&#237;a diab&#233;tica&#46; Esos autores<span class="elsevierStyleSup">18&#44;19 </span>indican que hay que realizar una ecograf&#237;a renal cuando los hoyuelos o los ap&#233;ndices cut&#225;neos preauriculares concurran con otras malformaciones o rasgos dism&#243;rficos&#44; una historia familiar de sordera&#44; malformaci&#243;n de las orejas o diabetes gestacional materna&#46; </p><p class="elsevierStylePara">De todos estos art&#237;culos se puede concluir que son necesarios m&#225;s estudios para afirmar que hay relaci&#243;n entre los hoyuelos o los tragos preauriculares y las malformaciones renales&#46; No obstante&#44; dado que la ecograf&#237;a es una prueba complementaria barata e inocua&#44; ser&#237;a recomendable solicitarla&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Por otra parte&#44; Kugelman et al<span class="elsevierStyleSup">13 </span>tambi&#233;n realizaron un estudio auditivo a 24 ni&#241;os que presentaban tragos preauriculares y 2 que presentaban hoyuelos preauriculares&#44; y llegaron a la conclusi&#243;n de que hab&#237;a alteraciones auditivas conductivas y&#47;o sensoriales en el 17&#37; de los pacientes &#40;4 pacientes de los 24 con tragos preauriculares y 1 de los 2 con hoyuelos&#41; frente al 0&#44;05-0&#44;6&#37; de la poblaci&#243;n de reci&#233;n nacidos normales&#46; Por lo tanto&#44; tambi&#233;n ser&#237;a recomendable un correcto estudio de audici&#243;n &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="f4.jpg" alt="Figura 4&#46; Actuaci&#243;n ante hoyuelos preauriculares&#46;" width="470" height="495"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4&#46; Actuaci&#243;n ante hoyuelos preauriculares&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">HOYUELOS CUT&#193;NEOS CONG&#201;NITOS LABIALES </span><p class="elsevierStylePara">Existen tres tipos&#58; los localizados en las comisuras bu-cales&#44; de la l&#237;nea media del labio inferior y del labio superior &#40;tabla II&#41;&#46; Generalmente&#44; los hoyuelos se encuentran tapizados por epitelio escamoso estratificado y su s&#237;ntoma m&#225;s frecuente es la secreci&#243;n&#46; Se ha descrito en algunos casos la presencia de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas&#44; cart&#237;lago hialino y gl&#225;ndulas mucosas&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="t2.gif" alt="TABLA II&#46; S&#237;ndromes y malformaciones relacionados con los hoyuelos labiales" width="427" height="520"></img></p><p class="elsevierStylePara">TABLA II&#46; S&#237;ndromes y malformaciones relacionados con los hoyuelos labiales</p><p class="elsevierStylePara">Los hoyuelos localizados en las comisuras labiales son los m&#225;s frecuentes&#44; aparecen en el borde de la mucosa oral&#44; afectan a un 0&#44;5-2&#37; de los reci&#233;n nacidos y son m&#225;s frecuentes en la raza negra&#46; Generalmente no concurren con ninguna enfermedad y se heredan de forma autos&#243;mica dominante&#46; No obstante&#44; se los ha descrito en s&#237;ndromes autos&#243;micos dominantes de los arcos branquiales que pueden presentar displasia del pabell&#243;n auricular&#44; hoyuelos preauriculares e hipoacusia conductiva&#46; De forma m&#225;s infrecuente&#44; se los ha descrito tambi&#233;n con sinequia alveolar&#44; anquilobl&#233;faron filiforme adn&#225;tum y defectos ectod&#233;rmicos<span class="elsevierStyleSup">14&#44;20&#44;21</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La incidencia de afecci&#243;n de los labios superiores o inferiores es muy baja&#44; se estima en alrededor del 1&#47;100&#46;000-200&#46;000 reci&#233;n nacidos&#46; Es m&#225;s frecuente la afecci&#243;n del labio inferior que la del superior&#46; Cuando los hoyuelos aparecen en el labio inferior&#44; lo suelen hacer en el bermell&#243;n&#44; de forma bilateral y en la l&#237;nea media&#46; En ocasiones&#44; el ostium est&#225; rodeado de una protrusi&#243;n c&#243;nica&#46; A veces&#44; est&#225;n conectados a gl&#225;ndulas salivales menores&#44; y en estos casos se puede observar una descarga mucosa o de saliva&#46; Generalmente&#44; aparecen con otros defectos&#46; El s&#237;ndrome m&#225;s frecuentemente asociado a los hoyuelos cong&#233;nitos del labio inferior es el de Van der Wounde&#44; que consiste en un s&#237;ndrome autos&#243;mico dominante craneofacial con hoyuelos labiales&#44; paladar hendido e hipodoncia&#46; Tambi&#233;n&#44; son caracter&#237;sticos del s&#237;ndrome pterigium popl&#237;teo&#44; consistente en hendidura labial&#44; hendidura palatina&#44; sinequia gingival&#44; membrana popl&#237;tea&#44; displasia de las u&#241;as de los pies&#44; sindactilia de los pies e hipoplasia genital&#46; De forma inconstante&#44; estos hoyuelos del labio inferior pueden aparecer tambi&#233;n en el s&#237;ndrome orofaciodigital tipo I&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Otras anomal&#237;as con las que se combinan son&#58; simbl&#233;faron&#44; anquilobl&#233;faron&#44; dientes neonatales&#44; anquiloglosia&#44; anomal&#237;as en los pies y malformaciones card&#237;acas<span class="elsevierStyleSup">14&#44;20&#44;21</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Los hoyuelos en el labio superior pueden ser &#250;nicos o bilaterales y pueden estar localizados en la l&#237;nea media&#46; Las asociaciones aisladas m&#225;s frecuentes son el hipertelorismo y la f&#237;stula nasal<span class="elsevierStyleSup">14 </span>y las menos frecuentes son la hipertrofia ipsolateral del hemilabio superior&#44; el quiste gingival y el quiste cong&#233;nito en la hendidura palatina&#46; Tambi&#233;n aparecen en cuadros sindr&#243;micos como el s&#237;ndrome branquiooculofacial&#44; el s&#237;ndrome de sordera&#44; hoyuelos preauriculares&#44; anomal&#237;as del pabell&#243;n auricular y hoyuelos en las comisuras labiales&#44; y el s&#237;ndrome de atrofia renal&#44; paladar ojival&#44; hipertelorismo&#44; implantaci&#243;n baja de orejas y labio superior evertido<span class="elsevierStyleSup">22</span>&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">HOYUELOS CUT&#193;NEOS CONG&#201;NITOS EN EL CUELLO </span><p class="elsevierStylePara">Existen varios tipos de quistes y de f&#237;stulas cong&#233;nitas localizados en el cuello cuya primera manifestaci&#243;n puede ser un hoyuelo&#46; Pueden estar localizados en la l&#237;nea media o la zona laterocervical&#46; A continuaci&#243;n se comenta los que pueden manifestarse con un hoyuelo cut&#225;neo&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Quistes y f&#237;stulas de la l&#237;nea media Hendidura cervical media&#46; Se trata de una anomal&#237;a rara secundaria a un incompleto cierre de los arcos branquiales&#44; que suele ser espor&#225;dica y afecta predominantemente a mujeres blancas&#46; Es m&#225;s frecuente entre los pacientes que presentan anomal&#237;as de los arcos branquiales y del conducto tirogloso&#44; donde su incidencia es del 1&#44;7&#37;&#46; Se manifiesta como una hendidura vertical o un &#225;rea atr&#243;fica localizada a lo largo de la l&#237;nea media de la zona anterior del cuello&#44; desde la mand&#237;bula hasta el estern&#243;n&#46; En ocasiones&#44; en su porci&#243;n craneal se encuentra un ap&#233;ndice cut&#225;neo que puede contener cart&#237;lago o m&#250;sculo esquel&#233;tico y en su porci&#243;n caudal un tracto mucoso&#46; A veces&#44; esta hendidura est&#225; conectada con una formaci&#243;n subyacente en forma de cord&#243;n fibroso&#46; La hendidura cervical media puede agregarse a otras anomal&#237;as de la cabeza y del cuello&#44; como hendiduras del labio inferior&#44; la mand&#237;bula&#44; la barbilla y la lengua&#44; e hipo-plasia&#47;aplasia de estructuras de soporte del cuello como el hueso hioides&#46; Tambi&#233;n se ha descrito concomitante a quistes broncog&#233;nicos y anomal&#237;as en otras zonas del cuerpo&#58; hendiduras esternales y de la l&#237;nea media abdominal&#44; hemangiomas en la l&#237;nea media y malformaciones card&#237;acas&#46; En ocasiones&#44; se complica con un pterygium colli medianum&#44; una contractura cervical que se va haciendo cada vez m&#225;s sintom&#225;tica con la edad o con exostosis mandibulares secundarias a la tracci&#243;n del cord&#243;n fibroso&#46; Por todas estas posibles complicaciones&#44; se recomienda la ex&#233;resis quir&#250;rgica con m&#250;ltiples Z-plastias antes del primer a&#241;o de vida<span class="elsevierStyleSup">11&#44;14&#44;21&#44;23</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Quiste tirogloso&#46; </span>Se produce por el cierre fallido del conducto tirogloso embrionario&#46; Con mayor frecuencia se localiza en la l&#237;nea media anterior&#44; cerca del hueso hioides&#44; aunque puede aparecer a cualquier nivel del trayecto del esbozo embrionario del tiroides<span class="elsevierStyleSup">14&#44;21&#44;24</span>&#46; Es la causa m&#225;s frecuente de edema en la l&#237;nea media anterior del cuello entre los 6 meses y los 15 a&#241;os&#46; La masa se mueve de forma t&#237;pica al tragar y con los movimientos de la lengua&#46; A veces tiene hoyuelos cut&#225;neos&#44; correspondientes a senos&#44; que drenan&#46; Estos quistes tambi&#233;n pueden tener una apertura a la boca que produce mal sabor&#46; Se han descrito m&#250;ltiples complicaciones&#58; tiroiditis y tirotoxicosis cuando se comunica con el tiroides&#44; infecciones &#40;frecuentes&#41; y obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea&#46; La degeneraci&#243;n maligna se ha descrito en aproximadamente el 1&#37; de los quistes tiroglosos&#44; sobre todo en carcinoma papilar de tiroides&#46; Se debe realizar el diagn&#243;stico diferencial con gl&#225;ndula tiroidea ect&#243;pica&#44; n&#243;dulos linf&#225;ticos&#44; quistes dermoides y quistes broncog&#233;nicos&#46; Se recomienda la ex&#233;resis tras descartar gl&#225;ndula tiroidea ect&#243;pica<span class="elsevierStyleSup">14&#44;21</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Quistes dermoides y epid&#233;rmicos&#46; </span>Suelen aparecer a nivel submentoniano&#44; en la l&#237;nea media&#44; y pueden estar comunicados con el suelo de la boca<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Quistes y f&#237;stulas laterocervicales Quistes y f&#237;stulas derivados del primer arco bran<span class="elsevierStyleBold">quial&#46; </span>Son relativamente raros y se localizan en la zona cervicofacial del tri&#225;ngulo de Poncet&#44; cuyos v&#233;rtices son el conducto auditivo externo&#44; el ment&#243;n y el cuerpo del hueso hioides&#46; Las f&#237;stulas pueden estar en contacto con el nervio facial&#44; lo que hay que tener en cuenta a la hora de la cirug&#237;a<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Quistes y f&#237;stulas del segundo arco branquial &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Se cree que son restos del segundo arco branquial y que tienen relaci&#243;n familiar&#46; Suelen estar presentes al nacimiento como hoyuelos en el tercio inferior del cuello sobre el borde anterior del esternocleidomastoideo&#59; aproximadamente un tercio de los pacientes tienen afecci&#243;n bilateral&#46; Pueden tener una secreci&#243;n mucosa&#44; se pueden infectar y en ocasiones drenan a la faringe&#44; en cuyo caso la f&#237;stula transcurre entre la car&#243;tida externa y la interna&#46; Los han descrito&#44; en algunos casos&#44; junto con hoyuelos preauriculares y otros s&#237;ndromes de los arcos branquiales&#44; como el s&#237;ndrome branquiootorrenal &#40;BOR&#41; o el branquiooculofacial&#46; Dadas las posibles complicaciones&#44; se recomienda la ex&#233;resis quir&#250;rgica&#44; aunque no es obligatoria<span class="elsevierStyleSup">14&#44;21&#44;24</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="74_img_4.jpg" alt="Figura 5&#46; F&#237;stula lateroceervical infectada&#46; La fistulograf&#237;a revel&#243; comunicaci&#243;n con la faringe&#46; " width="941" height="729"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 5&#46; F&#237;stula lateroceervical infectada&#46; La fistulograf&#237;a revel&#243; comunicaci&#243;n con la faringe&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Quistes y f&#237;stulas del tercer arco branquial&#46; Son extremadamente raros&#46; Se trata de trayectos fistulosos que derivan del seno piriforme<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">HOYUELOS CUT&#193;NEOS CONG&#201;NITOS EN LA ZONA PREESTERNAL </span><p class="elsevierStylePara">Los quistes broncog&#233;nicos cut&#225;neos o quistes ciliados preesternales son una entidad rara que suele aparecer cerca de la escotadura supraesternal o a lo largo del manubrio esternal como un seno inflamatorio que puede drenar&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente de los quistes broncog&#233;nicos es la intrator&#225;cica&#59; de forma muy infrecuente&#44; se puede verlos en el cuello&#44; la barbilla&#44; los hombros&#44; la regi&#243;n escapular y la espalda&#46; Su etiolog&#237;a es desconocida&#59; se cree que podr&#237;an ser secundarios a yemas accesorias del &#225;rbol traqueobronquial primitivo que terminan secuestradas&#46; Los que aparecen en localizaciones ect&#243;picas podr&#237;an deberse a migraci&#243;n v&#237;a linf&#225;tica o hem&#225;tica&#44; metaplasia o incorrecta diferenciaci&#243;n de componentes epiteliales en el epitelio ciliado&#46; Suelen afectar predominantemente a varones y no se conectan con estructuras subyacentes&#46; Se recomienda la escisi&#243;n quir&#250;rgica para prevenir las infecciones<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">HOYUELOS CUT&#193;NEOS CONG&#201;NITOS A NIVEL UMBILICAL<span class="elsevierStyleSup">14 </span></span><p class="elsevierStylePara">Sobre la quinta o la sexta semana de vida intrauterina&#44; se produce el cierre del conducto onfalomesent&#233;rico y del uraco&#59; cuando dicho cierre no se produce o es incompleto&#44; pueden aparecer m&#250;ltiples lesiones cong&#233;nitas umbilicales&#44; algunas de ellas con hoyuelos cut&#225;neos &#40;fig&#46; 6&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="f6.jpg" alt="Figura 6&#46; Hoyuelos en la regi&#243;n umbilical&#46;" width="970" height="440"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 6&#46; Hoyuelos en la regi&#243;n umbilical&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Una apertura completa del conducto onfalomesent&#233;rico conduce a una f&#237;stula ent&#233;rica umbilical que cursa con descargas fecales y se puede complicar con un prolapso ileal a trav&#233;s del ombligo&#46; Una apertura parcial del conducto onfalomesent&#233;rico conduce a un p&#243;lipo rojo intenso &#40;remanente del componente perif&#233;rico&#41;&#44; un seno &#40;permeabilidad de la porci&#243;n perif&#233;rica&#41;&#44; un quiste vitelino &#40;permeabilidad de la porci&#243;n intermedia&#41; o un divert&#237;culo de Meckel &#40;remanente del componente proxi-mal&#41;<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; El quiste vitelino suele ser asintom&#225;tico&#44; pero el p&#243;lipo y el seno suelen cursar con secreciones serosas&#44; mucoides o&#44; m&#225;s raramente&#44; serosanguinolentas&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Una apertura completa del uraco conduce a una f&#237;stula urinaria con secreci&#243;n de orina&#44; que en edades avanzadas puede degenerar en un c&#225;ncer de uraco con mal pron&#243;stico&#46; Una apertura parcial del uraco conduce a un seno uracal &#40;permeabilidad de la porci&#243;n perif&#233;rica&#41; o un quiste uracal &#40;porci&#243;n intermedia&#41;&#44; que suelen ser asintom&#225;ticos&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Las f&#237;stulas ent&#233;ricas y urinarias siempre deben ser reparadas quir&#250;rgicamente&#44; previo estudio radiol&#243;gico con contraste&#46; Si se realiza ex&#233;resis de p&#243;lipos&#44; siempre hay que descartar anomal&#237;as intestinales y urinarias subyacentes&#46; </p><span class="elsevierStyleSectionTitle">CONCLUSIONES </span><p class="elsevierStylePara">La gran mayor&#237;a de los hoyuelos cut&#225;neos no suelen tener repercusi&#243;n cl&#237;nica&#59; no obstante&#44; a veces tienen complicaciones locales &#40;como la infecci&#243;n del seno&#41;&#44; a distancia &#40;como los quistes dermoides&#44; que pueden dar problemas intracraneales&#41; y a veces se a&#241;aden a otras afecciones o s&#237;ndromes&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Por lo tanto&#44; ante un hoyuelo cut&#225;neo es imprescindible una correcta exploraci&#243;n f&#237;sica del paciente y la zona del hoyuelo&#44; y en funci&#243;n de la localizaci&#243;n y los hallazgos en la exploraci&#243;n&#44; en ocasiones hay que solicitar pruebas complementarias&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia&#58; Dra&#46; C&#46; Pereda Carrasco&#46;Avda&#46; Madrid&#44; 26&#44; 16A&#46; 03503 Benidorm&#46; Alicante&#46; Espa&#241;a&#46;Correo electr&#243;nico&#58; carolinaperedacarrasco&#64;yahoo&#46;es </p>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
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2024 Septiembre 605 3 608
2024 Agosto 529 3 532
2024 Julio 422 0 422
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