Láser CO2 asociado a rapamicina tópica: una estrategia terapéutica en los angiofibromas faciales

La esclerosis tuberosa (ET) es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la presencia de tumores benignos hamartomatosos en múltiples órganos del cuerpo, especialmente en el sistema nervioso central y cutáneo^1,2. Constituye una enfermedad que produce un importante estigma social y emocional, afectando significativamente la calidad de vida. Las principales manifestaciones cutáneas son las máculas hipomelanóticas y los angiofibromas faciales (AF)^2,3. Los AF son pápulas rojizas localizadas en las mejillas, la nariz y el mentón. Generalmente aparecen durante la infancia, aumentando en tamaño y cantidad durante la adolescencia y el embarazo⁴. Existen múltiples terapias disponibles para atenuar los AF incluyendo: crioterapia, electrocoagulación, láser y terapia tópica (rapamicina), siendo esta última considerada de elección. Los inhibidores de mTOR tópicos tienen como efecto adverso la irritación de la piel⁵. Además, la biodisponbilidad cutánea de sus preparados puede ser baja, predisponiendo a un retraso en la respuesta clínica y la resolución de las lesiones⁶. En esa línea, ninguna terapia ha demostrado ser eficaz y erradicar definitivamente las lesiones.

Presentamos el caso de una paciente con AF en el contexto de una ET tratado exitosamente con laserterapia CO₂ asociada a la rapamicina tópica, proporcionando así una opción terapéutica prometedora.

Una mujer de 13 años, con antecedentes de ET, sin compromiso neurológico, consultó por un cuadro de larga duración de lesiones maculo-papulares en ambas mejillas. En el examen físico se describen máculas acrómicas en el cuerpo, una placa fibrosa frontal, fibromas periungueales y angiofibromas en las mejillas, la frente, el puente nasal y el mentón. Se trató inicialmente con monoterapia de inhibidor mTOR tópico (rapamicina) en crema al 0,1% cada 12 h durante 2 años, con escasa respuesta clínica (fig. 1A).

Fig. 1.

A) Angiofibromas faciales en el tratamiento con rapamicina monoterapia, previo al tratamiento con láser CO₂. B) Evolución clínica tras 8 sesiones de tratamiento con láser CO₂.

En ese contexto, se propuso como alternativa de tratamiento el uso de láser CO₂ (Edge one) modalidad continua y fraccionada, asociado a la terapia tópica con rapamicina. Recibió 8 sesiones de láser CO₂ modalidad continua (modo ultra, 500 ms, 70 hz) separadas por un mes, agregándole en las últimas 3 sesiones una pasada de láser CO₂ modalidad fraccionada (potencia: 120 W, energía: 20 mJ, densidad: 100 puntos/cm²). Posteriormente se trató el eritema residual con luz pulsada intensa (lumenis one) utilizando un filtro de 560 nm, fluencia de 15 J/cm² y 2 pulsos de 5 ms separados por 20 ms. Tras 3 meses de seguimiento, presentó buena respuesta clínica, sin recurrencias, disminución de las lesiones en la cara, asociada a una notable mejoría en su calidad de vida (fig. 1B).

El complejo de la ET es una alteración neurocutánea genética, autosómico dominante con múltiples manifestaciones clínicas. La patogenia de esta enfermedad está relacionada con la activación de la vía mTOR, la cual constituye una vía mitogénica que activa los factores de crecimiento linfangiogénicos, provocando la formación de tumores hamartomatosos en múltiples órganos corporales^1,7. Los AF son la manifestación cutánea frecuente de la ET, afectando al 80% de los pacientes con este diagnóstico¹.

El consenso internacional de manejo del complejo ET en el año 2012 recomienda como tratamiento: inhibidores mTOR tópicos, láser vascular y cirugía. Sin embargo, todas presentan limitaciones terapéuticas¹.

Con respecto a los AF, el 20-40% persisten refractarios al finalizar el tratamiento, con una alta tasa de recurrencia⁷.

El caso de nuestra paciente constituyó un desafío terapéutico porque luego de 2 años de tratamiento con un inhibidor de mTOR tópico, presentó una respuesta desfavorable, debido a los efectos adversos del fármaco (dermatitis de contacto). En ese contexto y ante la escasa evidencia de otras posibilidades terapéuticas, se decidió optar por el tratamiento empírico con laserterapia CO₂ (modalidad continua y fraccionada), la cual fue exitosa. Tras 8 sesiones de CO₂ mensuales, la paciente presentó una mejoría clínica evidente, con una reducción de más del 50% de los AF y sin recurrencias.

Bittencourt et al., realizaron un estudio retrospectivo de 10 casos de AF en el contexto de ET tratados con una sesión de láser CO₂ modalidad continua (9 mm con una potencia de 16 W y/o 12 mm a 34 W) y concluyó que los resultados eran impredecibles, sin evidencia a largo plazo⁸.

Por otra parte, Boixeda et al. en su serie de 10 pacientes tratados con 3 diferentes tipos de láser, concluyó que el láser CO₂ modalidad continua (longitud de onda: 10,6 nm, 2 mm de diámetro, potencia 8-15 W, 3 pasadas), constituye una mejor herramienta terapéutica en comparación al láser de argón para tratar los AF⁹.

Este caso pretende aportar mayor evidencia y apoyo a la teoría de los beneficios de asociar laserterapia con rapamicina tópica para obtener mejores resultados en el manejo de AF en los pacientes con ET. Es importante recalcar que los AF constituyen una enfermedad que produce un significante estigma social y emocional afectando la calidad de vida. Dada la escasa evidencia terapéutica, se presenta el caso a modo de ejemplo para contribuir e incentivar al estudio e investigación de nuevas estrategias terapéuticas para tratar esta enfermedad.

Financiación

Ninguno.

Conflicto de intereses

Ninguno.