La dermatosis IgA lineal es una enfermedad ampollar autoinmune de baja incidencia y prevalencia que se caracteriza por el depósito lineal de IgA en la unión dermoepidérmica. La mayor parte de los casos comunicados son idiopáticos, pero se han relacionado con fármacos, infecciones, tumores y diferentes vacunas como agentes desencadenantes. Su aparición se produce tanto en la población adulta como en la población pediátrica, con una incidencia global de 0,5-2,3 casos/millón de personas/año1. Presentamos un caso de dermatosis IgA lineal desarrollado tras la vacunación por COVID-19.
Una mujer de 45 años sin antecedentes personales ni familiares de interés acude al servicio de urgencias por presentar una erupción papulosa y ampollar de 15 días de evolución con intenso prurito. Como único antecedente destacable figura 5 días antes de la vacunación para COVID-19 (4.ª dosis) de vacuna BioNTech/Pfizer ARNm COVID-19, siendo el mismo tipo de vacuna que había recibido en las 3 ocasiones previas.
En el examen físico se revelaron pápulas y placas eritematosas, muchas de ellas con ampollas y vesículas a tensión, con disposición en «collar de perlas» las situadas en el abdomen (fig. 1) y con compromiso de la mucosa oral, pero no genital (fig. 2). En el examen histológico se mostró la existencia de ampollas subepidérmicas con infiltrado inflamatorio compuesto de linfocitos, histiocitos y escasos eosinófilos. La inmunofluorescencia directa (IFD) reveló un depósito mayoritariamente lineal de IgA en la unión dermoepidérmica. Los exámenes complementarios no revelaron eosinofilia, discreto aumento de reactantes de fase aguda (VSG y PCR) y negatividad en la inmunofluorescencia indirecta (IFI) para anticuerpos frente a desmogleína 1,3 y BP180.
Con estos datos se concluyó el diagnóstico de dermatosis IgA lineal. A la espera de los resultados de los niveles de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa se inició el tratamiento con minipulsos de metilprednisolona, 125 mg/día por 3 días, y una vez concluida la normalidad de los niveles de G6PDH, se procedió a continuar el tratamiento con sulfona oral 100 mg/día con control del cuadro en 2 meses, sin alteración en la monitorización de parámetros analíticos.
La dermatosis IgA lineal, es una enfermedad ampollar autoinmune principalmente idiopática, siendo el desencadenante medicamentoso el segundo comunicado en frecuencia. El primer caso informado se relacionó con la ingesta de diclofenaco en 19812, si bien, la vancomicina ha sido el fármaco más comúnmente asociado, comunicando una frecuencia del 46,2% en algunas series3,4. No obstante, entre los medicamentos responsables de su inducción encontramos antibióticos, antiinflamatorios no esteroideos, antirretrovirales, diuréticos, antihipertensivos, antiepilépticos, estatinas, amiodarona y ciclosporina. La principal diferencia entre la variante idiopática y la medicamentosa es la mayor frecuencia de erosiones y signo de Nikolsky positivo en la segunda5. Clínicamente el aspecto más destacable, y que nos permite un diagnóstico de sospecha, es la existencia de pápulas/placas de distribución arciforme con ampollas/vesículas a tensión en la periferia con disposición en collar de perlas6.
Curiosamente la vacunación no ha sido excesivamente notificada como desencadenante. En la población pediátrica hay casos tras la vacunación para sarampión6 y varicela7 y en la población adulta tras la vacunación frente a VPH8. Los procesos de vacunación asociados a la pandemia por COVID-19 han traído consigo la comunicación de diferentes casos producidos por las diferentes marcas comerciales que se han utilizado de forma masiva en los mismos: Pfizer-BioNTech, Moderna y Oxford-AstraZeneca en España1,9–12. En todos los casos previamente comunicados, la dosis fue la 2.ª o la 3.ª, y el periodo de latencia osciló entre uno y 5 días tras el proceso de vacunación. Tan solo en un caso hubo un fármaco concomitante al que considerar también como desencadenante (terbinafina)10. De forma análoga a nuestro caso se realizó tratamiento con corticoides tópicos de elevada potencia o corticoides sistémicos con resolución en todos los casos presentados.
Fisiopatológicamente la principal hipótesis para la dermatosis IgA lineal posvacunación es que los adyuvantes de la vacuna estimulan los inflamasomas de la familia NLR que contienen el dominio pirina 3 (NLRP3), los cuales median la inmunidad innata y adaptativa y pueden contribuir a la disfunción autoinmune. Para las vacunas ARNm, también se plantea la hipótesis de que el ARN vírico de las vacunas activas los receptores tipo Toll y los componentes inflamasómicos citosólicos para inducir una respuesta autoinmune. Se ha considerado asimismo que las vacunas activan la producción de interferón tipo I, interleucina y factor de crecimiento transformante-β, todos los cuales inducen una síntesis aumentada de autoanticuerpos IgA. Finalmente, otros autores plantean la hipótesis de que la mimetización molecular, que implica la reactividad cruzada entre el anticuerpo contra la proteína de pico del SARS-CoV-2 y las proteínas tisulares endógenas como la transglutaminasa (TGasa) 2, TGasa 3 y S100B, puede inducir trastornos autoinmunes de la piel.
Finalmente, concluir que el tratamiento incluye la utilización de corticoides tópicos de alta potencia, corticoides sistémicos, sulfona oral y también se han utilizado la combinación de eritromicina oral y tacrolimus tópico con éxito13, la cual puede ser empleada si hay intolerancia o imposibilidad de uso de las primeras formuladas.
Consentimiento informadoLos autores declaran haber obtenido el consentimiento informado del paciente.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido ningún tipo de financiamiento para este trabajo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflictos de intereses.