El síndrome del cabello en anágeno suelto (SCAS) es una entidad benigna y autolimitada que afecta clásicamente a niñas de pelo claro y se caracteriza por la presencia de un cabello corto y escaso que se extrae fácilmente del cuero cabelludo sin dolor a la pilotracción1. Suele afectar a niños entre los 2 y los 6 años de edad, pudiendo afectar en ocasiones a adultos, con una incidencia que oscila entre 2 y 2,5 casos por millón de habitantes1. La ratio de sexo es de 6 hombres por cada 37 mujeres. Sin embargo se han descrito casos familiares con un patrón de herencia autosómica dominante, lo que indica que el SCAS puede ser una entidad infradiagnosticada en hombres, simplemente por las diferencias en el corte de pelo entre chicos y chicas. A diferencia de las mujeres, la mayoría de los hombres no dejan crecer su pelo largo; por lo tanto, el diagnóstico puede ser difícil2.
Presentamos el caso de una niña de un año de edad, remitida a nuestra consulta por presentar alopecia difusa en la región parietooccipital izquierda de aparición progresiva en los últimos meses. Su hermana, de 2 años de edad, presentaba una placa alopécica más discreta a nivel interparietal. Su madre relataba una mínima necesidad de cortar el pelo con crecimiento normal de las uñas en ambas. A la exploración se apreciaba un pelo de color moreno, fino y ligeramente más escaso en las zona afectadas (figs. 1A y 1B). No se hallaba ningún signo de inflamación o descamación, ni tampoco se veían pelos rotos. A la tracción se observaba un desprendimiento fácil e indoloro del cabello. El pelo de las pestañas y las cejas era normal. No se observaban anomalías dentarias, cutáneas o ungueales. El estudio con microscopio óptico mostró que los cabellos desprendidos se encontraban en fase anágena en más del 50%, con bulbos deformados en ángulo agudo con forma de «palo de golf» y cutícula distal acanalada y deflecada «en calcetín arrugado» (fig. 2) siendo compatible con el SCAS. Se informó a los padres y se decidió conjuntamente una actitud expectante.
La patogenia del SCAS no se ha dilucidado completamente. Parecen desempeñar un papel fundamental las alteraciones en el anclaje del cabello. La queratinización anormal y prematura de la vaina radicular interna causaría una adhesión alterada entre cutícula y vaina, lo que desencadenaría una alopecia no dolorosa, con cabello en anágeno fácilmente desprendible a la pilotracción. Se ha propuesto que las anomalías en las moléculas de adhesión intercelular (las desmogleínas y la cadherina E) o las mutaciones en los genes K6HF y K6IRS podrían ser los responsables de la queratinización aberrante de la vaina folicular, aunque no explicaría la totalidad de los casos. El cuadro típico consiste en una niña de menos de 6 años de edad con pelo claro y fino, áreas de alopecia difusa y un escaso crecimiento del pelo, siendo solo necesarios uno o 2 cortes al año. Nuestro caso difiere por presentarse con un patrón de agregación familiar y en 2 niñas de cabello oscuro.
El SCAS puede encontrarse asociado a anomalías ectodérmicas o del desarrollo como síndrome de Noonan, displasia ectodérmica hipohidrótica, tricotilomanía, síndrome EEC (esclerodactilia, displasia ectodérmica y hendiduras orofaciales), síndrome tricorrinofalángico, síndrome uña-patela y enfermedad de Moya Moya1. Existen además casos de SCAS en asociación con neurofibromatosis de tipo 1, epidermólisis bullosa simple tipo Dowling Meara, alopecia areata y adultos positivos para VIH3.
Se han descrito 3 formas de presentación. La tipo A, que cursa con disminución difusa de la densidad capilar con un cabello que no crece en longitud. La tipo B, con un pelo revuelto, enmarañado, muy difícil de peinar. Y la tipo C, con pelo de morfología normal pero con pérdida excesiva en fase anágena. Los tipos A y B son formas de presentación en la infancia, mientras que el tipo C afecta fundamentalmente a adultos con formas involucionadas de la entidad4.
El diagnóstico en la mayoría de los casos es clínico, apoyado en los hallazgos microscópicos. Como criterios fundamentales se han propuesto 2: Pilotracción positiva para>10 pelos en anágeno y un tricograma con pelos en anágeno en un porcentaje superior al 50%. Los hallazgos microscópicos aislados no son patognomónicos del SCAS y pueden estar presentes en un pequeño porcentaje de individuos no afectados. Es necesaria la existencia de datos clínicos compatibles junto con estos hallazgos. El tricograma se caracteriza por bulbos deformados, ausencia de la vaina radicular interna y cutículas deformadas con apariencia de «calcetín arrugado». Los bulbos pueden estar plegados en ángulo agudo, recordando una cola de ratón, y la cutícula distal puede presentar surcos longitudinales tipo «pili canaliculi» y se puede mostrar arrugada (ruffling)5,6.
El SCAS debe sospecharse y ser incluido en el diagnóstico de la alopecia infantil no cicatricial. El pronóstico del SCAS es bueno, ya que con los años el proceso tiende a mejorar espontáneamente, incrementándose la longitud y densidad del pelo. No obstante y con frecuencia persiste la facilidad para el desprendimiento fácil e indoloro del cabello, pudiendo, en ocasiones, ser un hallazgo en los familiares de estos pacientes3.