La sífilis maligna es una entidad infrecuente que se asocia en la mayoría de los casos a inmunosupresión y se caracteriza por manifestaciones clínicas inespecíficas y lesiones cutáneas extensas. Se presentan 2 casos clínicos representativos
Caso 1El primer caso se trata de un paciente varón de 22 años, con antecedente de infección por virus de inmunodeficiencia humana (VIH). Había recibido tratamiento con antirretrovirales 7 meses antes, y se presentó con cuadro clínico de un mes de evolución de lesiones pruriginosas que se iniciaron en la cara y luego se generalizaron asociado a fiebre, astenia y adinamia. En el estudio analítico se encontró proteína C reactiva elevada (PcR), leucocitosis con neutrofilia, positividad del VDRL a 1/8 con una previa negativa, FTA-ABS positivo, carga viral: 742.000 y CD4+: 248. En la exploración física, múltiples placas eritematosas con collarete descamativo, algunas umbilicadas y otras con costra central en la cara, tórax anterior, espalda y miembros inferiores (figs. 1A y B). En la histología se encontró dermatitis granulomatosa perivascular e intersticial, con plasmocitos y edema endotelial (figs. 2A-C).
Caso 1: biopsia de piel con hiperqueratosis, elongación de la red de crestas, daño vacuolar de la capa basal y exocitosis de linfocitos. En la dermis superficial hay infiltrado que se dispone en banda y en la dermis media y profunda, el infiltrado forma nódulos densos, perivasculares e intersticiales (A). El infiltrado se compone de histiocitos epitelioides, linfocitos, plasmocitos y células gigantes multinucleadas (B y C). La pared de los vasos sanguíneos es prominente, con edema endotelial. Las tinciones de ZN y plata metenamina fueron negativos (hematoxilina-eosina ×4, ×10 y ×40). Caso 2: se realizaron 2 biopsias, una de fondo de úlcera (D) y otra del borde de la lesión (E). En una de ellas se aprecia hiperplasia epidérmica con exocitosis de neutrófilos. En la dermis superficial y profunda de las 2 muestras se observa infiltrado inflamatorio denso y difuso, compuesto por linfocitos, plasmocitos, polimorfonucleares neutrófilos y algunos histiocitos (F). Los vasos sanguíneos están dilatados, congestivos y muestran edema endotelial. Las tinciones de ZN y plata metenamina fueron negativos. Los hallazgos descritos son compatibles con sífilis (hematoxilina-eosina ×4 y ×40).
El segundo caso es un paciente varón de 24 años, con antecedente de infección por VIH, sin tratamiento antirretroviral; presentó cuadro clínico de 20 días de evolución de lesiones no pruriginosas en las palmas y las plantas que luego se generalizaron, asociadas a fiebre y astenia. Dentro del estudio analítico se encontró PcR elevada, leucopenia con neutrofilia, positividad del VDRL a 1/16 con una previa negativa y FTA-ABS positivo, carga viral: 1.850.000 y CD4: 114. En la exploración física presentaba múltiples nódulos eritematosos algunos con descamación fina periférica, pápulas y placas eritematosas con costra central, en tórax anterior, espalda y miembros inferiores (figs. 1C y D). En la histología se encontró infiltrado inflamatorio denso y difuso en la dermis, plasmocitos con compromiso de la pared de los vasos sanguíneos (figs. 2D-F). En ambos casos se hizo diagnóstico de sífilis maligna, se descartó afectación del sistema nervioso central y se pautó tratamiento con penicilina benzatina 2.400.000UI/semana durante 3 semanas, con el cual se obtuvo aclaramiento de las lesiones desde la primera dosis.
La sífilis maligna se considera una variante ulcerativa de la sífilis secundaria, con manifestaciones cutáneas extensas en varios estadios que dan una apariencia pleomórfica1,2.
Fue descrita por Bazin en 1859 y Dubuc en 1864, que usaron este término debido a las características clínicas severas y el curso progresivo de esta variante. Durante décadas, hubo controversia sobre si la sífilis maligna era una variante severa de sífilis secundaria o una manifestación temprana de sífilis terciaria, sin embargo en el tercer Congreso Internacional de Dermatología de 1896 se clasificó como una forma aguda y agresiva de sífilis secundaria3,4.
Hasta la fecha han sido descritos aproximadamente 100 casos de sífilis maligna en el mundo. Es una enfermedad que predomina en varones, no tiene predilección racial y tiene un periodo de incubación de 4 semanas a un año. La frecuencia en pacientes VIH positivo es 60 veces mayor comparado con la población general1,5,6.
Se cree que el curso progresivo y destructivo de este tipo de sífilis puede ser explicado por un estado inmunocomprometido del huésped, una cepa más virulenta de Treponema pallidum o una respuesta inmune exagerada. La inmunidad celular parece jugar un papel importante en la patogénesis, sin embargo el recuento de CD4+ no es el único factor determinante para que se presente la sífilis maligna, ya que se ha reportado en pacientes con un recuento de células CD4+ de 24células/mm3, así como en pacientes con CD4+ 1.200células/mm34.
La interacción patogénica entre VIH y Treponema pallidum lleva a un estado de mayor inmunosupresión, ya que reduce la respuesta inmunológica a la infección debido a una disminución de la inmunidad celular, defecto en la función de los macrófagos y posiblemente inmunomodulación de la respuesta de la inmunidad humoral4,7.
Clínicamente se inicia como pápulas que rápidamente evolucionan a pústulas, estas últimas forman úlceras con bordes elevados y necrosis central y pueden o no presentar costras rupioides5. Las lesiones se extienden por todo el cuerpo, y rara vez afectan la mucosa oral3. Suele cursar con fiebre, artralgias, mialgias, cefalea y linfoadenopatías2,8.
El diagnóstico se basa en las características clínicas, serología, histopatología y respuesta terapéutica; los criterios para el diagnóstico son los propuestos por Fisher et al. en el que se incluyen clínica más histopatología compatible, serología para sífilis positiva, reacción de Jarisch-Herxheimer posterior al inicio del tratamiento y dramática respuesta al tratamiento antibiótico1,3,9.
El tratamiento de elección es la penicilina G benzatina a dosis de 2.400.000UI dosis única10. En casos de alergia a la penicilina se recomienda azitromicina, eritromicina o ceftriaxona con respuesta limitada6,11.
A pesar de la severidad de las lesiones, esta forma de la enfermedad es de buen pronóstico, ya que los síntomas y las lesiones cutáneas desaparecen después del inicio del tratamiento dejando únicamente pigmentación residual6,8.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.