La queratodermia acuagénica (QA) es una entidad poco frecuente y de origen desconocido, que aparece a los pocos minutos de la exposición al agua de las palmas y/o de las plantas y que remite al poco tiempo de su secado. Recientemente hemos podido observar 2 pacientes con esta enfermedad.
Caso 1Mujer de 18 años de edad, sin antecedentes de interés, que presentaba desde hace un año unas lesiones en las palmas que se desencadenaban a los pocos minutos de sumergir las manos en agua y remitían al secarlas. Las lesiones eran más llamativas durante los meses fríos del año. La paciente no tomaba medicamentos. En la exploración física se observó una leve hipersudación palmar bilateral; tras sumergir las manos en agua se evidenciaron unas pápulas translúcidas, confluentes y una coloración blanquecina de la piel que adoptaba un aspecto engrosado con acentuación de las arrugas palmares (fig. 1). El estudio histopatológico demostró hiperqueratosis y dilatación de los acrosiríngeos y de las glándulas ecrinas (fig. 2a). La radiografía de la columna cervical no demostró hallazgos significativos.
Caso 2
Varón de 61 años de edad, con antecedentes de psoriasis y distrofia facioescapulohumeral en tratamiento con ácido acetilsalicílico y lormetazepam. Consultaba por presentar desde hace 3 años unas lesiones que aparecían en las manos tras sumergirlas en el agua y que desaparecían espontáneamente escasos minutos después. A la exploración física se objetivaron 3 placas de psoriasis localizadas en el cuero cabelludo, el codo izquierdo y la rodilla derecha sin apreciar afectación de los pliegues ni de las mucosas; tampoco se observaron lesiones en las palmas. Sin embargo, tras sumergir las manos en agua se evidenciaron unas placas hiperqueratósicas y maceradas con orificios puntiformes en su interior localizadas en las palmas y caras laterales de algunos dedos. En la exploración con dermatoscopio se observaban los poros de las glándulas sudoríparas agrandados en comparación con las áreas de aspecto normal de la piel palmar. Se realizó una biopsia cutánea que mostró una leve hiperqueratosis con discreta dilatación del acrosiríngio de dudoso significado patológico (fig. 2b).
Estos pacientes no mostraron signos de atopía, alteraciones ungueales ni del pelo, y tampoco referían historia familiar de atopía ni de fibrosis quística.
En base a los hallazgos clínicos, histopatológicos y/o dermatoscópicos se llegó al diagnóstico de queratodermia acuagénica. En ambos casos se instauró tratamiento tópico con cloruro de aluminio al 20% en excipiente alcohólico y una crema de urea al 20%, y las lesiones remitieron progresivamente en pocas semanas.
Yan et al.1 acuñaron el término de queratodermia palmoplantar acuagénica para referirse a la condición inicialmente descrita en 1996 por English y McCollough2. La QA, también conocida como acroqueratodermia papulotranslúcida reactiva transitoria2,3 o acroqueratodermia siríngea acuagénica4–8, es una entidad adquirida y transitoria poco frecuente y poco conocida, que predomina en el sexo femenino. Existen casos familiares2,9. Se manifiesta como pápulas y placas traslúcidas, blanco-amarillentas, habitualmente bilaterales y asintomáticas, que se exacerban tras sumergir en agua las palmas y/o plantas y que desaparecen rápidamente tras su secado; puede acompañarse de tirantez1, dolor10, prurito3,10, sensación de quemazón1,3,4 e hiperhidrosis palmar1–3,5,10,11. El signo de la «mano en señal de cubo» es una manifestación tan común que casi puede considerarse patognomónico1,5. En ocasiones, como en el caso de la primera paciente que presentamos, hay exacerbaciones en otoño-invierno, y remisiones en primavera-verano10. Las lesiones se localizan predominantemente en las áreas de trauma o presión y también pueden afectar a los márgenes laterales de los dedos y a las articulaciones interfalángicas6,11. Dermatoscópicamente se observan los poros de las glándulas sudoríparas agrandados7.
Su histopatología aunque en general es inespecífica, es bastante característica cuando muestra dilatación intraepidérmica del conducto ecrino2,8 e hiperqueratosis; en muy pocos casos es concluyente1.
La etiopatogenia es desconocida; la fricción, la sudación o el aumento en la capacidad de absorción de agua de la capa córnea podrían tener un papel etiopatogénico y la dilatación del conducto sudoríparo aparecería como un mecanismo compensatorio o reactivo4,8. Las distintas hipótesis incluyen defectos estructurales o funcionales de la capa córnea durante la etapa de la adolescencia, alteración primaria de los ductos sudoríparos, e incremento de la concentración de sodio en la piel que condicionaría una mayor capacidad de retención de agua en la capa córnea3,10–15.
La mayoría de los casos de QA son idiopáticos, si bien se han descrito casos relacionados con la aspirina, los inhibidores selectivos de la COX-210 y con otras enfermedades como el asma1,11, la rinitis alérgica1, la osteomielitis1, la enfermedad de Behçet11, el melanoma maligno, el acné, la hepatitis C10 y la psoriasis ungueal11 entre otras, cuya relación con la enfermedad se desconoce11.
Debido a la similitud del cuadro con las alteraciones descritas en las palmas y plantas en enfermos con fibrosis quística es preciso realizar una prueba del sudor3 y determinar las mutaciones del gen CFTR o el estado de portador de esta enfermedad14,15. Asimismo, el diagnóstico diferencial incluye la acroqueratoelastoidosis y la hiperqueratosis acral focal (acroqueratodermia papulotranslúcida hereditaria)4 donde las lesiones son hereditarias y permanentes, se localizan fundamentalmente en el borde de transición de la piel dorsal con la palmar y no aparecen en relación con el agua.
El tratamiento es sintomático y la respuesta a las diversas opciones que se han utilizado (cloruro de aluminio hexahidratado al 15-20% en excipiente alcohólico1–5,7,8,11 o en vehículo de gel, crema de urea al 10%11, crema de lactato amónico al 12%6, ácido salicílico al 5-20% en vaselina3, baños de sulfato de zinc 1/1.000 y eritromicina tópica en solución10, iontoforesis y toxina botulínica14,15) ha sido variable. Se han descrito casos de recidiva1,5 y de remisión espontánea11,12.
En conclusión, presentamos el segundo caso publicado de QA en un paciente afecto de psoriasis. La QA tiene una clínica muy característica que permite un fácil diagnóstico si se conoce esta entidad. Con la descripción de estos 2 casos contribuimos a aumentar la casuística de esta en España. Al igual que otros autores3,9 consideramos que, posiblemente, se trate de una enfermedad infradiagnosticada hasta el momento.