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A propósito de este caso clínico se pretende hacer una revisión de esta enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLÍNICO</p><p class="elsevierStylePara">Niña de 8 años de edad, sin alergias conocidas y con vacunaciones correctas para su edad, fue diagnosticada de PSH 4 meses antes de la visita actual.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Motivo de ingreso.</span> Erupción purpúrica palpable y generalizada acompañada de dolor abdominal.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad actual.</span> Refiere un dolor abdominal periumbilical, cólico, de 12 h de evolución, acompañado de 3 deposiciones dispépticas. No presenta otra sintomatología añadida. Ha aparecido en las últimas horas púrpura palpable en las extremidades inferiores, las nalgas y la raíz de las extremidades superiores.</p><p class="elsevierStylePara">Exploración física</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Inspección.</span> La paciente presenta buen estado general; está normocoloreada y normohidratada. Se observan máculas y pápulas eritematosas y púrpura palpable, localizadas predominantemente en el tercio distal de las extremidades inferiores, los glúteos y las extremidades superiores. Las lesiones no desaparecen a la vitropresión. No se aprecian edemas.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Constantes.</span> Paciente de 29,5 kg de peso, afebril, con una presión arterial de 114/65 mmHg y con frecuencias cardíaca y respiratoria normales.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Exploración cardiorrespiratoria.</span> Los tonos cardíacos son rítmicos, sin soplos o ruidos añadidos. Los pulsos son simétricos en todos los focos; se aprecia percusión torácica timpánica en la totalidad del campo y las vibraciones vocales son normales. El murmullo vesicular está conservado; la ventilación es bilateral, sin sibilancias, crepitantes u otros sonidos añadidos.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Exploración abdominal.</span> La palpación superficial es normal. Se aprecia abdomen depresible, sin signos de irritación peritoneal, con dolor a la palpación profunda en la zona periumbilical. No se palpan visceromegalias ni masas.</p><p class="elsevierStylePara">El resto de la exploración física, incluidos los genitales externos, el aparato locomotor, el sistema nervioso y la exploración otorrinolaringológica, no aporta datos de interés.</p><p class="elsevierStylePara">Exploraciones complementarias</p><p class="elsevierStylePara">Sedimento de orina: sin hematíes ni proteinuria.</p><p class="elsevierStylePara">Radiografía abdominal: sin alteraciones significativas.</p><p class="elsevierStylePara">Analítica sanguínea: hematíes, 4,88 millones/µl; hemoglobina, 13,4 g/dl; hematocrito, 40,5%; plaquetas, 304.000/µl; leucocitos, 10.100 (13,1% leucocitos; 9,8% monocitos; 75,2% neutrófilos; 1,5% eosinófilos; 0,4% basófilos); proteína C reactiva, 10,6 mg/l. Bioquímica y pruebas de coagulación dentro de la normalidad.</p><p class="elsevierStylePara">Ecografía abdominal: estudio sin hallazgos patológicos.</p><p class="elsevierStylePara">Hemoglobina en heces: positiva 3/3.</p><p class="elsevierStylePara">Plan</p><p class="elsevierStylePara">Se decide ingreso en la sala de pediatría para estudio y control evolutivo del dolor abdominal. Se pauta reposo absoluto, dieta absoluta y corticoterapia (2 mg/kg/día de metilprednisolona por vía intravenosa), y estudio de sedimento urinario y hemoglobina en heces diario.</p><p class="elsevierStylePara">Evolución</p><p class="elsevierStylePara">La paciente se mantiene con buen estado general, afebril, con presión arterial normal y sin presencia de hematuria o proteinuria en los controles diarios. La hemoglobina en heces es positiva 1/3. Las lesiones purpúricas van en remisión. Dada la buena evolución, se la remite a su domicilio y se indica normas de reposo absoluto y corticoterapia a 1 mg/kg/día hasta completar una semana. Posteriormente, se pauta una dosis descendente.</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">Ante una niña de esta edad, sus claros antecedentes previos y la sintomatología y los signos presentes, debe orientarse el cuadro hacia una recidiva de PSH. El signo actual más orientativo, junto con el dolor abdominal, es el <span class="elsevierStyleItalic"> rash</span> purpúrico de la paciente, una erupción maculopapular violácea, palpable, que no desaparece a la vitropresión, y de distribución típica en zonas de declive donde el depósito de inmunocomplejos se facilita por el aumento de presión hidrostática<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Ante una erupción de estas características, en el diagnóstico diferencial debe incluirse obligatoriamente una vasculitis, puesto que la púrpura palpable es consecuencia de enfermedad hematológica o trastorno vascular<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL</p><p class="elsevierStylePara">Entre las vasculitis a considerar, se debe destacar<span class="elsevierStyleSup">2</span>: la vasculitis por hipersensibilidad (incluida la PSH), la vasculitis linfocitaria, la panarteritis nudosa, la granulomatosis de Wegener, la arteritis de la arteria temporal y la endarteritis obliterante.</p><p class="elsevierStylePara">En el caso clínico presentado, la edad, los síntomas y los antecedentes personales de la paciente facilitan el diagnóstico diferencial entre ellas y dirigen la sospecha clínica hacia una PSH.</p><p class="elsevierStylePara">La PSH se da típicamente en niños (relación niño/ niña, 2:1) con una edad media de 5 años (en el 75% de los casos los pacientes tienen entre 2 y 14 años), datos que concuerdan con los de nuestra paciente<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>. El resto de las vasculitis citadas escapan ampliamente a las características de la niña estudiada, por clínica y por edad.</p><p class="elsevierStylePara">Además de las vasculitis, es preciso cuestionarse otros cuadros clínicos y plantear las pruebas complementarias apropiadas para su diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">5</span> (tabla I).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n10-13095756tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Valor de los datos analíticos de la PSH en el diagnóstico diferencial</p><p class="elsevierStylePara">La afectación principal de la PSH es endotelial; no se encuentran discrasias sanguíneas, trombopatía o trombocitopenia. Así, los resultados de los análisis de rutina suelen estar dentro de los parámetros de normalidad en la PSH<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>. Este aspecto permite discernir entre varios cuadros que se plantean en el diagnóstico diferencial, como es el caso de la coagulación intravascular diseminada (trombocitopenia, déficit de factores de coagulación) y la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI; trombocitopenia).</p><p class="elsevierStylePara">Para excluir otros diagnósticos se muestran particularmente útiles el análisis de orina, la analítica con función renal, el recuento celular sanguíneo, el tiempo de protrombina, el tiempo parcial de tromboplastina activada y la lipasa. Las plaquetas se encuentran frecuentemente dentro de los valores normales, aunque pueden estar algo elevadas. Nuestra paciente tiene la cifra de plaquetas y las pruebas de coagulación normales, lo que reafirma el diagnóstico de PSH.</p><p class="elsevierStylePara">En la figura 1 se muestra un algoritmo diagnóstico entre la PSH y 2 entidades clínicas que se plantean en su diagnóstico diferencial: la PTI y la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n10-13095756tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span> Diagnóstico de una púrpura según parámetros de coagulación. PTI: púrpura trombocitopénica idiopática; PTT: púrpura trombocitopénica; PSH: púrpura de Schölein-Henoch.</p><p class="elsevierStylePara">Para la evaluación de un dolor centroabdominal, los valores de lipasa pueden ser de utilidad, y su normalidad hace que la pancreatitis aguda sea un diagnóstico muy improbable<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En la PSH pueden encontrarse valores elevados de eosinófilos y de velocidad de sedimentación globular (VSG). A pesar de no ser un hallazgo específico, es frecuente que exista un aumento de la inmunoglobulina A (IgA) sérica. En algunos pacientes se ha documentado la presencia de factor reumatoide IgA. El complemento sérico está dentro de los parámetros normales, dato importante para realizar el diagnóstico diferencial entre diferentes vasculitis, especialmente cuando hay afectación renal<span class="elsevierStyleSup">7</span>. En el paciente con PSH, los anticuerpos antinucleares son típicamente negativos.</p><p class="elsevierStylePara">En ocasiones, el virus de la hepatitis B (VHB) se asocia a PSH y se pueden encontrar alteraciones del perfil hepático y serología del VHB positiva. La niña estudiada tenía los parámetros hepáticos dentro de la normalidad.</p><p class="elsevierStylePara">Se recomienda siempre practicar una prueba de sangre oculta en heces ante la sospecha de PSH, ya que su positividad apoya el diagnóstico. El cultivo de heces puede dar positivo para algunos microorganismos asociados a PSH, como <span class="elsevierStyleItalic">Yersinia</span> o <span class="elsevierStyleItalic"> Campylobacter</span>. En el caso en estudio, se detectó gran positividad de sangre oculta en heces, y no se procedió al cultivo.</p><p class="elsevierStylePara">Se debe efectuar una biopsia renal si existe síndrome nefrótico (proteinuria superior a 3,5 g/día)<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Nuestra paciente no presenta este criterio.</p><p class="elsevierStylePara">Valor de otras pruebas complementarias en el diagnóstico de la PSH</p><p class="elsevierStylePara">Ciertas exploraciones pueden ayudar a valorar la gravedad de la enfermedad y a diferenciarla de otros procesos.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Ecografía abdominal.</span> Es más efectiva que el enema de bario para el diagnóstico de la invaginación intestinal asociada a PSH, puesto que suele ser ileoileal y no ileocólica, como en los casos idiopáticos<span class="elsevierStyleSup">3.5,8</span>. Asimismo, la ecografía es una prueba sensible para demostrar edema, sangre acumulada en la mucosa o perforación intestinal. Es igualmente útil para el estudio de un posible hídrops de la vesícula biliar.</p><p class="elsevierStylePara">El caso clínico presentado no mostró resultados patológicos en la ecografía, por lo que descartamos una perforación o invaginación. Debido a la detección de hemoglobina en heces, debemos suponer que se ha producido una hemorragia intestinal microscópica o, cuanto menos, no apreciable por técnicas de imagen.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Eco-Doppler.</span> Es útil para demostrar flujo sanguíneo testicular en la PSH, que está ausente en la torsión de testículo<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Tomografía computarizada (TC).</span> Es posible realizar una TC si se sospecha un proceso abdominal grave<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Dado que el estado general de la paciente era excelente y no se sospechó afectación intestinal grave, se desestimó la práctica de esta prueba.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Esofagogastroduodenoscopia.</span> En caso de epigastralgia, hematemesis o melenas puede estar indicada una esofagogastroduodenoscopia<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Normalmente demuestra lesiones sobreelevadas intensamente rojas, úlceras múltiples o erosiones difusas. El duodeno está afectado frecuentemente. La colonoscopia será útil cuando exista sangrado rectal grave (las lesiones son similares a las del tracto gastrointestinal superior).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Radiografía de tórax.</span> Es un examen complementario útil para evaluar una hemoptisis<span class="elsevierStyleSup">4</span>. La presencia de nódulos pulmonares o adenopatías hiliares indicará una neoplasia sólida (primaria o metastásica) o linfoma (varias neoplasias sólidas y linfomas se han asociados a PSH).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">TC craneal.</span> Se reservará para la investigación de un posible accidente cerebrovascular en caso de síntomas neurológicos persistentes<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Biopsia cutánea.</span> Es necesaria para diferenciar las vasculitis cutáneas de otros cuadros con clínica similar, como por ejemplo las erupciones pigmentadas purpúricas<span class="elsevierStyleSup">9</span>. La inmunofluorescencia directa permite el diagnóstico de PSH<span class="elsevierStyleSup">4,9,10</span>, como se comentará más adelante.</p><p class="elsevierStylePara">CLÍNICA DE LA PSH</p><p class="elsevierStylePara">La PSH es una enfermedad con una frecuencia de 14 casos por 100.000 habitantes en Estados Unidos. El 75% de los pacientes son niños de entre 2 y 14 años. Es rara en pacientes de raza negra; suele ser más frecuente en los meses fríos de primavera, otoño e invierno<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Resulta infrecuente en adultos, pero en ellos tiende a ser más grave<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Su espectro clínico es amplio, y consiste inicialmente en pródromos como cefalea, anorexia, fiebre e incluso síndrome constitucional<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Después de estos pródromos aparece el cuadro de estado, que se caracteriza por varios hallazgos clínicos<span class="elsevierStyleSup">5</span>: <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> purpúrico (95-100%); dolor abdominal y vómitos (85%); artralgias (60-80%); edema escrotal (2-35%); afectación renal (10-60%)<span class="elsevierStyleSup">4</span>, y otros signos o síntomas de frecuencia desconocida, como el edema de manos, pies, cuero cabelludo y orejas; rectorragia o enterorragia; sensibilidad abdominal o, con poca frecuencia, hemorragia pulmonar.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Clínica cutánea.</span> Comprende la aparición de máculas, pápulas, vesículas, habones o ampollas que pueden dar lugar a necrosis y ulceración<span class="elsevierStyleSup">1,6,11</span>. El signo más habitual es la púrpura palpable (fig. 2). Es frecuente observar lesiones en diferentes estadios evolutivos, y puede ser un cuadro pruriginoso. Inicialmente tiene un tinte rojo-morado que cambia finalmente a violáceo o pardusco. Se dispone en zonas donde la presión hidrostática es mayor: extremidades inferiores, abdomen bajo y nalgas<span class="elsevierStyleSup">1</span>. En niños pequeños puede llegar a afectar al rostro y las extremidades superiores<span class="elsevierStyleSup">3</span> (fig. 3). En general, se respetan las palmas, plantas y mucosas<span class="elsevierStyleSup">4,6</span>. Su curso suele presentarse en brotes, que remiten de forma gradual en 3 o 4 semanas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n10-13095756fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2.</span> Púrpura palpable típica de la PSH, en zonas donde la presión hidrostática facilita el depósito de inmunocomplejos. La presencia de este tipo de lesiones en las extremidades inferiores de un niño con dolor abdominal es muy orientativa de PSH.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n10-13095756fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span> En los pacientes más jóvenes afectados de PSH es posible encontrar púrpura en las extremidades superiores o el rostro. No es un hallazgo frecuente, pero sí característico de pacientes de poca edad.</p><br></br><br></br><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Dolor abdominal.</span> En referencia al dolor cólico abdominal agudo debe decirse que es el segundo síntoma más frecuente después de la clínica dermatológica. Es frecuente la presencia de hematoquecia, con detección de sangre oculta en heces positiva. El cólico abdominal puede ser el síntoma de presentación hasta en el 10-15% de los pacientes y puede ser necesaria una interconsulta con cirugía para valorar si se trata de un abdomen agudo<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Debe descartarse rápidamente la presencia de una invaginación intestinal debido a la gravedad potencial del cuadro<span class="elsevierStyleSup">8</span>. En la mayoría de las invaginaciones intestinales no se encuentra la etiología, aunque se han relacionado con infecciones intestinales y respiratorias. Hay casos de origen orgánico, como divertículos de Merckel, pólipos o tumores. Las etiologías que se mencionan con menos frecuencia como causas de invaginación intestinal son la PSH, la fibrosis quística o procesos inflamatorios intestinales como la enfermedad de Crohn. Sin embargo, la enfermedad celíaca no suele ser una causa de invaginación intestinal en el paciente pediátrico, mientras que en los adultos esta asociación es bien conocida.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso clínico se realizó una radiografía simple de abdomen y una ecografía; ambas pruebas resultaron normales, por lo que se descartó una invaginación intestinal y un sangrado en la pared intestinal (para esta finalidad es más sensible la ecografía). Se sospechará invaginación ante un dolor importante y la palpación de una masa abdominal.</p><p class="elsevierStylePara">Hasta el 6% de las afectaciones intestinales en la PSH puede requerir cirugía, ya sea por invaginación, hemorragia gástrica, hídrops de vesícula biliar, apendicitis o pancreatitis, todas ellas complicaciones raras de esta enfermedad<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Clínica articular.</span> Las grandes articulaciones son las que se afectan mayormente en la PSH; las artralgias pueden ser el síntoma inicial hasta en el 25% de los pacientes. El niño suele referir dolor fugaz en las rodillas y los tobillos principalmente (es infrecuente en otras articulaciones). Es característico que no haya calor, eritema ni líquido articular en ellas<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Afectación renal.</span> El daño renal suele presentarse unos 3 meses después del inicio del <span class="elsevierStyleItalic"> rash</span>; su espectro varía desde una leve proteinuria o hematuria hasta una oliguria con insuficiencia renal grave<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Es el parámetro que dicta el pronóstico de la enfermedad. Se produce una hematuria transitoria hasta en el 90% de los pacientes, aunque la insuficiencia renal sólo se presenta en un 2% de los casos, y la enfermedad renal terminal, en un 1%<span class="elsevierStyleSup">4</span>. La nefritis de la PSH suele causar hematuria macroscópica y proteinuria que duran días o semanas, y no es infrecuente que se aprecien cifras aumentadas de BUN, creatinina e hipertensión. La hematuria microscópica puede durar hasta meses.</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con hematuria aislada no desarrollan enfermedad renal terminal; si padecen hematuria y proteinuria, pueden llegar a desarrollarla hasta en un 15% de los casos. Si hay un síndrome nefrótico o nefrítico, la probabilidad de enfermedad renal terminal es del 50%<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El edema testicular puede ser muy doloroso, hasta tal punto que mimetiza un cuadro de torsión testicular en algunos casos.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Afectación pulmomar.</span> Pese a que la hemorragia pulmonar es excepcional, su pronóstico es fatal, con una mortalidad del 50%<span class="elsevierStyleSup">4</span>. En un estudio se apreció que la capacidad pulmonar de difusión del CO se modificaba cuando el niño está en brote activo de la enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara">Algunos autores han observado que las manifestaciones clínicas cambian con la edad<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Los niños menores de 2 años tienen afectación renal, gastrointestinal y articular menos frecuentemente, pero el edema subcutáneo es más común.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Otras manifestaciones.</span> Otras manifestaciones infrecuentes de la enfermedad son: hepatosplenomegalia, afectación del sistema nervioso periférico o central (mononeuropatías, accidentes vasculares cerebrales) y taponamiento cardíaco o infarto de miocardio<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las recurrencias de la PSH pueden tener lugar en semanas o meses, en niños y adultos. En niños mayores de 2 años se observan hasta en un 50% de los casos, mientras que los menores las padecen en un 25%. En las recidivas, la púrpura suele aparecer en la misma localización que otros brotes.</p><p class="elsevierStylePara">Como resumen, el retrato clínico clásico del paciente con PSH corresponde a un niño blanco de 5-10 años, con púrpura palpable en la mitad inferior del cuerpo, artralgias y dolor abdominal. Su analítica suele ser normal y frecuentemente aparece sangre oculta en heces, proteinuria y/o hematuria. Es frecuente que días antes haya presentado una infección de las vías respiratorias altas y/o pródromos inespecíficos.</p><p class="elsevierStylePara">NEFROPATÍA EN LA PSH</p><p class="elsevierStylePara">El daño renal es la afectación más grave de los pacientes con PSH y dicta su pronóstico. Con anterioridad se consideraba que la nefropatía era una complicación, más que una afectación primaria, del síndrome. Es muy frecuente que haya un grado mínimo de proliferación mesangial focal aunque no se presenten alteraciones en el análisis de orina<span class="elsevierStyleSup">12,13</span>. En dos amplios estudios en los que se realizó un análisis urinario en pacientes con PSH se observaron anomalías en el 41 y el 61% de los casos, respectivamente<span class="elsevierStyleSup">13</span>. Por este motivo, ante un niño con clínica de PSH, independientemente de la gravedad, deben practicarse análisis y sedimento de orina en búsqueda de sangre o proteínas en el inicio del brote y repetidamente hasta que los síntomas hayan resuelto<span class="elsevierStyleSup">13</span>. Si existe proteinuria, debe ser cuantificada mediante el cociente albúmina/creatinina en la muestra de la mañana.</p><p class="elsevierStylePara">Normalmente, la nefritis de la PSH (NPSH) se presenta con hematuria macroscópica de días o semanas de duración, seguida de hematuria microscópica que puede persistir durante meses o años<span class="elsevierStyleSup">7</span>. La hematuria visible puede tener lugar durante o después del brote de púrpura, y es frecuente que en estos casos exista una infección de las vías respiratorias altas previamente. Este antecedente también es frecuente en la glomerulonefritis mesangial por depósito de IgA. Es posible que aparezca un síndrome nefrítico (hematuria, hipertensión arterial y elevación de la creatinina plasmática).</p><p class="elsevierStylePara">Una proteinuria importante, habitualmente con microhematuria, indica glomerulonefritis de gravedad media-severa. El síndrome nefrótico es la causa más frecuente de pérdida de proteínas en la PSH, aunque en adultos también se ha descrito una enteropatía con pérdida de proteínas<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La afectación renal más grave es aquella que se manifiesta con un síndrome mixto nefrótico/nefrítico, donde la hematuria, la hipertensión y el fallo del funcionamiento renal se asocian con proteinuria cuantiosa y edema hipoalbuminémico<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">ANATOMÍA PATOLÓGICA</p><p class="elsevierStylePara">Anatomía patológica de la nefropatía de la PSH y relación con la nefropatía por depósito de IgA</p><p class="elsevierStylePara">La participación de las arteriolas renales es rara, la lesión base está situada en los glomérulos, con proliferación mesangial y formación de semilunas epiteliales. En función de la gravedad del cuadro, la proliferación de la matriz mesangial puede ser difusa o focal y segmentaria<span class="elsevierStyleSup">13</span>. Cuando la afectación renal es escasa, los glomérulos pueden tener aspecto normal al microscopio óptico. Lo más común es encontrar una leve proliferación difusa, con zonas más afectadas por segmentos, que normalmente se resuelve de forma completa. Es posible encontrar trombosis, necrosis y mesangiólisis.</p><p class="elsevierStylePara">En el brote agudo de la enfermedad las semilunas epiteliales son celulares, pero rápidamente se fibrosan, dejando una cicatriz y evolucionando a esclerosis glomerular. Esta enfermedad es la causa de glomerulonefritis rápidamente progresiva más frecuente en el paciente pediátrico<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Invariablemente, la inmunofluorescencia revela depósitos difusos de IgA acompañados normalmente de combinaciones de C3, IgG y properdina. Un tercio de los pacientes con PSH tiene los valores plasmáticos de CH50 bajos (lo que indica activación del complemento por vía alternativa); con variable frecuencia también se hallan crioglobulinas con IgA, C3 y properdina en sangre. Algunos autores han encontrado factor reumatoide sérico de tipo IgA elevado en más del 50% de los casos.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, parece claro que el origen de la PSH es inmunológico<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Hay similitudes remarcables entre la NPSH y la nefropatía por IgA (tabla II). En la actualidad se ha sugerido que pueden ser la misma enfermedad, excepto por el hecho de que la nefropatía por IgA no presenta manifestaciones extrarrenales de vasculitis<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n10-13095756tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Anatomía patológica de las lesiones cutáneas</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia cutánea permite distinguir la vasculitis leucocitoclástica de otros procesos con clínica parecida<span class="elsevierStyleSup">1,9,10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Debido a que la vasculitis es un proceso dinámico, se recomienda tomar la muestra de las lesiones que hayan aparecido en 18-24 h antes. En el corte histológico, el aspecto de la PSH es normalmente indistinguible de las vasculitis por hipersensibilidad. Se aprecia infiltración por neutrófilos dentro y alrededor de las paredes vasculares, leucocitoclastia, necrosis fibrinoide de los vasos afectados, y edema, necrosis y proliferación de las células endoteliales. Por inmunofluorescencia directa se confirma el diagnóstico con la demostración de depósito de IgA dentro y alrededor de las paredes vasculares.</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO DE LA PSH</p><p class="elsevierStylePara">Hasta el momento, el diagnóstico de la PSH se ha basado en los criterios del American College of Rheumatology<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Se considera el diagnóstico cuando se cumplen dos o más criterios de los siguientes:</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span> Paciente de menos de 20 años de edad.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span> Púrpura palpable.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span> Dolor abdominal o sangrado gastrointestinal.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span> Biopsia con granulocitos extravasculares o perivasculares.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">La paciente de nuestro caso reúne 3 de los 4 criterios, y puede establecerse el diagnóstico de sospecha inicial.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque se preferían los criterios del American College of Rheumatology por ser clínicos y sencillos, también se han considerado válidos<span class="elsevierStyleSup">11</span> los del Chapel Hill Consensus Group (presencia de vasculitis por depósito de IgA en pequeño vaso) y los de Helander et al (presencia de tres o más criterios de los siguientes):</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span> Inmunofluorescencia directa positiva para depósito vascular de IgA.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span> Paciente de menos de 20 años de edad.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span> Afectación gastrointestinal.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span> Infección del tracto respiratorio superior previa.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">5.</span> Glomerulonefritis mesangioproliferativa con/sin depósito de IgA.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Los criterios de Michel et al también son válidos (3 o más de los que siguen):</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span> Púrpura palpable.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span> Angina intestinal.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span> Sangrado gastrointestinal.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span> Hematuria.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">5.</span> Paciente menor de 20 años.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">6.</span> Agente precipitante no farmacológico.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Aunque los consensos citados remarcan la importancia de que el paciente sea menor de 20 años, la PSH puede aparecer en adultos, incluso con un curso fatal por infarto intestinal masivo o glomerulonefritis grave<span class="elsevierStyleSup">14,15</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Por este motivo, muy recientemente se han revisado los criterios diagnósticos de la enfermedad y tanto la Paediatric Rheumatology European Society (PReS) y la European League Against Rheumatism (EULAR) han propuesto la supresión de la edad como criterio. Además de eliminar este punto, señalan la necesidad de incluir otros aspectos.</p><p class="elsevierStylePara">Así, en la actualidad se proponen los siguientes nuevos criterios diagnósticos<span class="elsevierStyleSup">16</span>:</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">­ Púrpura palpable (criterio obligatorio) más uno de los que sigue:</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span> Dolor abdominal difuso.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span> Cualquier biopsia que muestre depósito predominante de IgA.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span> Artritis (aguda, de cualquier articulación) o artralgia.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span> Afectación renal (hematuria y/o proteinuria).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Utilizando estos nuevos criterios se aumenta la especificidad cuando se prueban en pacientes con poliarteritis nudosa. Debido a que el depósito de IgA puede encontrarse en otras enfermedades, se exige que éste sea el predominante en la biopsia para considerarlo como un criterio diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">16</span>. En nuestro caso, la paciente cumple 2 de los 5 criterios, suficientes para establecer el diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara">MORBIMORTALIDAD Y PRONÓSTICO DE LA PSH</p><p class="elsevierStylePara">El pronóstico global de la PSH es excelente; el 50-80% de los niños tiene s&oe;lico abdominal suele remitir espontáneamente en 72 h, aunque pueden presentarse procesos abdominales de gravedad. Además de la invaginación intestinal comentada anteriormente, la PSH tiene otras causas importantes de morbilidad y mortalidad, ya sean gastrointestinales (perforación, infarto intestinal, hídrops de vesícula biliar, pancreatitis) o renales (nefropatía terminal)<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La morbilidad y mortalidad a largo plazo están determinadas mayormente por la enfermedad renal.</p><p class="elsevierStylePara">El pronóstico de la nefropatía terminal o del fallo renal es pobre. Se recomienda un análisis de orina mensual en los pacientes con nefritis para monitorizar su progresión o regresión, y también en los pacientes sin afectación renal, como método de detección temprana (pueden sufrirla meses después de la recidiva de la PSH)<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se cree que la progresión del daño renal se explica por la teoría de la nefrona remanente, en la que los glomérulos intactos soportan la hiperpresión del filtrado que no pueden efectuar las unidades inutilizadas por las semilunas epiteliales y se sobrecargan funcionalmente<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Para estudiar la evolución de la NPSH, Goldstein et al clasificaron clínicamente a los pacientes en grupos según la gravedad de la nefritis, como se muestra en la tabla III. Se observa que los pocos casos del grupo D no experimentan mejoría alguna en su evolución y un alto porcentaje fallece por glomerulonefritis rápidamente progresiva<span class="elsevierStyleSup">13</span>. El grupo C continúa mayoritariamente con enfermedad renal grave o pasa a formar parte del grupo D. Los pacientes del grupo A suelen mantener la remisión de la PSH durante un tiempo sin presentar complicaciones (excepcionalmente, evolucionan hacia el grupo B, C o incluso D). El grupo B suele mantenerse en este estadio, aunque puede pasar al grupo A, C o D.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n10-13095756tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Globalmente, podemos ver que la clasificación clínica no permite predecir la evolución y el pronóstico de los niños con precisión. La biopsia renal tampoco da resultados concluyentes para predecir la evolución del paciente<span class="elsevierStyleSup">13</span>, aunque tiene mayor fiabilidad que la sintomatología.</p><p class="elsevierStylePara">Debido a que la proliferación mesangial revierte en la mayoría de casos, la gravedad de la NPSH se evalúa por la cantidad de semilunas epiteliales y lesiones segmentarias presentes (necrosis y esclerosis), como propone el Estudio Internacional de las Enfermedades Renales en Niños. La NPSH se clasifica en: grupo I (anomalías glomerulares mínimas); grupo II (proliferación mesangial pura); grupo III (semilunas/lesiones segmentarias < 50%); grupo IV (semilunas/lesiones segmentarias del 50-75%), y grupo V (semilunas/lesiones segmentarias > 75%).</p><p class="elsevierStylePara">Goldstein et al observaron una relación proporcional entre gravedad histológica y empeoramiento progresivo; esta relación es más clara a partir del estadio IV. Debe remarcarse que el análisis histológico de la pieza renal ha de tener varias secciones seriadas para observar un amplio número de glomérulos y su afectación real.</p><p class="elsevierStylePara">Debido a las limitaciones que presentan las predicciones a partir de la clínica y la biopsia renal, se recomienda ser cauto al comunicar el pronóstico a los padres y efectuar un seguimiento futuro del paciente<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Factores predictivos de nefritis, proteinuria y recaída</p><p class="elsevierStylePara">Shin et al<span class="elsevierStyleSup">12</span> estudiaron los parámetros clínicos y analíticos en sangre y orina de 206 pacientes pediátricos diagnosticados de PSH en su centro durante 5 años. Observaron que la nefritis se presentó en un 38% de los pacientes, las recaídas en un 25% y la proteinuria significativa se alcanzó en un 19%. En el análisis univariante, una mayor edad de inicio del cuadro (> 10 años), la púrpura persistente, la angina intestinal grave y el número de recaídas se identificaron como factores asociados a nefritis y proteinuria significativa. Los factores relacionados con recaídas fueron: mayor edad, púrpura persistente, angina intestinal grave y leucocitosis. El análisis de regresión logística mostró que la nefritis está asociada a edad más avanzada, púrpura persistente y recaídas clínicas. El riesgo de proteinuria significativa se relacionaba con la angina intestinal grave y con las recaídas clínicas.</p><p class="elsevierStylePara">FISIOPATOLOGÍA DE LA PSH<span class="elsevierStyleSup">3,4,6,7</span></p><p class="elsevierStylePara">La PSH es una vasculitis de pequeño vaso mediada por IgA donde hay necrosis fibrinoide de las paredes vasculares y leucocitoclastia. La etiología exacta es desconocida, pero el depósito de inmunocomplejos de IgA1 e IgA2 producidas por los linfocitos B tiene un papel primordial. Muy probablemente estos complejos se fabrican en respuesta a algún factor iniciador y, puesto que son insolubles, se depositan en las paredes de los vasos pequeños (arteriolas, capilares y vénulas) y activan el complemento. Esta activación posiblemente se produzca por la vía alternativa, ya que en la mayoría de las biopsias se encuentra C3 y properdina, y ausencia del primer componente del complemento. Los polimorfonucleares reclutados por factores quimiotácticos producen inflamación y necrosis del vaso con trombosis concomitante, lo que conduce a extravasación de eritrocitos en los órganos afectados. El análisis histológico de las biopsias de piel, riñones, mucosa intestinal y articulaciones muestra estas características, y las manifestaciones clínicas reflejan la lesión de los vasos pequeños.</p><p class="elsevierStylePara">El dolor abdominal se ha relacionado con la inducción de esta vasculitis en vasos submucosos y subserosos, causando hemorragia, edema y trombosis de la microvasculatura visceral.</p><p class="elsevierStylePara">En los glomérulos, pese a que la mayor parte de lesión se debe al depósito mesangial de IgA, se han podido demostrar IgG, IgM, C3 y properdina en zonas de asiento de inmunocomplejos. Estos depósitos también pueden encontrarse en los espacios subendotelial y subepitelial. Algunos autores opinan que la enfermedad de Berger (nefropatía por IgA) y la PSH son manifestaciones clínicas distintas de la misma enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara">La vasculitis cutánea es el resultado del depósito de IgA y C3 en los vasos de la dermis papilar, con extravasación de hematíes y púrpura palpable clínicamente.</p><p class="elsevierStylePara">Se desconoce cuál es el estímulo que activa la cascada inmunológica en la PSH, pero hasta el 50% de los pacientes tiene como antecedente reciente una infección de las vías respiratorias altas<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Se ha señalado varios agentes etiológicos en esta enfermedad, sin ningún resultado concluyente<span class="elsevierStyleSup">3,4.6</span> (tabla III). La asociación con fármacos resulta más frecuente en adultos que en niños.</p><p class="elsevierStylePara">Las neoplasias más comúnmente implicadas son las hematológicas, el carcinoma ductal de mama, el carcinoma broncogénico, el adenocarcinoma de próstata, el adenocarcinoma de colon, el carcinoma de célula renal, el carcinoma de cérvix uterino y el melanoma; todos ellos son más frecuentes en adultos que en pacientes pediátricos.</p><p class="elsevierStylePara">TRATAMIENTO EN LA PSH<span class="elsevierStyleSup">1,4-7,9,13</span></p><p class="elsevierStylePara">La PSH es una enfermedad que suele tener un curso autolimitado en cada brote<span class="elsevierStyleSup">4,6,9</span>, por lo que el tratamiento básico es de soporte: asegurar una adecuada hidratación y transfundir sangre en caso de hemorragia grave. Es aconsejable buscar y eliminar posibles factores precipitantes<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Se recomienda en todo caso reposo para evitar el mayor depósito de inmunocomplejos en las zonas bajas del cuerpo.</p><p class="elsevierStylePara">Existe una gran controversia acerca de la utilidad de los corticoides y su influencia en la gravedad o duración de la enfermedad; la disminución del riesgo de glomerulonefritis y el número de recaídas de la enfermedad. Hay resultados contradictorios en la literatura médica<span class="elsevierStyleSup">1,4,5,7,13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En algunos trabajos se observa que el dolor abdominal desaparece más rápidamente en el 50% de los pacientes tratados con corticoides, en comparación con el 14% de los pacientes que no los recibieron<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Algunos autores recomiendan el uso de esteroides en monoterapia en los pacientes con riesgo de enfermedad renal, o combinados con ciclofosfamida y dipiridamol en pacientes con glomerulonefritis con semilunas<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>, ya que parece que pueden prevenir el inicio tardío de la nefropatía de la PSH y/o el daño glomerular<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Por otra parte, hay estudios que no observan diferencias en frecuencia de afectación renal y gastrointestinal entre los pacientes que recibieron corticoides y los que recibieron placebo<span class="elsevierStyleSup">4,13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, aunque es difícil establecer unas guías claras de práctica clínica, parece que la administración de corticoides se recomienda cuando hay riesgo de glomerulonefritis<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Se sugiere considerar los corticoides sistémicos ante los siguientes hallazgos<span class="elsevierStyleSup">9</span>:</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">­ Síndrome nefrótico persistente.</p><p class="elsevierStylePara">­ Semilunas en más del 50% de los glomérulos.</p><p class="elsevierStylePara">­ Dolor abdominal severo.</p><p class="elsevierStylePara">­ Hemorragia gastrointestinal importante.</p><p class="elsevierStylePara">­ Edema severo de tejidos blandos o escroto.</p><p class="elsevierStylePara">­ Afectación neurológica.</p><p class="elsevierStylePara">­ Hemorragia intrapulmonar.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Dado que nuestra paciente presentaba cólico abdominal, se procedió a la administración de corticoides por vía oral, con protección gástrica asociada, para aliviar la sintomatología.</p><p class="elsevierStylePara">La dapsona, las inmunoglobulinas por vía intravenosa y la plasmaféresis se han utilizado con resultados muy variables<span class="elsevierStyleSup">1,4,9</span>. Algunos trabajos indican que inmunosupresores como la azatioprina, la ciclofosfamida y el clorambucilo no han tenido una clara eficacia<span class="elsevierStyleSup">1,13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Para la minoría de los pacientes que progresan a insuficiencia renal terminal, el trasplante de riñón de donante cadáver es un tratamiento aceptable<span class="elsevierStyleSup">13</span>. El diagnóstico de enfermedad recurrente en el aloinjerto se ve complicado por el hecho de que en éste se puede encontrar depósitos de IgA aunque la afectación primaria no fuera NPSH ni nefropatía por IgA.</p><p class="elsevierStylePara">En un paciente que ha sido trasplantado por insuficiencia renal secundaria a NPSH, es posible encontrar IgA en la biopsia renal sin que éste sea un signo fiable de recidiva de la enfermedad. Sin embargo, en casos de recidiva clínica e histológica de PSH, se ha observado que el alotrasplante suele estar gravemente afectado<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">CONCLUSIONES</p><p class="elsevierStylePara">Al igual que toda vasculitis sistémica, la PSH puede presentarse como un cuadro de afectación multiorgánica, con algunas características que, sumadas, le son más propias y orientan al clínico hacia su diagnóstico. La presencia de fiebre, púrpura, mal estado general, artralgias, cefalea y otros síntomas puede ser común en la mayoría de las vasculitis, por lo que no permiten diferenciarlas entre sí. Como síntomas más característicos de la PSH destacan el <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> purpúrico en las extremidades inferiores y los glúteos; el cólico abdominal y la proteinuria en un niño de entre 5 y 10 años. El dermatólogo y el pediatra deben plantearse el diagnóstico de PSH en un niño con los siguientes signos:</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">­ Erupción purpúrica palpable.</p><p class="elsevierStylePara">­ Cólico abdominal.</p><p class="elsevierStylePara">­ Escroto agudo.</p><p class="elsevierStylePara">­ Síndrome nefrótico.</p><p class="elsevierStylePara">­ Cuadro febril inespecífico.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">La PSH debe incluirse en el diagnóstico diferencial de varios procesos del paciente pediátrico.</p><p class="elsevierStylePara">Ante un dolor abdominal agudo en el que se ha descartado una apendicitis o una invaginación intestinal, una de las primeras etiologías que debe sospecharse es la PSH. Esta vasculitis también entra en el diagnóstico diferencial del escroto agudo, especialmente si se ha descartado una torsión de testículo o de hidátide de Morgagni.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque en la infancia las alteraciones del sedimento de orina pueden tener causas más comunes (glomerulonefritis postestreptocócica, nefropatía de cambios mínimos), la PSH es uno de los diagnósticos a tener en cuenta.</p><p class="elsevierStylePara">Las erupciones infantiles generalizadas son motivos de consulta frecuentes en los servicios de dermatología. En el diagnóstico diferencial de un niño con una erupción purpúrica deberá incluirse siempre la PSH, además de las viriasis (p. ej., parvovirus B19) y las reacciones cutáneas por fármacos. Debemos recordar que algunas infecciones y medicamentos pueden precipitar una PSH y que también otras enfermedades primarias pueden ser la causa de esta vasculitis. Se recomienda una rigurosa exploración física del paciente para descartar signos de enfermedades que puedan ser la causa subyacente de la PSH (p. ej., adenopatías por linfoma).</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio inicial del niño con púrpura debe prestarse especial atención a la cifra de plaquetas y a las pruebas de coagulación, para diferenciar la PSH de la PTT y la PTI, cuadros que pueden ser graves y que normalmente requieren un tratamiento más agresivo (inmunomodulación, plasmaféresis e incluso esplenectomía).</p><p class="elsevierStylePara">No hay parámetros en la analítica o las pruebas de imagen que sean diagnósticos de esta enfermedad, aunque la suma de algunos datos junto con los síntomas pueden ser de gran utilidad para dar con el diagnóstico. Recientemente se han revisado los criterios diagnósticos y se han propuesto otros nuevos que pueden resultar más específicos.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la PSH es el aspecto más controvertido de la enfermedad. Aunque normalmente es sintomático, se recomienda el uso de glucocorticoides para la mayoría de manifestaciones graves. No se han definido criterios clínicos o analíticos estandarizados por los que podamos justificar su administración de una manera objetiva. Sin embargo, la tendencia actual es añadirlos al tratamiento sintomático (antiinflamatorios no esteroideos principalmente) cuando la intensidad de la clínica es importante.</p><p class="elsevierStylePara">En el manejo del niño con PSH siempre se focalizará la atención en el daño renal, que cursa comúnmente asintomático y marca el pronóstico de la enfermedad. El análisis de orina será la herramienta básica para la monitorización de la función del riñón durante el seguimiento posterior del paciente.</p>" "pdfFichero" => "21v21n10a13095756pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:12 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "tbl1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "21v21n10-13095756tab01.gif" "imagenAlto" => 432 "imagenAncho" => 550 "imagenTamanyo" => 74853 ] ] ] ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "tbl2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "21v21n10-13095756tab02.gif" "imagenAlto" => 569 "imagenAncho" => 565 "imagenTamanyo" => 30194 ] ] ] ] ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl3" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "21v21n10-13095756tab03.gif" "imagenAlto" => 743 "imagenAncho" => 548 "imagenTamanyo" => 77501 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Diagnóstico de una púrpura según parámetros de coagulación. 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