La alopecia frontal fibrosante (AFF) fue descrita por primera vez por Kossard1 como una recesión progresiva de la línea de implantación del cabello que involucra a las cejas en un buen número de casos. El liquen plano pigmentoso (LPPigm) es una variante poco común de liquen plano que consiste en máculas hiperpigmentadas distribuidas en las áreas fotoexpuestas y en las flexuras. A continuación presentamos 2 casos donde coexisten ambas entidades.
El primer caso es el de una mujer de 63 años, natural de República Dominicana (fototipo V), que consulta por pérdida del cabello en la línea de implantación frontotemporal bilateral y en el vértex. En la exploración física presenta retroceso de la línea de implantación del cabello, hiperqueratosis folicular, pápulas faciales en la región frontal y pérdida de las cejas (fig. 1A). En el examen de laboratorio el perfil tiroideo y los anticuerpos antinucleares son normales. Se realiza una biopsia con resultado de alopecia cicatricial linfocítica compatible con AFF. Se inicia tratamiento con corticoides tópicos de alta potencia con estabilización de la enfermedad. Al cabo de 2 años, consulta por máculas hiperpigmentadas marrón-grisáceas faciales y en la región del cuello. Se realiza biopsia y el resultado es compatible con LPPigm. El segundo caso se trata de otra mujer de 59 años, natural de Marruecos (fototipo IV), que consulta por máculas hiperpigmentadas marrón-grisáceas en la región facial y en el cuello de menos de un año de evolución. En la exploración física se observa, de forma simultánea, leve recesión de la línea de implantación del cabello, pérdida de las cejas y pápulas faciales, todo ello compatible con AFF (figs. 1B y C). Se realiza una biopsia de una mácula hiperpigmentada y el resultado es compatible con LPPigm (fig. 2). Se indica pimecrólimus tópico en las lesiones del liquen y corticoides tópicos para la AFF. A los 3 meses presenta mejoría de la hiperpigmentación y estabilización de la AFF.
A) Caso 1: AFF con retroceso de la línea de implantación del cabello, pápulas faciales y pérdida de las cejas. Además, máculas hiperpigmentadas difusas correspondientes a LPPigm. B) Caso 2: Se observan cabellos aislados que persisten en la línea de implantación original. C) Caso 2: Máculas hiperpigmentadas en el cuello correspondientes a lesiones de LPPigm.
Biopsias de máculas hiperpigmentadas compatibles con liquen plano pigmentoso. A) Caso 1: Infiltrados linfocitarios a nivel perivascular y perianexial con melanófagos en la dermis superior (hematoxilina-eosina 20X). B) Caso 2: Degeneración vacuolar de la membrana basal y melanófagos en la dermis superior (hematoxilina-eosina 10X).
El LPPigm es una variante infrecuente de liquen plano descrita por primera vez en la India por Bhutani et al.2. Consiste en máculas hiperpigmentadas marrón-gris difusas, que aparecen principalmente en áreas fotoexpuestas. Se ha documentado con más frecuencia en pacientes de piel oscura perimenopáusicas, como es el caso de nuestras pacientes. La AFF es una forma de alopecia permanente con afectación predominante de los folículos del área frontotemporal y cada vez son más los casos descritos en la literatura. La mayoría de autores la consideran un subtipo de liquen plano pilar. En muchas publicaciones se ha asociado a alteraciones autoinmunes como disfunción tiroidea o vitíligo3.
La asociación de AFF y LPPigm fue descrita por primera vez en el año 2013 por Dlova4 quien publicó una serie de 24 casos donde observó de forma retrospectiva la aparición de AFF en mujeres diagnosticadas meses antes de LPPigm. Las pacientes eran de origen africano (23/24) e indio (1/24). Dlova sugirió un origen común para ambas entidades de modo que formarían parte del espectro de la misma enfermedad. Poco después, Berliner et al.5 describieron 2 casos de mujeres hispanas donde coexistía la AFF y el LPPigm. Rao et al.6 publicaron un caso similar en una paciente de origen indio. Recientemente Pirmez et al.7 en su serie de 37 casos de LPPigm asociado a AFF, describen 4 patrones dermatoscópicos diferentes del LPPigm en estas pacientes. Relacionan cada patrón con características histológicas, pero no con una variante clínica concreta. En los casos descritos se concluye que esta asociación es más común en piel oscura donde el LPPigm es más prevalente. Este hecho se cumple también en nuestras pacientes.
La edad media de aparición de la AFF suele ser a los 50-60 años. En la serie de casos de Dlova se obtuvo una edad de aparición más temprana que se atribuyó a la tracción marcada que ejercen las mujeres africanas en su estilo de peinado, la cual acaba dañando el folículo de forma precoz. El diagnóstico de ambas entidades se basa en la historia clínica, la exploración física y el estudio histopatológico. La dermatoscopia es una herramienta útil en el diagnóstico de la AFF sobre todo para diferenciarla de la alopecia areata8.
Se han utilizado diferentes opciones terapéuticas para detener el progreso de la AFF: corticoides tópicos y sistémicos, retinoides tópicos, minoxidil tópico, hidroxicloroquina y finasteride. No obstante, los resultados hasta ahora no han sido del todo satisfactorios. Lo mismo ocurre con las lesiones de LPPigm; se pueden utilizar corticoides tópicos, inhibidores de la calcineurina tópicos o fórmulas despigmentantes con mejoría parcial. Algunos autores sugieren que los antipalúdicos usados en la AFF, pueden unirse a la melanina y empeorar las lesiones de LPPigm7.
Aportamos 2 nuevos casos donde observamos relación entre AFF y LPPigm en pacientes de etnias con fototipos altos. En uno de los casos presentados destaca que la AFF precede al LPPigm, hecho a tener en cuenta para poder diagnosticar y tratar precozmente las lesiones de LPPigm.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.