Sr. Editor:
La neurolinfomatosis es una complicación bien conocida de los linfomas que consiste en la infiltración de los nervios craneales, raíces espinales o nervios periféricos por células linfomatosas originadas en un linfoma sistémico o del sistema nervioso central (SNC)1. Sin embargo, el origen de un linfoma en el sistema nervioso periférico (SNP) es poco frecuente. En un trabajo reciente Descamps et al2 describieron un paciente con un linfoma primario del nervio ciático y revisaron la literatura. Sólo encontraron referencias de 8 pacientes con linfoma del nervio ciático3–9 y otros 5 que tenían afección primaria de otros nervios periféricos. Desde la publicación de dicho trabajo, sólo hemos encontrado otro caso de linfoma primario del nervio ciático10. A estos 10 casos añadimos un nuevo paciente que presentó una mononeuropatía del nervio ciático común y fue diagnosticado de linfoma difuso de células B del nervio ciático.
Se trata de un varón de 80 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia, diabetes mellitus y tabaquismo. En marzo de 2005 comenzó a notar dolor en la pierna izquierda y sensación de hormigueo en los dedos del pie del mismo lado. Posteriormente, notó dificultad progresiva para movilizar el pie izquierdo. En otro centro se realizó una ecografía de pantorrilas y hueco poplíteo que fue normal. Tres meses después fue atendido en las consultas de neurología; la exploración mostraba paresia distal de la extremidad inferior izquierda que afectaba a la dorsiflexión del pie, 0/5; flexión plantar, 2/5; eversión del pie, 0/5; inversión del pie, 0/5, y extensión del primer dedo del pie, 1/5. La flexión de la rodilla estaba conservada. Los reflejos aquíleos estaban abolidos. Las sensibilidades táctil y algésica estaban disminuidas en la cara lateral de la pierna izquierda y el dorso del pie homolateral. El reflejo cutáneo plantar izquierdo era indiferente. Se sospechó una paresia del nervio ciático común izquierdo.
En una analítica de sangre destacaba: glucosa, 171mg/ dl; VSG, 86mm primera hora; LDH, 282 UI/l. El estudio neurofisiológico puso de manifiesto una afección de los nervios ciáticos poplíteos interno y externo y signos de denervación en los músculos dependientes del nervio ciático común, a excepción de las cabezas corta y larga del bíceps femoral. Una resonancia magnética (RM) pelviana fue normal y una RM del muslo izquierdo mostró un tumor fusiforme, de 16 × 3cm, localizado en la cara posterior del muslo, dependiente del nervio ciático, hiperintenso en secuencias T2 y STIR y que captaba contraste de forma homogénea tras la administración de gadolinio (fig. 1).
Resonancia magnética del muslo izquierdo. Secuencia T2 en plano axial donde se aprecia una tumoración redondeada ligeramente hiperintensa respecto al músculo, de contornos bien delimitados, dependiente del nervio ciático común (izquierda). Secuencia T1 con supresión de grasa (SPIR) en plano sagital tras administración de gadolinio que muestra un intenso realce homogéneo de la lesión, con una morfología fusiforme y unas dimensiones aproximadas de 16 × 3cm en sentido craneocaudal y transversal respectivamente (derecha).
Una biopsia intraoperatoria del tumor mostró un proceso linfoproliferativo. El diagnóstico definitvo fue linfoma difuso de células B (fig. 2). Las tomografías computarizadas (TC) cervical, torácica y abdominal fueron normales. Una tomografía por emisión de positrones con 18-fluoro-2-desoxi-D-glucosa (PET-FDG) mostró una masa hipermetabólica en el tercio superior del muslo izquierdo y otra hipercaptación en la región de la arteria ilíaca externa izquierda. La citología de médula ósea mostró linfocitos de apariencia normal. Una citometría de flujo de sangre periférica mostró linfopenia sin clonalidad ni poblaciones linfomatosas.
El tratamiento se inició en enero de 2006 con ciclofosfamida 50mg/día durante 5 días y deflazacort 30mg/día, con buena respuesta clínica. Se aplicó radioterapia entre el 20 de febrero y el 18 de marzo de 2006 sobre los depósitos descritos en la PET en el muslo izquierdo y la región ilíaca externa izquierda; se adminsitraron 40Gy en 20 sesiones. El paciente falleció en junio de 2006 debido a una sepsis de origen renal. Una ecografía abdominal mostró adenopatías retroperitoneales. No se realizó autopsia.
Aunque el linfoma primario del nervio periférico es raro, parece tener una especial predilección por el nervio ciático. Se ha postulado que las células B pueden localizarse u originarse en el nervio ciático o bien que esta afinidad esté relacionada con la expresión de moléculas específicas de adhesión celular en el nervio que aún no han sido identificadas2. En algunos pacientes con neurolinfomatosis secundaria también parece haber una afinidad de las células linfomatosas por el SNP11.
Hemos descrito un nuevo paciente con un linfoma originado en el nervio periférico. Las imágenes de la PET-FDG de hipermetabolismo extraneural pueden corresponder a afección ganglionar regional. Esta prueba se hizo 9 meses después del inicio de la clínica por lo que no descarta el origen neural del linfoma. De hecho una RM pelviana había sido normal 6 meses antes.
Entre los 10 casos previamente descritos con linfoma primario del nervio ciático, en su mayoría fueron tratados con quimioterapia con o sin radioterapia. En 3 pacientes no había evidencia de enfermedad tras un seguimiento de 123, 304 y 482 meses. Este último es el paciente descrito por Descamps et al que fue tratado con ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona, junto a rituximab. El paciente descrito por Strobel et al10 presentó una respuesta completa evaluada con PET/TC tras recibir 6 ciclos de quimioterapia, pero en el artículo no se especifican los fármacos recibidos ni el seguimiento posterior. Otro paciente seguía vivo tras un seguimiento de 57 meses con enfermedad local residual y estable5. Nuestro paciente presentó una respuesta clínica inicial favorable si bien el seguimiento fue desgraciadamente breve y no se realizaron controles radiológicos de la lesión ni se obtuvo permiso para estudio necrópsico que confirmara la probable diseminación de la enfermedad. El tratamiento de elección no está establecido pero, dado el pronóstico generalmente malo, una quimioterapia a altas dosis estaría indicada. Algunos autores también proponen profilaxis del SNC e incluso amputación de la extremidad afecta8.
En conclusión, podemos decir que el linfoma primario del SNP es una causa rara de mononeuropatía con especial predilección por el nervio ciático común. Ante un paciente con déficit crural de origen periférico, dolor y localización de la lesión fuera de los sitios habituales de compresión, así como con evolución desfavorable, es obligado solicitar pruebas de imagen, preferentemente RM. Los signos radiológicos atípicos, como el gran tamaño y la captación homogénea de contraste, no son frecuentes en tumores de origen neural y nos obligan a incluir al linfoma primario del SNP en el diagnóstico diferencial, especialmente si se afecta el nervio ciático.
PresentaciónEste trabajo se presentó como póster en la LIX Reunión Anual de la SEN celebrada en Barcelona los días 20–24 de noviembre de 2007.
Para la realización de este trabajo no hemos recibido financiación de ningún organismo público ni entidad privada.
