Sr. Director: La enfermedad de Paget de la mama (EPM) es un tumor maligno que afecta de manera unilateral al pezón o la areola y simula clínicamente una dermatitis eccematosa crónica. Se asocia a carcinoma intraductal mamario subyacente1.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 59 años con antecedentes personales de hiperlipidemia, hipotiroidismo, osteoporosis y trastorno depresivo en tratamiento con levotiroxina, raloxifeno y sertralina, que consultó en Dermatología por una lesión en el pezón derecho de dos meses de evolución en la que asociaba escozor, prurito y sangrado ocasional. Había efectuado tratamientos con corticoides y antisépticos tópicos obteniendo una remisión parcial. Aportaba una mamografía del año previo, en la que se observaban nódulos de pequeño tamaño (benignos irrelevantes).
En la exploración física se observó una zona erosionada en el pezón derecho con costras de tipo melicérico, sin infiltración subyacente. No se encontraron lesiones en la mama izquierda (fig. 1).
Figura 1. Erosión parcial del pezón con costras melicéricas debida a exudación.
Con la sospecha de EPM se efectuó una biopsia cutánea en la unidad de Dermatología que confirmó el diagnóstico de EPM. Remitimos a la paciente a la unidad de mama de nuestro hospital, realizándose una cuadrantectomía y una biopsia selectiva de ganglio centinela, siendo éste negativo. Hemos realizado un seguimiento de la paciente durante 6 meses, no detectándose recidivas clínicas durante este período de tiempo.
La EPM es una forma clínica poco frecuente de carcinoma de mama. Afecta sobre todo a mujeres, siendo rara en varones, y supone el 1-4% de todos los casos de cáncer de mama. La edad media de inicio es de 56 años aproximadamente. Debe descartarse la coexistencia de carcinoma invasivo concomitante o la extensión intraductal del carcinoma1. Suele tener un inicio insidioso a lo largo de varios meses o años, o ser asintomática. La sintomatología se caracteriza por prurito, dolor y sensación de quemazón, pudiendo acompañarse de exudado, hemorragia, ulceración e invaginación del pezón2.
En la exploración podemos encontrar pequeñas escamocostras, una placa eritematosa y descamativa bastante bien delimitada con bordes irregulares. Suele ser una lesión única, localizada en el pezón o la areola, aunque en algún caso puede ser bilateral o aparecer en el tejido mamario ectópico. Cuando se elimina la descamación aparece una superficie húmeda y exudativa. El tamaño de las lesiones oscila entre 3 y 15 cm. En las fases iniciales no existe induración de la placa, apareciendo ésta posteriormente junto con infiltración, palpándose en ocasiones nódulos en la mama. En menos de la mitad de los pacientes se palpa una masa mamaria subyacente como presentación inicial, siendo en estos casos más frecuentes las metástasis en ganglios linfáticos3.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante una biopsia amplia en cuña que incluya pezón y areola mamaria. Su estudio revela desde el inicio un carcinoma in situ de los conductos galactóforos, que después se extiende hasta la epidermis donde causa modificaciones difusas o “en nido”, y posteriormente rompe la pared de los conductos e invade el tejido conjuntivo periglandular. En los conductos galactóforos y después en la epidermis se aprecian las llamadas células de Paget. En la dermis superficial se observa un infiltrado inflamatorio crónico, vasodilatación y edema.
Debe plantearse el diagnóstico diferencial con eccemas, psoriasis, papiloma ductal benigno, hiperqueratosis, impétigo, pitiriasis versicolor, carcinoma epidermoide cutáneo in situ y pénfigo familiar4.
La dermatitis eccematosa del pezón, con la que se puede confundir la EPM, suele ser bilateral, sin induración acompañante y responde rápidamente a la aplicación de corticoides tópicos1.
El tratamiento de la EPM se basa en la cirugía, la radioterapia, la quimioterapia o cualquier combinación de ellas. La supervivencia a los 5 años es del 92% sin masa mamaria palpable y del 38% con masa palpable. El pronóstico es peor si existe afectación ganglionar3,4.
Por tanto, ante lesiones mamarias eccematosas que persisten más de 3 semanas a pesar de aplicar el tratamiento tópico habitual, se debe sospechar una EPM y realizar una biopsia sin demora, para así realizar un tratamiento precoz que condicione un mejor pronóstico.
