Introducción: La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es una condición hereditaria caracterizada por la presencia de múltiples adenomas en el intestino grueso que si no se extirpan, malignizan y pueden ocasionar cáncer colorrectal. Para la prevención del desarrollo del cáncer es necesario un buen control endoscópico y una colectomía o proctocolectomía. La PAF puede presentarse con otras manifestaciones extraintestinales entre las que destacan los tumores desmoides.

Objetivos: Describir las características basales de los pacientes sometidos a (procto)colectomía, los resultados de los 2 tipos de cirugía y las características de los tumores desmoides en nuestra cohorte de pacientes.

Métodos: Se trata de un estudio descriptivo, retrospectivo unicéntrico con pacientes diagnosticados de PAF. Por datos categóricos se han utilizado porcentajes. Se ha utilizado el test &chi;² y el test de Fisher (cuando necesario) considerando significativo p < 0,05.

Resultados: Se han incluido 80 pacientes de los que 46 (57,5%) eran mujeres y la edad media de diagnóstico fue 33,0 ± 12,4 años. 17 (21,25%) pacientes presentaban cáncer colorrectal en el momento de la cirugía, encontrándose en un 65% de los casos en estadiaje avanzado. 41 pacientes fueron sometidos a una colectomía y los otros 39 a una proctocolectomía. Después de la colectomía 3 pacientes desarrollaron cáncer en el recto. 62,5% de los pacientes fueron estudiados por la detección de tumores desmoides, diagnosticándose en 7 de ellos. El 86% eran mujeres, solo 2 tenían antecedentes de operación abdominal y solo 1 tenía antecedentes en la familia de tumores desmoides. El tipo de cirugía no se relacionó con el desarrollo de desmoides.

Conclusiones: En nuestra cohorte, los datos se corresponden parcialmente a la bibliografía publicada, que son datos antiguos, por lo que se requieren de nuevos datos de esta patología.