Introducción: La feocromocitomatosis es una entidad descrita en 2001 que comprende aquellos casos de recidiva tumoral multifocal de feocromocitoma en el lecho quirúrgico en ausencia de metástasis a distancia. Son pocos los casos recogidos en la literatura, y su patogenia está todavía en desarrollo. Se identifican especialmente cuando ha habido una resección primaria incompleta o una rotura tumoral intraoperatoria. Rara vez tienen un curso clínico curativo, y las recidivas continuas son frecuentes.

Caso clínico: Mujer de 56 años con síndrome MEN 2A (mutación C634Y en el exón 11 del protooncogén RET) diagnosticada de feocromocitoma bilateral a los 35 años a raíz de un estudio genético por familiar afecto. Se intervino en el año 2001 de adrenalectomía bilateral total por laparoscopia, tras la cual, se realizó tiroidectomía total por carcinoma medular de tiroides con tratamiento quirúrgico simultáneo de hiperparatiroidismo primario (paratiroidectomía subtotal). Tras 8 años de seguimiento, en 2009, inicia un incremento de catecolaminas y metanefrinas urinarias que se estudia con una resonancia magnética y una gammagrafía con MIGB que pone de manifiesto una recidiva locorregional del feocromocitoma derecho. Se reinterviene ese mismo año, objetivando múltiples implantes en la cara inferior hepática, hilio renal y celda suprarrenal que se extirpan en su totalidad. La anatomía patológica de esta cirugía confirma la presencia de focos de feocromocitoma hasta en 14 de las muestras remitidas. Los controles analíticos estuvieron dentro de la normalidad hasta febrero de 2021, cuando vuelve a aparecer una elevación de catecolaminas y metanefrinas. Se realizan un TC de corte fino y un 18F-DOPA PET/TC que evidencian una nueva captación en el lecho quirúrgico de la suprarrenal derecha y, tras comentar el caso en sesión multidisciplinar, se decide intervención con exéresis de implantes en pilar diafragmático derecho y tejido interaortocava. El análisis anatomopatológico de las piezas quirúrgicas resulta positivo para focos de feocromocitoma. Actualmente, la paciente se encuentra asintomática, con cifras tensionales normales, marcadores bioquímicos en rango y sin signos de recidiva en las pruebas de imagen.

Discusión: En nuestro centro, disponemos de una serie de 5 pacientes remitidos desde otros hospitales que han presentado un curso clínico muy similar, con independencia de encontrarse englobados dentro de un síndrome genético o no. Esto lleva a plantearse cuáles son las causas por las que un feocromocitoma adquiere este tipo de comportamiento agresivo. Diversos autores señalan la rotura tumoral intraoperatoria, resección incompleta o síndromes genéticos como posibles casusas detrás de esta manifestación. No obstante, también hay que plantearse si se trata de la aparición de nuevos tumores en el mismo lecho, en oposición a una recidiva, o si se debe a una transformación maligna del tumor. Esta incertidumbre pone de manifiesto la importancia de realizar un correcto seguimiento de los pacientes, incluso a largo plazo, y de valorar individualmente cada caso para poder ofrecer el tratamiento que más se ajuste a las necesidades del paciente.