Mujer de 11 años que consulta por disfonía de un año de evolución, sin síntomas asociados, presentando antecedente de angioma plano en región parietal derecha de 1×2cm. A la visualización fibroscópica se observa una lesión de coloración blanquecina en comisura anterior, de predominio subglótico, ocupando como máximo un tercio de longitud de subglotis con movilidad normal. Aportaba resonancia magnética que muestra lesión de 2,4mm en región subglótica en comisura anterior, con mínimo realce en cuerda vocal izquierda, sugiriendo angioma como primera posibilidad. Se realiza microcirugía laríngea con microinstrumental frío dónde se aprecia la lesión descrita previamente con aspecto papilomatoso (fig. 1) y consistencia blanda, por lo que se reseca dicha tumoración. El diagnóstico anatomopatológico es de tumor de células granulares (mioblastoma de células granulares). Al año de seguimiento no se aprecia recidiva de lesión, habiendo mejorado la disfonía.
Caso 2
Varón de 8 años que consulta por disfonía de 2 años de evolución sin disnea, que no mejora con tratamiento foniátrico; presenta antecedente quirúrgico de adenoidectomía. En exploración fibroscópica se observa lesión de aspecto quístico en tercio posterior de la cuerda vocal izquierda, con movilidad normal. En la TAC se observa asimetría de cuerdas vocales inespecífica, por lo que se realiza microcirugía laríngea con microinstrumental frío con exéresis parcial de la lesión, con resultado anatomopatológico de tumor de células granulares, al mes se realiza nueva microcirugía laríngea con exéresis completa de la lesión con el mismo resultado anatomopatológico (fig. 2), se le realizó seguimiento periódico durante 6 años, con mejoría en la calidad de voz y sin evidencia de recidivas.
Discusión
El tumor de células granulares es una neoplasia poco frecuente, especialmente en niños. Se presenta con mayor frecuencia en varones mayores de 40 años. El 50% se encuentran en cabeza y cuello, siendo la lengua el sitio más afectado en esta zona1. La laringe está afectada entre el 3 y el 10% de los casos. El 98% de los casos son benignos y entre el 1 y el 2% son malignos2.
La localización laríngea presenta un crecimiento lento con un promedio de 6 a 7 meses antes de presentar los síntomas2, la disfonía es el síntoma más común presentándose en un 90%. Disfagia, odinofagia, estridor y hemoptisis pueden estar presentes, estando relacionados con el tamaño y la localización del tumor1. Macroscópicamente se caracteriza por ser una masa circunscrita y firme, que a nivel laríngeo se localiza con más frecuencia en las cuerdas vocales, pudiendo, menos habitualmente, afectar otras zonas supra o subglótica. En los adultos el tercio posterior de las cuerdas vocales es la zona más afectada, mientras en los niños es el tercio anterior y regiones subglóticas3. El primer caso presenta la localización típica en la edad pediátrica, no siendo así en el segundo donde se observa una lesión posterior como en la población adulta.
El diagnóstico definitivo es histopatológico. El tumor se caracteriza por la presencia de células fusiformes o poligonales con engrosamiento de la membrana celular y citoplasma pálido abundante con gránulos intracitoplasmáticos eosinofílicos, presentando núcleos centrales, pequeños, redondos u ovalados. Puede presentar secundariamente hiperplasia pseudoepiteliomatosa en el 50-65% de los casos, aumentando así la dificultad de diagnóstico y llevar a la confusión diagnóstica con el carcinoma epidermoide. Pueden invadir e infiltrar los tejidos adyacentes. Inmunohistoquímicamente, las células tumorales presentan positividad citoplásmica para proteína S-100 y enolasa específica, otros marcadores con inmunotinción positiva son vimentina, glicoproteína asociada a mielina (Leu-7) y CD 685.
Los criterios de malignidad histológicos se deben sospechar cuando existe pleomorfismo nuclear, necrosis, mitosis frecuentes, una relación núcleo/citoplasma aumentada, tamaño mayor de 4cm, crecimiento rápido, invasión a estructuras adyacentes y recurrencia3.
La primera descripción se debe a Abrikossoff en 1926, quien lo denominó mioma mioblástico basado en la probable diferenciación a músculo liso. Existe controversia sobre el origen histológico. La inmunohistoquímica muestra positividad para marcadores neurales y negatividad para los musculares. Los hallazgos de microscopía electrónica apoyan la teoría de la histogénesis a partir de células de Schwann4.
El tratamiento es quirúrgico con resección completa de la lesión, con márgenes libres. Tanto la quimioterapia como la radioterapia no están recomendadas porque son menos efectivas que la cirugía, además de ser radiorresistentes. La tasa de curación es del 98% con resección completa. Las recidivas se presentan entre el 2 y el 21% de los casos. Las revisiones se pueden realizar anualmente debido al lento crecimiento y la demora en la aparición de sintomatología2,5.
ConclusiónLos tumores de células granulares son lesiones raras que debemos de tener en cuenta como diagnóstico diferencial en las masas laríngeas, su tratamiento es quirúrgico, con un bajo índice de recurrencia si son resecados completamente, con resultados funcionales satisfactorios. El seguimiento se puede hacer en consulta con controles fibroscópicos.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.