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Inicio Medicina Clínica (English Edition) Cardiac amyloidosis: Description of a series of 143 cases
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Vol. 159. Issue 5.
Pages 207-213 (September 2022)
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Vol. 159. Issue 5.
Pages 207-213 (September 2022)
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Cardiac amyloidosis: Description of a series of 143 cases
Amiloidosis cardiaca: descripción de una serie de 143 casos
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Gonzalo Barge-Caballeroa,b,
Corresponding author
, Eduardo Barge-Caballeroa,b, Manuel López-Pérezc, Raquel Bilbao-Quesadad, Eva González-Babarroe, Inés Gómez-Oterob,f, Andrea López-Lópezg, Mario Gutiérrez-Feijooh, Alfonso Varela-Románb,f, Carlos González-Juanateyg, Óscar Díaz-Castrod, María G. Crespo-Leiroa,b
a Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC), Servicio Galego de Saúde (SERGAS), Instituto de Investigación Biomédica de A Coruña (INIBIC), A Coruña, Spain
b Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, Spain
c Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol (CHUF), Servicio Galego de Saúde (SERGAS), Ferrol, A Coruña, Spain
d Complexo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI), Servicio Galego de Saúde (SERGAS), Vigo, Pontevedra, Spain
e Complexo Hospitalario Universitario de Pontevedra (CHOP), Servicio Galego de Saúde (SERGAS), Pontevedra, Spain
f Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela (CHUS), Servicio Galego de Saúde (SERGAS), Santiago de Compostela, A Coruña, Spain
g Hospital Universitario Lucus Augusti (HULA), Servicio Galego de Saúde (SERGAS), Lugo, Spain
h Complexo Hospitalario Universitario de Ourense (CHUOU), Servicio Galego de Saúde (SERGAS), Ourense, Spain
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Introduction and objectives

Recently, there have been important advances in the diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis (CA). Our aim was to provide an updated description of its 2 most frequent types: the transthyretin CA (ATTR-CA) and the light chain CA (AL-CA).

Methods

Prospective registry of patients with CA diagnosed in 7 institutions in Galicia (Spain) between January 1, 2018 and June 30, 2020. Variables related to clinical characteristics, complementary tests, survival and causes of death were collected.

Results

One hundred and forty-three patients with CA were consecutively included, 128 ATTR-CA (89.5%) and 15 AL-CA (10.5%). Mean age was 79.6±7.7 years and 23.8% were women. Most patients with ATTR-CA were diagnosed non-invasively (87.5%). On physical examination, 35.7, 35 and 7% had Popeye's sign, Dupuytren’s contracture and macroglossia, respectively. Twelve-month and 24-month survival was 92.1 and 76.2% in the ATTR-CA group, and 78.6 and 61.1% in the AL-CA group (P=0.152). The cause of death was cardiovascular in 80.8% of the cohort.

Conclusions

ATTR-CA can be diagnosed non-invasively in most cases and it is the most common type of CA in routine clinical practice. Furthermore, an increase in the short-term survival of CA appears to be observed, which could be due to advances related to its diagnosis and treatment.

Keywords:
Cardiac amyloidosis
Transthyretin
Light chain
Registry
Multicenter
Prospective
Resumen
Introducción y objetivos

Recientemente se han producido importantes avances en el diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis cardiaca (AC). Nos propusimos realizar una descripción actualizada de sus 2 tipos más frecuentes: la AC por transtirretina (AC-ATTR) y la AC por cadenas ligeras (AC-AL).

Métodos

Registro prospectivo de pacientes diagnosticados de AC en 7 hospitales de Galicia entre el 1 de enero de 2018 y el 30 de junio de 2020. Se recogieron variables relativas a características clínicas, pruebas complementarias, supervivencia y causas de muerte.

Resultados

Se incluyeron de forma consecutiva 143 pacientes con AC, 128 AC-ATTR (89,5%) y 15 AC-AL (10,5%). La edad media fue de 79,6±7,7 años y un 23,8% fueron mujeres. La mayoría de los pacientes con AC-ATTR se diagnosticaron de forma no invasiva (87,5%). En la exploración física, un 35,7, un 35 y un 7% de los pacientes presentaban el signo de Popeye, contractura de Dupuytren y macroglosia, respectivamente. La supervivencia a los 12 y 24 meses fue del 92,1 y el 76,2% en el grupo AC-ATTR, y del 78,6 y el 61,1% en el grupo AC-AL (p=0,152). La causa de muerte fue cardiovascular en el 80,8% de la cohorte.

Conclusiones

La AC-ATTR puede ser diagnosticada en la mayoría de los casos de manera no invasiva y es la forma de AC más frecuente en la práctica clínica habitual. Además, parece observarse un aumento en la supervivencia a corto plazo de la AC que en parte podría deberse a los avances relacionados con su diagnóstico y tratamiento.

Palabras clave:
Amiloidosis cardiaca
Transtirretina
Cadenas ligeras
Registro
Multicéntrico
Prospectivo

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