Primary amyloidosis is a rare condition characterised by the deposition of free light chains in different tissues and organs (e.g. kidney, heart, liver, gastrointestinal system). The aim of the therapy in patients with primary amyloidosis is to suppress the monoclonal plasma cells that produce the amyloidogenic free light chains and to preserve the organ function. Thus, the new criteria for the haematological disease response include the measurement of serum free light chains concentrations. The case is presented on a patient diagnosed with primary amyloidosis, where the difference between bound and free serum free light chains (dFLC) was used to evaluate the haematological response to the treatment, as well as any biological progression. In contrast to dFLC, Bence Jones Protein in urine was positive but ineffective to evaluate the response to the treatment.

La amiloidosis primaria es una entidad rara caracterizada por el depósito de cadenas ligeras libres en diferentes tejidos y órganos (riñón, corazón, hígado, aparato gastrointestinal). El objetivo en la terapia de los pacientes con amiloidosis primaria consiste en suprimir las células plasmáticas monoclonales que producen las cadenas ligeras libres amiloidogénicas y preservar la función de los órganos afectados. Así, los nuevos criterios de respuesta hematológica de la enfermedad incorporan la medida de las concentraciones séricas de cadenas ligeras libres. Presentamos el caso de una paciente a quien se diagnosticó amiloidosis primaria y en la cual la diferencia de concentración en suero entre la cadena ligera libre monoclonal implicada y la no implicada (dFLC) nos permitió evaluar la respuesta hematológica al tratamiento y la presencia de progresión biológica. En contraste a la dFLC, la proteinuria de Bence Jones fue positiva pero ineficaz en la evaluación de la respuesta al tratamiento.