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Surdités auto-immunes : bases pathogéniques et applications thérapeutiquesAuto-immune sensorineural deafness: Physiopathology and therapeutic approach

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2008.12.017Get rights and content

Résumé

Certaines affections de l’oreille interne, comme les surdités neurosensorielles (ou de perception), peuvent être d’origine auto-immune. Malgré une meilleure connaissance des mécanismes auto-immuns qui concourent à la destruction de l’oreille interne, ceux-ci ne sont pas univoques. Ainsi, aucun test immunologique diagnostique n’a pu être mis au point et l’incidence de ces surdités, qui peuvent compliquer bon nombre de pathologies auto-immunes systémiques, est probablement sous évaluée. L’objet de cette mise au point est d’exposer les différents arguments physiopathologiques suggérant l’origine auto-immune de certaines surdités : données expérimentales immunologiques récentes ayant caractérisé les réponses immunitaires humorales (anticorps anti-KHRI-3 dirigés contre un transporteur transmembranaire exprimé au niveau de cellules de l’oreille interne) et cellulaires (dirigées contre un antigène majeur de l’oreille interne : la cochline). L’objectif est également de répertorier les données clinicoépidémiologiques en faveur d’une telle étiopathogénie, notamment en discutant de la survenue des surdités de perception au cours des maladies auto-immunes systémiques. Enfin, la prise en charge thérapeutique sera discutée à la lumière des données disponibles concernant les indications des différents traitements immunosuppresseurs : la corticothérapie orale semble souvent efficace tandis que les autres immunosuppresseurs, comme le méthotrexate ou les anti-TNFα, restent d’une efficacité incertaine à ce jour.

Abstract

Sensorineural hearing loss may be due to an autoimmune mechanism. The mechanisms that could induce autoimmune inner ear damage are now better understood, but are not exclusive. Moreover, there is no specific immunologic test available for the diagnosis of autoimmune sensorineural hearing loss, which could also complicate the disease course of other autoimmune systemic diseases. Thus, the incidence of sensorineural autoimmune hearing loss is probably underestimated. The aim of this study was to review the experimental immunologic data in favour of an autoimmune mechanism in this subgroup of sensorineural hearing loss: humoral specific response against inner ear (autoantibodies against a transmembrane transporter) and also cellular response (against cochlin: one of the major proteins expressed in the inner ear). The aim of this review was also to focus on clinical and epidemiological human data that provide evidence for an autoimmune etiopathogeny of some sensorineural hearing loss. Therapeutic options such as immunosuppressive treatments (oral corticosteroids and other immunosuppressive drugs, such as methotrexate and anti-TNFα) are also discussed.

Section snippets

Abréviations

    PBMC

    cellules monocluées sanguines

    CMH

    complexe majeur d’histocompatibilité

    HLA

    human leucocyte antigen

Rappel d’anatomie et d’histologie de l’oreille interne

Les surdités de perception encore appelées neurosensorielles se distinguent des surdités de transmission car elles ne procèdent pas du même mécanisme et n’affectent pas les mêmes structures anatomiques ( Fig. 1). Les lésions concernent soit l’oreille interne (origine endocochléaire) soit le système nerveux proprement dit : nerf acoustique et voies auditives centrales (origine rétrocochléaire).

L’oreille interne est constituée du labyrinthe osseux qui est baigné par la périlymphe et qui contient

Le système immunitaire de l’oreille interne

On a longtemps considéré que l’oreille interne, tout comme le système nerveux central était un organe dépourvu de système immunitaire efficace.

Certes la barrière hématolabyrinthique est très sélective, mais on a pu démontrer qu’elle était tout de même perméable et permettait le passage d’éléments cellulaires et protéiques (immunoglobulines d’isotypes multiples) assurant une réaction immunitaire tout à fait efficace, comme cela a été montré chez l’animal, par immunisation directement au niveau

Arguments fondamentaux en faveur de l’origine auto-immune de certaines surdités de perception

Ces données ont permis d’envisager qu’une telle destruction puisse avoir pour point de départ une cause auto-immune, et plusieurs équipes ont démontré la présence de cellules autoréactives ou d’auto-anticorps au cours de certaines surdités neurosensorielles.

Terrain génétique

À côté des travaux de génétique fondamentale effectués dans le cadre nosologique particulier des surdités génétiques (survenant en règle avant l’âge de 50 ans et étant d’évolution moins rapide), quelques études génétiques ont été faites dans les surdités de perception « idiopathiques », à la recherche d’une restriction génique pour le CMH. Cependant, concernant les SAI, les rares résultats obtenus sont peu significatifs.

Données histologiques

La démonstration anatomopathologique d’une infiltration locale par des

Conclusion : pour la pratique

Une surdité de perception chez un adulte jeune peut être de nature auto-immune et il faut savoir l’évoquer lorsque le bilan étiologique classique d’une surdité neurosensorielle s’est avéré négatif. Dans une telle situation, l’enquête diagnostique doit comporter la recherche d’arguments en faveur d’une maladie auto-immune systémique, car la surdité peut en être le premier symptôme. En plus d’un examen clinique soigneux et d’une consultation ophtalmologique au moindre doute, on pourra proposer au

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