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Vol. 10. Núm. 3.
Páginas 104-108 (Julio 2009)
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Formación Médica Continuada (www.elsevier.es/semreuma)

DERMOPATÍA NEFROGÉNICA FIBROSANTE / FIBROSIS SISTÉMICA NEFROGÉNICA

Juan Antonio Moreno Romero

76-82

1. Con referencia a los factores de riesgo de fibrosis sistémica nefrogénica (FSN), es cierto que:

a. Producen ganancia de peso.

b. Todos los casos se relacionan con insuficiencia renal crónica.

c. Es más frecuente en pacientes con diálisis peritoneal que con hemodiálisis.

d. Las intervenciones vasculares previas pueden ser un factor favorecedor.

e. Ninguna de las anteriores es correcta.

2. En cuanto a las manifestaciones clínicas de la FSN:

a. Típicamente se inician en zonas proximales de las extremidades inferiores.

b. Típicamente se inician en zonas distales de las extremidades inferiores.

c. Típicamente se inician en zonas proximales de las extremidades superiores.

d. Típicamente se inician en zonas distales de las extremidades superiores.

e. Es muy frecuente la afectación facial.

3. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta en la FSN?

a. La anatomía patológica se caracteriza por un infiltrado inflamatorio predominantemente de tipo linfocítico.

b. No se observan cambios inflamatorios en la biopsia cutánea.

c. Las células fusiformes son CD34 y procolágeno 1 positivas.

d. Se puede observar un depósito de mucina.

e. Siempre se observa un aumento de células fusiformes en la dermis.

4. ¿Cuál es el tratamiento de elección en la FSN?

a. Fotoféresis extracorpórea.

b. Diálisis peritoneal.

c. Recuperación de la función renal normal.

d. Corticoides sistémicos a altas dosis.

e. No existe ningún tratamiento efectivo.

5. En cuanto a las medidas de prevención en la FSN, señale la incorrecta:

a. Se debe evitar el uso de contrastes con gadolinio en los pacientes con insuficiencia renal avanzada.

b. En caso de ser imprescindible, se debe elegir un contraste con gadolinio de tipo cíclico.

c. La hemodiálisis es útil para eliminar el gadolinio en los pacientes con insuficiencia renal.

d. La diálisis peritoneal no es útil para eliminar el gadolinio en pacientes con insuficiencia renal.

e. La pauta habitual de hemodiálisis de 3 sesiones por semana es suficiente para eliminar el gadolinio.


Formación Médica Continuada (www.elsevier.es/semreuma)

SÍNDROME DE STICKLER

Gabriel Riera Matute y Elena Riera Alonso

83-86

1. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?

a. El síndrome de Stickler es la enfermedad autosómica dominante más frecuente en Europa y América.

b. Existen 40 genes diferentes que codifican como mínimo 27 tipos diferentes de colágeno.

c. El síndrome de Stickler se ha descrito a causa de una mutación muy heterogénea en 3 genes que controlan la síntesis de los colágenos 2, 9 y 11.

d. El colágeno 9 es el que se localiza con mayor proporción en el humor vítreo, en el cartílago y en los discos intervertebrales.

e. El colágeno 2 tiene una distribución similar al 9

2. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa?

a. El síndrome de Stickler se ha clasificado en 4 tipos dependiendo del gen mutado.

b. El síndrome de Stickler tipos I, II y III tiene una herencia autosómica dominante.

c. El síndrome de Stickler tipo I es el más frecuente y causa un síndrome de Stickler completo.

d. Síndrome de Stickler tipo IV cursa con hipoacusia neurosensorial, miopía con vitreorretinopatía, y displasia epifisal.

e. El síndrome de Marfan está asociado a la mutación de los mismos genes pero con un fenotipo distinto.

3. ¿Qué manifestaciones clínicas no encontramos en el síndrome de Stickler?

a. Paladar hendido.

b. Miopía temprana, antes de los 6 años.

c. Espondilodiscitis.

d. Profusión acetabular.

e. Braquidactilia.

4. ¿Cómo se establece el diagnóstico definitivo de síndrome de Stickler?

a. Para confirmar la sospecha clínica es recomendable un estudio genético.

b. A partir de los criterios diagnósticos descritos por Rose.

c. Como se trata de un síndrome autosómico dominante, todos los hijos de un paciente afectado padecerán la enfermedad.

d. Ante el hallazgo de una miopía superior a -3 dioptrías en un recién nacido.

e Ante un paciente con alteraciones craneofaciales típicas, miopía de -3 dioptrías, hipoacusia neurosensorial y artrosis precoz.

5. En cuanto al tratamiento del síndrome de Stickler:

a. Es etiológico, corrigiendo la mutación conocida.

b. Es sintomático y muchas veces quirúrgico.

c. Hay que realizar una artroplastia de las articulaciones afectadas lo antes posible.

d. Dado que no hay un tratamiento específico, no hace falta seguir a estos pacientes.

e. Cuando hay afectación del paladar duro, la corrección quirúrgica se retrasa hasta después de la pubertad.


Formación Médica Continuada (www.elsevier.es/semreuma)

EL FENÓMENO DE LA PATERGIA

Montserrat Pimienta Escrihuela y Alejandro Olivé Marqués

87-90

1. Señale la afirmación falsa referente al fenómeno de la patergia:

a. Se produce frente a traumatismos mínimos.

b. Se caracteriza por la aparición de una pápula en el lugar de punción.

c. Acontece en la enfermedad de Behçet.

d. Es un criterio de la enfermedad de Behçet.

e. Es una mácula eritematosa.

2. El fenómeno de la patergia ocurre en (señale la afirmación falsa):

a. La enfermedad de Behçet.

b. El pioderma gangrenoso.

c. El síndrome de Sweet.

d. La leucemia mieloide.

e. El lupus eritematoso sistémico.

3. Señale la afirmación verdadera respecto al fenómeno de la patergia:

a. Su frecuencia guarda relación con países donde es muy prevalente.

b. Afecta más a las mujeres.

c. No implica riesgo vascular alguno.

d. Es patognomónico de la enfermedad de Behçet.

e. Sólo ocurre frente a grandes traumatismos.

4. La enfermedad de Behçet (señale la afirmación falsa):

a. Es una espondiloartropatía.

b. Es una vasculitis.

c. En Europa es frecuente en la cuenca mediterránea.

d. Es más grave en varones.

e. Se asocia al HLA B51.

5. La histología de la pápula patérgica se caracteriza por (señale la afirmación verdadera):

a. Acumulaciones de polimorfonucleares.

b. Granulomas.

c. Linfocitos.

d. Plasmocitos.

e. Células gigantes.


Formación Médica Continuada (www.elsevier.es/semreuma)

LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA: DESDE EL ORIGEN A 2008

María Begoña Gómez González, María Teresa Pérez Gracia, Manuel Antonio Rodríguez Iglesias, José Antonio Girón González, Míriam Sillero Sánchez, María de la Cruz Ballester Díaz y Juan José Asencio Marchante

91-99

1. Qué síntomas son considerados clásicamente típicos de leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)?

a. Demencia cortical.

b. Hemiparesia y crisis comiciales.

c. Defecto campimétrico y hemiparesia.

d. Parálisis facial y diplopia.

e. Son ciertas a y b.

2. ¿Cuál es la mejor técnica diagnóstica en la práctica clínica diaria para LMP?

a. Resonancia magnética (RM) craneal y PCR de VJC en líquido cefalorraquídeo.

b. RM y anticuerpos anti VJC.

c. RM craneal y tomografía por emisión de positrones (PET).

d. Biopsia cerebral y PET.

e. Son ciertas a, b y c.

3. Las lesiones radiológicas clásicas de la LMP son:

a. Corticales, asimétricas y captadoras de contraste radiológico.

b. Subcorticales, simétricas y con efecto de masa sobre estructuras adyacentes.

c. Subcorticales preferentemente, a veces corticales, y asimétricas.

d. Subcorticales, no captadoras y con efecto de masa.

e. Corticales, medulares y asimétricas.

4. ¿Qué es verdadero en el tratamiento de la LMP?

a. El fármaco de elección es cidofovir, y en segundo lugar, la terapia antirretroviral de alta eficacia (HAART).

b. Se han comunicado supervivencias prolongadas con terapia HAART.

c. La terapia HAART puede ocasionar un empeoramiento clínico de la LMP.

d. La terapia HAART es de elección en la LMP con y sin infección por el VIH.

e. Son ciertas b y c.

5. ¿Qué características son propias de la LMP asociada a sida?

a. Afectación frecuente de la fosa craneal posterior.

b. Infiltrados inflamatorios perivasculares.

c. La presentación del sida como LMP es un factor de buen pronóstico.

d. El tratamiento con HAART no ha conseguido reducir la incidencia de LMP en pacientes con sida.

e. Todas son ciertas.


Formación Médica Continuada (www.elsevier.es/semreuma)

PROBLEMAS DE LOS RESIDENTES: ¿CÓMO PODEMOS SOLUCIONARLOS?

Emma Garcia Melchor

100-103

1. ¿Cuál es la utilidad de las encuestas realizadas a residentes?

a. Comprobar el grado de satisfacción con la formación recibida.

b. Forman parte de la acreditación de las unidades docentes.

c. Evaluar la tutorización que reciben los residentes.

d. Evaluar la supervisión que reciben los residentes.

e. Todas son ciertas.

2. ¿Qué residentes parecen estar más satisfechos según las encuestas?

a. Radiología.

b. Microbiología.

c. Bioquímica.

d. Medicina interna.

e. Cirugía.

3. ¿Qué es lo que valoran los residentes en las encuestas más positivamente de sus tutores?

a. El conocimiento de sus problemas.

b. El grado de supervisión.

c. La cercanía y la accesibilidad.

d. El conocimiento de sus progresos.

e. La experiencia laboral de los tutores

4. ¿En qué área de su trabajo creen los residentes que reciben poca supervisión?

a. En planta.

b. En las rotaciones.

c. En urgencias.

d. En el dispensario.

e. En la realización de sesiones.

5. ¿Quién debe supervisar a los residentes?

a. Únicamente el tutor asignado.

b. Todos los profesionales del centro.

c. El gerente del centro.

d. Los adjuntos del servicio.

e. El residente mayor.

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