El plasmocitoma es una neoplasia de células plasmáticas infrecuente, cuyo escenario clínico se presenta como evidencia de diseminación del mieloma múltiple o como una tumoración solitaria extramedular, siendo el compromiso mamario extremadamente raro (63 casos reportados a partir de 1928). Presentamos el caso de una paciente mujer de 37 años con plasmocitoma en mama derecha multifocal, describiendo las características clínicas, imagenológicas, anatomopatológicas, así como el tratamiento y el seguimiento.
Plasmacytoma is an uncommon plasma cell neoplasm, whose clinical behaviour is taken as evidence of disseminated multiple myeloma or an extramedullary solitary tumour. Breast involvement is extremely rare (63 cases reported since 1928). We present the case of a 37-year-old woman with a multifocal right breast plasmacytoma and describe the clinical, imaging and histologic findings, as well as treatment and follow-up.
El plasmocitoma es definido como una neoplasia compuesta por la agrupación de células plasmáticas monoclonales1, las formas de presentación descritas son: asociado a mieloma múltiple o de forma solitaria extramedular en ausencia de compromiso óseo2. Es una entidad poco frecuente (63 casos descritos desde 1928)3, que afecta a diferentes órganos comprometiendo la región de cabeza y cuello en el 90% de los casos (tracto respiratorio, cavidad nasal, senos paranasales, oro faringe y glándulas salivales)4,5, siendo el compromiso en mama infrecuente, presentándose con mayor incidencia en las mujeres, con un promedio de edad de 53 años6, unilaterales (66%) y asociados a mieloma múltiple (77%) en los casos reportados a nivel mundial7.
Presentamos el caso de una paciente con plasmocitoma de la mama multifocal, asociado a mieloma múltiple, así como una revisión concisa de la literatura.
Caso clínicoPaciente mujer de 37 años, quien acude presentando 2 tumoraciones en la mama derecha de crecimiento progresivo e indoloras; lo cual nota hace un mes. Al examen físico se identifica dichas tumoraciones en cuadrante supero externo: de 4 y 2cm, de bordes definidos, móviles, sin adherencia a la piel, sin adenopatías axilares ni supraclaviculares. La mamografía mostró una masa polilobulada, mal definida en cuadrante supero externo de la mama derecha de 5,7cm (BIRADS 6) (fig. 1), el estudio de ultrasonido describió en la mama derecha 2 nódulos solidos de contornos lobulados, con vascularización interna, el mayor de 3,8cm (BIRADS 0). Se realizó biopsia con aguja (CORE) radioguiada de ambas tumoraciones descritas y se colocó radio marcador, el resultado anatomopatológico: infiltrado monoclonal de células plasmáticas (fig. 2); inmunohistoquímica (IHQ): fuertemente positivo a cadenas kappa, negativa a cadenas lambda, Emma, p63, panker, CD 20; concluyendo plasmocitoma (fig. 3). Seguidamente se realizó la búsqueda de lesiones a distancia, presentando en la gammagrafía un incremento captación a nivel de calota, esternón, séptima vertebra dorsal y articulación sacro ilíaca; el PET SCAN describió lesiones con actividad metabólica en mama derecha (SUV 2,6), tuberosidad del ilíaco izquierdo, cuerpo vertebral D7 (SUV 5) y en partes blandas del pie izquierdo (SUV 6) (fig. 4). Los estudios de laboratorio no mostraron alteración: en las 3 series hematológicas, calcio, función renal, ni evidencia de secreción de paraproteínas a nivel sérico ni urinario, con un nivel sérico de cadenas ligeras libres kappa y lambda sin alteraciones. El aspirado de médula ósea evidenció un 5% de células plasmáticas maduras. La paciente inició tratamiento con talidomida (100mg/día), corticoides y radioterapia externa conformacional 3D con fotones a dosis de 4.000cGys y boost de 1.000cGys en mama derecha; presentando respuesta completa clínica, imagenológica (ecográfica, mamográfica, tomografía, gammagráfica ósea y PET SCAN) y de laboratorio, en el control al sexto mes de iniciado el tratamiento (fig. 5), encontrándose libre de enfermedad con un seguimiento de 8 meses.
A) Densa infiltración de células plasmáticas neoplásicas oscureciendo el tejido mamario, dejando intacto alveolos y ductos (×4). B) Infiltración difusa en manto de células neoplásicas (×10). C) Diferenciación plasmocítica en células tumorales: núcleos vesiculares, abundante citoplasma basófilo, zonas pálidas perinucleares, visualizándose formas inmaduras de células plasmáticas por presencia de nucléolos (×40).
El plasmocitoma mamario forma parte de los plasmocitomas extramedulares, los cuales pueden ocurrir en el contexto de un paciente afectado por mieloma múltiple o de forma solitaria, representado entre el 0,4 y el 2% de las enfermedades mamarias8,9; con una edad media de afectación de 53 años6; el curso clínico describe tumoraciones palpables induradas, indoloras, que en ocasiones pueden producir edema y eritema cutáneo, lo cual se puede confundir con carcinoma inflamatorio o un absceso mamario10, la presentación unilateral y unifocal son las más descritas (66%)11. Imagenológicamente no se pueden diferenciar de otras lesiones malignas o benignas que afectan a la mama, siendo descritos en mamografía como masas únicas o múltiples, de bordes bien definidos sin asociación a microcalcificaciones; ecográficamente lesiones redondeadas, hipoecoicas de bordes bien definidos, con sombra acústica posterior o refuerzo posterior y con marcada vascularización interna12–14.
Histológicamente, los plasmocitomas extramedulares están compuestos casi exclusivamente de células plasmáticas, con un delicado estroma de soporte. Presentando marcado pleomorfismo celular, con alta tasa de mitosis15, a la inmunohistoquímica es positiva a la inmunoglobulina A y cadenas ligeras kappa; negativas a cadenas ligeras lambda, CD 20, citoqueratina, S100, HMB-45, IGM e IGG16; es importante considerar diagnósticos diferenciales tales como: mastitis de células plasmáticas, la cual presenta infiltrado inflamatorio crónico mixto, múltiples células plasmáticas especialmente alrededor de los ductos, sin embrago al estudio de IHQ, no muestra restricción de cadenas ligeras; el seudolinfoma es una entidad compuesta por células inflamatorias mixtas, principalmente linfocitos con centros germinales, al ser una entidad poco frecuente el estudio de IHQ es necesario para el diagnóstico diferencial; el melanoma maligno epitelioide, presenta melanocitos pleomórficos con núcleos eosinofílicos y aumento de figuras mitóticas, las cuales a la IHQ presenta positividad a S100 y HMB-45; el linfoma Hodgkin de células plasmáticas, presenta características nucleares similares a los linfocitos y muestra positividad a antígenos linfoides: CD20 y CD79 lo cual permite realizar el diagnóstico diferencial16,17.
El pronóstico de los pacientes con plasmocitoma mamario depende de su presentación como lesión única o si forma parte de la diseminación de un mieloma múltiple, siendo en la primera más favorable; es recomendable la realización de aspirado de médula ósea, pruebas hematológicas como proteínas sérica y urinaria por electroforesis e inmunofijación, en búsqueda de enfermedad sistémica18. Las opciones de tratamiento incluyen: quimioterapia, cirugía y radioterapia; siendo radiosensibles, con un porcentaje de respuesta del 79-90% y recurrencia inferior al 5%19,20. Sin embargo, se recomienda el seguimiento cuidadoso en los casos asociados a mieloma múltiple, incluso en periodos prolongados de remisión.
El caso descrito demuestra las características clínicas, presentándose en un rango de edad fuera del promedio y de forma multifocal, siendo importante la diferenciación de un adenocarcinoma de mama para evitar tratamiento quirúrgico innecesario de inicio21, lo cual refuerza la necesidad del estudio histológico: tanto de las lesiones de mama y de medula ósea. La búsqueda de criterios de mieloma múltiple se realizó de forma sistemática: imagenológicos y de laboratorio. Siendo diagnosticada y tratada bajo el esquema de talidomida y corticoides, con el que se ha descrito el 63% de respuesta entre completas y parciales22, dado los pocos casos a nivel mundial, se requiere un seguimiento estrecho por las recaídas descritas23; sin embargo, nuestras recomendaciones se basan en la evidencia de los casos reportados y no se cuenta al momento con estudios randomizados a la fecha, debido al escaso número de pacientes afectados24.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes, y han obtenido los permisos correspondientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
