INTRODUCCION
El dermatofibrosarcoma protuberans (DP), descrito por Darier y Ferrand como un dematofibroma progresivo y recurrente, es un raro tumor de piel que se extiende formando masas protuberantes, nodulares o multinodulares, de crecimiento lento1-5.
Es una neoplasia de bajo potencial de malignidad, capaz de recurrir pero con un riesgo de metastatizar bajo6. Su origen es impreciso, pues aunque en la clasificación de la OMS pertenece a la categoría de tumores fibrohistiocitarios, no muestra verdadera diferenciación histiocitaria y se piensa que es de origen fibroblástico7-9.
Pueden aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente entre los 20 y los 40 años y es el sexo masculino el más afectado. Los sitios más frecuentes de afectación son el tórax, la pared abdominal, la cabeza y el cuello10.
El tratamiento de elección es la resección amplia del tumor, con un ancho margen de tejido circundante, incluyendo la fascia subyacente3,11; el margen de seguridad debe llegar 3 cm más allá de la lesión macroscópica y los bordes deben ser histológicamente negativos, de lo contrario, las recidivas ocurren en cerca del 70 % de los pacientes. La primera resección es de vital importancia, dado que tras la primera exéresis inadecuada el tumor queda expuesto a un crecimiento local incontrolado12.
CASO CLINICO
Mujer de 65 años que es remitida al servicio de radiodiagnóstico para estudio de una lesión pediculada, localizada en cuadrante superointerno de mama derecha.
A la inspección, se encuentra una lesión nodular sobreelevada, con cubierta cutánea, de contornos lisos, observándose asimismo varias lesiones nodulares satélites alrededor de la base.
Se realiza una mamografía en la que se identifica una lesión nodular de alta densidad, redondeada, bien definida, de bordes lisos que penetra en la mama, en cuyo interior los contornos se hacen más irregulares. La proyección tangencial confirma la localización dérmica de la lesión (figs. 1 y 2).
Fig. 1. Proyección oblicua: nódulo de alta densidad, redondeado y bien definido.
Fig. 2. Proyección craneocaudal-tangencial: lesión exofítica con base de contornos irregulares.
El estudio ecográfico complementario efectuado revela que se trata de una lesión sólida, hipoecoica, con pequeñas áreas líquidas en su interior. En profundidad penetra en el tejido celular subcutáneo donde se identifican al menos tres pequeños nódulos peor definidos, en continuidad con la lesión principal (figs. 3 y 4).
Fig. 3. Nódulo hipoecoico, bien definido, con área quística central.
Fig. 4. Detalle de la base de la lesión que penetra en el tejido celular subcutáneo.
La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) fue informada como proliferación fusocelular con presencia de granulomas, siendo las posibilidades diagnósticas de tumor estromal o necrosis grasa evolucionada.
Se realiza biopsia con exéresis completa de la lesión (fig. 5). Al corte, es de consistencia elástica y muestra una superficie sólida de coloración blanquecino-grisácea, presentando varias zonas de degeneración quística, la mayor de las cuales medía 1 cm. La lesión penetra en el tejido adiposo mamario subyacente, alcanzando una profundidad de 1,5 cm en el seno de dicho tejido (fig. 6).
Fig. 5. Pieza quirúrgica con lesión protuberante cubierta por la piel de aspecto normal.
Fig. 6. Corte macroscópico: zonas de degeneración quística y ramificaciones en la base que se extienden en profundidad.
Se trata de una lesión dérmica, quedando separada de la epidermis por una zona libre. Es altamente celular y muestra un aspecto arremolinado y mala delimitación lateral, infiltrando difusamente el tejido adiposo circundante, dando lugar a imágenes 'en panel de miel". A mayor aumento, las células neoplásicas son fusiformes, de aspecto histológicamente poco agresivo y monomorfas, observándose frecuentes figuras mitóticas.
En el estudio inmunohistoquímico, las células fueron positivas para Vimetina y CD-34. El diagnóstico histológico fue de dermatofibrosarcoma protuberans.
DISCUSION
Los sarcomas de los tejidos blandos son neoplasias relativamente raras y representan aproximadamente el 1 % de los tumores malignos. Los fibrosarcomas ocupan el segundo lugar en el orden de frecuencia entre los sarcomas de partes blandas en el adulto, depués del histiocitoma fibroso maligno13.
El DP puede tener una localización tan profunda como el retroperitoneo, si bien según la literatura consultada, existe una predilección por la piel del tronco (tabla 1).
Dado que se trata de una patología perteneciente al campo de la dermatología, el diagnóstico se suele establecer tras la inspección y biopsia de la lesión, sin recurrir habitualmente a técnicas complementarias5.
La localización sobre la piel de la mama en el caso que nos ocupa, nos permitió realizar estudio radiológico del tumor, ver su comportamiento senográfico y ecográfico, y además de confirmar que se trataba de una lesión cutánea, se pudo informar al clínico de la extensión en profundidad de dicha lesión para plantear una biopsia quirúrgica de márgenes más amplios.
No hemos conseguido encontrar referencias bibliográficas con descripciones en imagen del DP, por lo que creemos que el caso que presentamos puede ser una primicia que nos es grato comunicar.
Los signos radiológicos que hemos identificado, no obstante, son muy similares a los descritos en otros sarcomas de mama (entre ellos el tumor phyllodes y el histiofibroma fibroso maligno)14,15, con la salvedad del origen en la dermis en nuestro caso, y no dentro del estroma mamario.
