En los humanos, la línea láctea se desarrolla en el tronco del embrión hacia la sexta semana de gestación, y se extiende desde la axila hasta la región inguinal1. A partir de la décima semana, la línea láctea se atrofia, a excepción de la parte situada en el cuarto espacio intercostal, donde se desarrollará la glándula mamaria. Un fallo en el proceso de involución puede conducir a la presencia de tejido mamario supernumerario, sobre todo en mujeres.
Este tejido puede presentarse como tejido mamario con pezón, tejido mamario con aréola o solamente tejido mamario. El sitio más frecuente donde se desarrolla mama ectópica es en las axilas, siendo infrecuente en el tórax y muy raro en la vulva. Se han comunicado hallazgos de tejido mamario en área escapular, cara, oreja, cuello, muslo y pie. Este tejido, a veces ya visible al nacer, puede hacerse más evidente por la influencia hormonal, sobre todo durante la pubertad o el embarazo, y puede ocasionar problemas cosméticos, molestias o llegar a padecer las mismas enfermedades benignas y malignas que el tejido mamario de localización normal2. La incidencia de tejido mamario accesorio es incierta, cifrándose en alrededor de un 1% en la población general3. Señalar que el tejido mamario ectópico sin pezón puede confundirse con otras lesiones subcutáneas como lipomas, adenopatías, quistes foliculares, fibromas, queratosis seborreicas y nevus intradérmicos4.
La aparición de un cáncer sobre tejido mamario ectópico es extremadamente raro sobre todo fuera de la axila, representando un 0,3-0,6% de los cánceres de mama y, a menudo, puede pasar desapercibido inicialmente, pudiendo evolucionar hacia la afectación de los tejidos circundantes y/o ganglios linfáticos, comportando un peor pronóstico. Aunque hay poca bibliografía al respecto, el tratamiento es similar al del cáncer desarrollado en glándula mamaria normal5.
Presentamos el caso de una paciente de 41 años con antecedentes personales de tratamiento con Sintrom® por trombosis portal compatible con cavernomatosis portal y ascitis. Celiaquía y telorrea pluriorificial bilateral de años de evolución. Acude a la unidad de patología mamaria por la telorrea, añadiendo que recientemente nota un nódulo subcutáneo y móvil en la raíz de brazo izquierdo. Se le practica ecografía y biopsia con aguja gruesa al nódulo, con el resultado de carcinoma ductal infiltrante grado II, de unos 8mm de diámetro, receptores hormonales positivos, Ki-67 del 10% y FISH negativo. Mamografía y estudio de extensión negativos. No hay captaciones en la resonancia magnética. Nuevo estudio de la telorrea, benigno y sin relación con el nódulo. Se le practica exéresis amplia (figs. 1 y 2) y técnica del ganglio centinela. Anatomía patológica: CDI grado II de 8×5mm, sin presencia de carcinoma in situ. Márgenes de resección negativos. Ganglio centinela negativo. pT1b N0 (i-) M0. Tratamiento postoperatorio: Radioterapia externa en lecho quirúrgico en la raíz del brazo izquierdo, mediante un campo directo de electrones (con bolus), hasta una dosis de 50Gy; hormonoterapia con tamoxifeno.
Dada su rareza, el diagnóstico del cáncer de mama ectópico puede retardarse, pudiendo empeorar así su pronóstico. Recomendamos, pues, tenerlo presente y practicar biopsia precoz en casos de lesiones no etiquetadas axilares o en la línea láctea. Nuestro caso fue diagnosticado preoperatoriamente y tratado en un solo tiempo quirúrgico, siguiendo en remisión completa a los 50 meses.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Consideraciones éticasLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y han obtenido los permisos correspondientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
