Importancia de los márgenes de resección en el tratamiento quirúrgico del tumor Phyllodes. Presentación de un caso
Importance of resection margins in the surgical treatment of Phyllodes tumor. Presentation of a case
N. García-Ruiz*
J. C. Tardío**
M. Mata***
M. Medina****
C. Segura*
Servicio de Obstetricia y Ginecología.
**.Servicio de Anatomía Patológica.
***.Servicio de Radiodiagnóstico.
****.MIR de Medicina Familiar y Comunitaria.
Hospital El Escorial. San Lorenzo de El Escorial (Madrid).
Correspondencia:
N. García Ruiz.
Servicio de Obstetricia y Ginecología.
Hospital El Escorial.
Ctra. Guadarrama, km 6,255.
28200 San Lorenzo de El Escorial (Madrid).
SUMMARY
We treat a woman with a palpable mass sugestive of fibroadenoma by simple excision. The definitive histopathologic diagnosis was a low-grade malignant Phyllodes tumor, with one margin not sharply defined from normal mammary tissue.
The rarity of these breast neoplasms and the few preoperative methods that enable a clear distinction from fibroadenomas, explain that the initial surgical treatment may be frecuently incomplete.
Palabras clave
Tumor Phyllodes, Diagnóstico, Tratamiento, Cirugía.
Key words
Tumor Phyllodes, Diagnostic, Treatment, Surgery.
INTRODUCCIÓN
El tumor Phyllodes (TF) es una neoplasia fibroepitelial mamaria con un componente epitelial benigno y un componente mesenquimal benigno o maligno que es el responsable del comportamiento biológico del tumor.
Supone entre el 0,3-0,5% de los tumores mamarios, representando los TF malignos entre el 15 y el 40% de los casos, lo que supondría aproximadamente 2,1 casos por millón de mujeres adultas y año..1
Es difícil saber sin un amplio margen de error qué criterios clínicos o histológicos nos pueden orientar sobre la evolución de la paciente, aunque parece establecido que las características anatomopatológicas son las que proporcionan una mayor aproximación pronóstica. No obstante, con frecuencia se cita la
ausencia de criterios morfológicos, universalmente aceptados para su graduación..2, 3
Se duda también de la influencia del tratamiento quirúrgico inicial como factor pronóstico, pues la consecuencia principal en las pacientes en las que la exéresis ha sido incompleta es la recidiva local, lo que parece no influye en el pronóstico vital.
El diagnóstico preoperatorio de TF continúa siendo difícil a pesar de los nuevos métodos de estudio, lo que hace que la simple excisión o enucleación sea la modalidad más frecuente de tratamiento inicial.
CASO CLÍNICO
Paciente de 32 años con antecedente de un embarazo y parto normales que desde hace 7 meses se nota un nódulo en la mama derecha de 2 cm. Estudiada en otro centro, aporta mamografía, ecografía mamaria y resultado de punción-aspiración con aguja fina (PAAF) compatibles con el diagnóstico de fibroadenoma. Refiere crecimiento rápido en los últimos 2 meses.
La exploración física demuestra un nódulo de 4 cm en el cuadrante superointerno de la mama izquierda de consistencia dura, límites precisos, móvil y sin alteraciones cutáneas. No existen adenopatías homolaterales palpables. Se propone para extirpación mediante anestesia local, encontrándonos en el momento de la cirugía un tumor con límites bien definidos que asienta sobre la fascia del pectoral mayor.
El estudio macroscópico muestra un nódulo bien delimitado de superficie lobulada, blanco y elástico al corte, en el que se observan largas hendiduras arciformes. No hay focos de necrosis ni de hemorragia. El tumor parece haber sido extirpado en su totalidad, aunque existe una zona en la que se ha enucleado sin margen de tejido mamario sano que lo separe del borde de resección (Fig. 1).
Fig. 1.
Macroscópicamente corresponde a una proliferación fibroepitelial de patrón intracanalicular con un componente mesenquimal densamente celular constituido por elementos fusiformes de hábito fibroblástico con un índice mitósico que alcanza 20 mitosis por 10 campos de gran aumento. No hay atipias nucleares, focos de necrosis, áreas de sobrecrecimiento mesenquimal ni elementos heterólogos. Un componente epitelial hiperplásico sin signos de malignidad reviste las hendiduras. El diagnóstico anatomopatológico es tumor Phyllodes maligno de bajo grado.
En el postoperatorio inmediato se palpa al mes de la cirugía en el extremo superior de la cicatriz una formación pseudonodular que parece producida por el defecto quirúrgico sobre tejido mamario joven. Se realiza ecografía mamaria, sin hallazgos, y PAAF sugestivo de necrosis grasa, por lo que se decide seguimiento. Durante el primer año la paciente consulta en varias ocasiones y nos manifiesta su intranquilidad, por lo que decidimos realizar una ampliación de la tumorectomía que incluya la fascia del pectoral como única forma de confirmar márgenes libres en el borde posterior del tumor. El diagnóstico anatomopatológico es de fragmento mamario con fibrosis del estroma y cambios de morfología proliferativa.
DISCUSIÓN
La graduación morfológica es el dato pronóstico de mayor valor en el TF, aunque la evolución de estas neoplasias no se correlaciona tan estrechamente con los parámetros histológicos como en otros tumores. Se gradúan en benignos, malignos de bajo grado (o borderline) y malignos de alto grado con criterios como el número de mitosis, el grado de pleomorfismo, la densidad celular y la presencia de elementos heterólogos en el componente mesenquimal, así como la existencia de márgenes infiltrantes y áreas de necrosis..4, 5
Las series publicadas tienen una incidencia muy diferente de los distintos grados histológicos, con oscilaciones para los tumores benignos entre el 34 y el 83%, el 6 y el 40% para los malignos de bajo grado y el 3 y el 40% para los malignos de alto grado, condicionada al menos en parte por variaciones en los criterios histológicos entre diferentes instituciones..6-8
Se acepta que la frecuencia de recidivas locales es la única influencia que tiene el tratamiento quirúrgico sobre la evolución del TF. Estas recidivas no parecen condicionar por sí mismas la aparición de metástasis ni empeorar el pronóstico vital, aunque existe el riesgo de transformación sarcomatosa en algunas de ellas, con la consiguiente incidencia negativa en la evolución..9, 10 La recidiva aparece en aproximadamente el 5% de los tumores benignos, un 16% de los malignos de bajo grado y un 12% de los malignos de alto grado, oscilando en éstos entre un 3 y un 40% en las mejores series, aun cuando el tratamiento haya sido mastectomía..2, 6, 9, 10
Se acepta que el tratamiento inicial para todos los tipos, benignos, malignos de bajo grado y malignos de alto grado debe ser la exéresis con amplio margen de tejido mamario sano (1-2 cm), lo que disminuye la incidencia de recidivas locales a la vez que permite una adecuada valoración de los márgenes tumorales. Las limitaciones de este tratamiento vendrían dadas únicamente por la relación entre el tamaño tumoral y el tamaño mamario, aceptándose hoy la mastectomía como tratamiento inicial sólo para tumores de gran tamaño, ya que es difícil conseguir adecuados resultados estéticos en tumores de más de 5 cm. No se recomienda la linfadenectomía axilar, ya que la afectación ganglionar es rara (menos del 5%) debido a que la diseminación es preferentemente hematógena..6, 11, 12
En los tumores que asientan sobre la fascia del pectoral mayor la única posibilidad de ofrecer al anatomopatólogo una pieza que permita valorar adecuadamente los márgenes es incluirla en la pieza quirúrgica.
Cuando el diagnóstico de sospecha es el de un fibroadenoma la conducta dependerá de criterios clínicos, con especial referencia al tamaño tumoral y rapidez de crecimiento. Así es raro encontrar, aunque se han descrito, TF malignos menores de 3 cm.9 y debemos pensar que nos encontramos ante un TF ante todo «fibroadenoma» que experimenta un crecimiento rápido.
Las dificultades diagnósticas preoperatorias hacen que estos tumores se etiqueten como fibroadenomas entre un 40 y un 80% de los casos, resultando cifras similares de tratamiento quirúrgico inicial incompleto,.8, 9 lo que conlleva la necesidad de reintervenciones.
No somos capaces de concluir cuál es el tratamiento adecuado en aquellos casos en los que se sospecha cirugía primaria incompleta, debiendo personalizarse tras recibir la mayor información posible del anatomopatólogo y reservando la mastectomía para aquellos tumores etiquetados como malignos de alto grado.
Las primeras recidivas de los TF benignos pueden tratarse mediante cirugía conservadora, pero las de los malignos de bajo grado y alto grado y las recidivas posteriores de los tumores benignos se tratarán mediante mastectomía total.
RESUMEN
Tratamos mediante simple excisión a una paciente que se presentó por un nódulo mamario sugestivo de fibroadenoma. El resultado anatomopatológico definitivo fue de tumor Phyllodes maligno de bajo grado, con una zona en la que no existe tejido mamario que lo separe del borde de resección. La rareza de estos tumores, así como la ausencia de métodos preoperatorios que los distingan claramente del fibroadenoma, es la causa de que con frecuencia el tratamiento quirúrgico inicial sea incompleto.
REFERENCIAS
1.Bernstein L, Deapen D, Ross RK. The descriptive epidemiology of malignant cystosarcoma Phyllodes tumours of the breast. Cancer 1993;71:3020-4.
2.Modena S, Praty M, Mainente M, Massollo A, Montresor E, Pelosi G, et al. Phyllodes tumor of the breast: problems of the differential diagnosis and therapeutic approach from analysis of 17 cases. Eur J Sur Oncol 1993;19:61-9.
3.Zissis CH, Apostolikas N, Kostantinidou A, Griniatsos J, Kassilopoulos PP. The exten of surgery and prognosis of patients with Phyllodes tumor of the breast. Breast Cancer Res Treat 1998;48:205-10.
4.Rosai J. Ackerman''s surgical pathology, 8.a ed. St. Louis: Mosby; 1996. p. 1628-30
5.Rosen PP, Oberman HA. Tumors of the mammary gland. AFIP atlas of tumor pathology, 3.a serie, fascículo 7. Washinton; 1993:107-14
6.Buchanam EB. Cystosarcoma Phyllodes and its surgical managemment. Am Surg 1995;61:350-5.
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8.Reinfus M, Mitus J, Smolak, Stelmach A. Malignant Phyllodes tumours of the breast. A clinical and pathological analysis of 55 cases. Eur J Cancer 1993;29: 1252-6.
9.Gómez-Pastrana Nieto F. Estudio anatomoclínico del tumor filodes de mama (tesis doctoral). Madrid: Universidad Autónoma; 1997.
10.Reinfus M, Mitus J, Duda K, Stelmach A, Rys J, Smolak K. The treatment and prognosis of patients with Phyllodes tumor of the breast. Cancer 1996;77:910-6
11.Staren DE, Lynch G, Boyle C, Witt TR, Bines SP. Malignant cystosarcoma Phyllodes. Am Surg 1994;60: 583-5.
12. Moffat CJC, Pinder SE, Dixon AR, Elston CW, Blamey RW, Ellis IO. Phyllodes tumours of the breast: a clinicopathological review of thirty-two cases. Histopathology 1995;27:205-18.
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