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Vol. 14. Núm. 1.
Páginas 1-40 (Marzo 2011)
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Elevación diafragmática como hallazgo radiológico de un tumor fibroso aislado de pleura
Elevated diaphragm as radiological finding of a fibrous tumor of the pleura
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E.. Martínez-Ceróna, J.J.. Cabanillasa, B.. Ortega Cuestaa, R.. Álvarez-Salaa
a Servicio de Neumolog??a, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa??a
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Caso clínico

Mujer de 60 años que como antecedentes de interés presentaba hipertensión arterial, dislipidemia, hipotiroidismo en tratamiento farmacológico y cirugía de: apéndice, miomas uterinos y embarazo éctopico hacía más de 15 años. No tenía ningún hábito tóxico. Acude al servicio de Urgencias por presentar dolor costal derecho de características pleuríticas de tres meses de evolución acompañado de una radiografía patológica con elevación y alteración morfológica del hemidiafragma derecho (fig. 1). Ninguna clínica más asociada. En la exploración física no se encontró ningún hallazgo de interés, salvo una auscultación con hipoventilación en la base derecha. Dentro de las exploraciones complementarias se realizó una analítica completa, incluyendo los marcadores tumorales, que fue normal excepto el fibrinógeno de 454 mg/dl. La espirometría mostraba una alteración ventilatoria restrictiva con un volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) de 1.600 ml (77,6%), una capacidad vital forzada (FVC) de 1.900 ml (77,3%) con una relación FEV1/FVC del 84,1. Las pruebas de imagen realizadas fueron una tomografía computarizada (TC) de tórax-abdomen en la que se observó una masa en la zona inferior del hemitórax derecho, con bordes bien circunscritos y nivel de atenuación heterogéneo. Las dimensiones de la masa eran 11,5 x 10 x 12,8 cm de diámetros anteroposterior, transversal y craneocaudal respectivamente. La masa se encontraba en íntimo contacto con la superficie pleural de la pared torácica posterolateral de recha, la pleura mediastínica a nivel de la aurícula derecha (fig. 2) así como con el diafragma y con el polo posterior del hígado (fig. 3). El abdomen no presentaba más alteraciones. También se hizo una tomografía por emisión de positrones (PET) asociada a TC en donde dicha masa presentaba un leve incremento metabólico de 18F-FDG. Tras estos hallazgos se decide realizar una fibrobroncoscopia en la que se observa la desviación del bronquio lobar inferior derecho hacia atrás y una estenosis parcial en dicha localización. Se realiza biopsia transbronquial y aspirado que son negativos para infección y para células tumorales malignas. Se realiza una punción aspiración con aguja fina (PAAF) cuyo resultado determina que la masa corresponde a un tumor mesenquimal pleural de células fusiformes de bajo grado de agresividad. La paciente fue derivada al servicio de Cirugía Torácica que, tras extirpación completa del tumor mediante toracotomía derecha, diagnostica un tumor fibroso pleural maligno. Actualmente continúa en revisiones periódicas sin recidivas.

Figura 1 Radiografía de tórax: morfología anómala del diafragma derecho.

Figura 2 Tomografía computarizada de tórax: masa en la mitad inferior del tórax derecho bien delimitada.

Figura 3 Tomografía computarizada de tórax-abdomen: masa en contacto íntimo con cara posterior del hígado.

Comentario

Los tumores primarios de la pleura se pueden dividir en dos grupos: los mesoteliomas malignos, de mal pronóstico, presentación difusa y que están relacionados con la exposición al asbesto, y los tumores fibrosos solitarios1. Estos son neoplasias muy raras, en la literatura están descritos aproximadamente unos 800 casos y tienen un origen mesenquimal2. Predominan entre la sexta y séptima décadas de la vida y no tienen predisposición genética ni relación con exposición al asbesto, tabaco ni otros agentes ambientales.

El crecimiento lento de los tumores fibrosos pleurales puede dar lugar a unas manifestaciones clínicas (tos, dolor torácico, disnea) muy tardías, como ocurrió en este caso, que están en relación con el gran tamaño y la compresión de estructuras vecinas. Los tumores fibrosos malignos dan síntomas más frecuentemente que los benignos, aunque el 54-67% de estos debutan con sintomatología3. Pueden presentar síndromes paraneoplásicos asociados como la osteoartropatía hipertrófica que es el más común, según algunos autores aparece en un 22% de los casos de tumor fibroso de pleura, sobre todo cuando son de gran tamaño; en el caso de nuestra paciente no se asoció a pesar del gran tamaño de la masa.

En cuanto a la aproximación diagnóstica la radiografía de tórax puede demostrar una masa bien circunscrita y de localización periférica generalmente. La TC nos caracteriza mejor la masa, su localización y sus relaciones con las estructuras adyacentes. Los tumores benignos suelen estar bien circunscritos y ser homogéneos, en ocasiones aparecen lobulaciones y diferentes grados de atenuación. Los datos de gran diámetro tumoral, heterogeneidad, derrame pleural asociado son datos más frecuentes en los malignos2. Más del 26% de estos tumores presentan calcificaciones en su interior3.

El diagnóstico preoperatorio se basa en la imagen radiológica y en ocasiones, con la PAAF. Algunos trabajos determinan que la concordancia entre el diagnóstico realizado por PAAF y el postquirúgico es únicamente de alrededor del 37%, de ahí que opinen que su utilidad sea escasa1,4. En nuestro caso tampoco hubo concordancia a la hora de clasificar la malignidad del tumor entre la PAAF y el estudio de la pieza quirúrgica.

El tratamiento de elección es el quirúrgico. La resección completa del tumor, dependiendo principalmente de su tamaño, se realizará por toracotomía, videotoracoscopia asistida o convencional. La recidiva tumoral es muy frecuente en los tumores fibrosos malignos aunque también se han descrito en las formas benignas2. Se han publicado casos de recidiva a los ocho5 y a los 17 años tras la resección quirúrgica1. El tratamiento de la recidiva también es la resección quirúrgica. Algunos autores apoyan la terapia adyuvante tras la cirugía o para las recidivas tumorales3, pero no se conoce con exactitud el papel de este tratamiento adyuvante y serían necesarios más estudios para sistematizarlo.


*Autor para correspondencia.

Correo electrónico:medbethmc@hotmail.com (E. Martínez-Cerón).

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