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Revista Médica Internacional sobre el Síndrome de Down
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Vol. 18. Núm. 1.
Páginas 3-8 (Enero - Abril 2014)
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Síndrome de Down y epilepsia
Down's syndrome and epilepsy
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A. Ulate-Camposa, A. Nascimentoa,b,
Autor para correspondencia
anascimento@hsjdbcn.org

Autor para correspondencia.
, C. Ortezb
a Servicio de Neurología Pediátrica, Hospital Universitari Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
b Centro Médico Down, Fundació Catalana Síndrome de Down, Barcelona, España
Información del artículo
Resumen

El síndrome de Down (SD) es la primera causa genética de retraso mental: afecta aproximadamente a uno de cada 660 nacimientos. Se asocia con numerosas complicaciones neurológicas, como la demencia de inicio precoz (similar a la enfermedad de Alzheimer), la enfermedad de moyamoya, la laxitud de ligamentos espinales y la epilepsia. La prevalencia de epilepsia en individuos con SD es mayor que en la población en general, con tasas que varían entre el 1% y el 13% y una media del 5,5%. La mayor propensión de estos pacientes a desarrollar epilepsia está relacionada con anomalías estructurales y moleculares del cerebro y con complicaciones secundarias. También se sabe que poseen menos células que contienen gránulos de ácido γ-aminobutírico y una concentración mayor de glutamato que favorece un estado hiperexcitatorio.

El síndrome de West, con espasmos infantiles (EI), es el síndrome epiléptico más común en los niños con SD. Hay muchas anomalías en el electroencefalograma (EEG) asociadas con el SD, pero sin que se haya establecido ningún patrón específico. El esquema terapéutico de elección para los EI suele incluir hormona adrenocorticotropa, valproato y vigabatrina, pero no se ha demostrado que exista una diferencia significativa entre los distintos esquemas terapéuticos. Diversos estudios ponen de manifiesto que la población infantil con SD tiene un mejor control de la epilepsia cuando se compara con la de niños con EI asociados a otras causas. En adultos con SD se han descrito convulsiones focales, crisis reflejas y epilepsia mioclónica de inicio tardío asociada con demencia. En este artículo se presenta una revisión de la epilepsia en el SD.

Palabras clave:
Epilepsia
Convulsiones
Síndrome de Down
Espasmos infantiles
Epilepsia mioclónica de inicio tardío
Abstract

Down syndrome (DS) is the most common genetic cause of mental retardation affecting approximately one in 660 births. DS is associated with many neurological complications, including early-onset dementia that resembles Alzheimer's disease, Moyamoya disease, strokes, spinal ligamentous laxity and epilepsy. The prevalence of epilepsy in individuals with DS is higher than in the general population, with rates ranging from 1 to 13%, with a media of 5.5%. The increased seizure susceptibility in DS has been attributed to inherent structural and molecular anomalies of the brain and to secondary complications. Among other facts patients with DS have less inhibitory γ-aminobutiric acid containing granule cells and an increased level of glutamate, which favours a hyperexcitable state. West syndrome, with infantile spasms, is the most common epilepsy syndrome in children with DS. There are many electroencephalographic (EEG) anomalies associated with DS but no specific pattern has been established. The primary drug choices for infantile spasms are adrenocorticotropic hormone, valproate and vigabatrine, but no significant difference has been demonstrated with different treatment options. Studies have shown that children with DS have better seizure control compared to other children with symptomatic infantile spasms. Other seizure types have been described in adult patients with DS including focal crisis, reflex seizures, and late-onset myoclonic epilepsy associated with dementia. This article provides an overview of epilepsy in DS.

Key words:
Epilepsy
Seizures
Down syndrome
Infantile spasms
Late-onset myoclonic epilepsy
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