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Revista Médica Clínica Las Condes

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Revista Médica Clínica Las Condes Actualización en la clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos
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Vol. 37. Núm. 1.
Tema central: Actualización en Epilepsia
Páginas 5-126 (Enero - Febrero 2026)
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Actualización en la clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos

Update on the classification of epilepsies and epileptic syndromes
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Felipe Castro-Villablanca
Autor para correspondencia
fcastrov@clinicalascondes.cl

Autor para correspondencia.
Departamento de Neurología Infantil, Clínica Las Condes, Santiago, Chile
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Resumen

La epilepsia constituye una de las enfermedades neurológicas más prevalentes. Dado que su diagnóstico es eminentemente clínico y se sustenta en la anamnesis obtenida durante la entrevista médica, la comunidad científica actualiza periódicamente las clasificaciones con el objetivo de estandarizar la terminología empleada a nivel internacional, optimizar la comunicación de hallazgos y fortalecer la evaluación comparativa de las intervenciones terapéuticas.

La clasificación de las epilepsias publicada en 2017 por la International League Against Epilepsy (ILAE) propone un esquema diagnóstico jerárquico de tres niveles, en función de la información disponible —anamnesis, estudios neurofisiológicos y neuroimágenes—. El primer nivel corresponde a los tipos de crisis epilépticas (focales, generalizadas o de inicio desconocido); el segundo, a los tipos de epilepsia (focal, generalizada, combinada o de origen desconocido); y el tercero, a los síndromes epilépticos, organizados en subgrupos según edad de inicio, presencia de encefalopatía y pronóstico, tanto en el control de crisis como en la evolución cognitiva.

Asimismo, esta clasificación enfatiza la identificación precoz de la etiología, dada su relevancia para la toma de decisiones terapéuticas y el pronóstico. El presente artículo tiene como objetivo revisar la clasificación vigente de las epilepsias y los síndromes epilépticos, sus fundamentos conceptuales y las posibles modificaciones futuras.

Palabras clave:
Epilepsia
Crisis Epilépticas
Síndrome Epiléptico
Abstract

Epilepsy is one of the most prevalent neurological disorders. Given that its diagnosis is primarily clinical and based on the medical history obtained during the clinical interview, the scientific community periodically updates its classifications to standardize terminology worldwide, enhance the communication of findings, and improve the comparative evaluation of therapeutic interventions.

The 2017 epilepsy classification published by the International League Against Epilepsy (ILAE) proposes a three-level hierarchical diagnostic framework, according to the information available—clinical history, neurophysiological studies, and neuroimaging. The first level corresponds to seizure types (focal, generalized, or unknown onset); the second, to epilepsy types (focal, generalized, combined, or unknown); and the third, to epilepsy syndromes, organized into subgroups based on age at onset, presence of encephalopathy, and prognosis, including both seizure control and cognitive outcomes.

Furthermore, this classification underscores the importance of early etiological investigation, given its implications for therapeutic decision-making and prognosis. The aim of this article is to review the current classification of epilepsies and epilepsy syndromes, its conceptual foundations, and potential future modifications.

Keywords:
Epilepsy
Epileptic Seizures
Epileptic Syndrome
Texto completo
Introducción

La epilepsia se define como la predisposición duradera del cerebro a generar crisis epilépticas y a las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de dicha condición.

Desde el punto de vista práctico, se define por la presencia de 1 o más de los siguientes 3 criterios:

  • 1.

    Dos o más crisis no provocadas (incluyendo crisis reflejas), separadas por al menos 24 horas.

  • 2.

    Una o más crisis no provocadas asociada a un alto riesgo de recurrencia de crisis. Este alto riesgo se estima en base a la historia clínica, el examen neurológico, el electroencefalograma (EEG) y la Resonancia Magnética (RM)1.

  • 3.

    El diagnóstico de un síndrome electro-clínico o síndrome epiléptico. Se considera una epilepsia resuelta cuando se presenta un síndrome electroclínico edad dependiente, esto es, que por historia natural se conoce que es altamente posible que la epilepsia remita tras una determinada edad, o bien que el paciente esté libre de crisis por más de 10 años y libre de fármacos por los últimos 5 años.

La epilepsia es una de las más frecuentes enfermedades neurológicas, con una prevalencia de un 0,5 a 1% de la población mundial2, y una incidencia de 45/100 000 en países desarrollados, y de 82/100 000 en países en vías de desarrollo3. Desde su creación en 1909, la ILAE (International League Against Epilepsy), organismo científico internacional que agrupa a distintos profesionales que se desempeñan en el campo de la epileptología y con capítulos en más de 120 países, tiene dentro de sus objetivos la estandarización de la terminología utilizada por los médicos tratantes a lo largo del mundo, a fin de facilitar la comunicación entre ellos y mejorar la comparabilidad de los estudios publicados. Así, se han dado sucesivos intentos de clasificar tanto las crisis epilépticas como los tipos de epilepsia, apareciendo en forma periódica distintos esquemas que suscitan gran controversia y debate entre los especialistas4. En el año 2017 se establece la “Clasificación de las epilepsias”, basadas en niveles de diagnóstico según la cantidad de información disponible, incluyendo clínica, electroencefalograma y las neuroimágenes, principalmente la RM. A mayor profundidad en el esquema diagnóstico, es posible dar tratamientos más adecuados al tipo de paciente y pronósticos más certeros. De esta forma, el nivel más básico es el tipo de crisis epiléptica, seguida del tipo de epilepsia, y finalmente, el síndrome epiléptico. A dichos niveles de diagnóstico se agrega la búsqueda de la etiología, dado que esta determinará el tratamiento específico, al igual que el diagnóstico de las comorbilidades (figura 1). En 2022 se publicó una nueva clasificación de los síndromes epilépticos y, posteriormente, en 2025, se actualizó la clasificación de las crisis epilépticas por la International League Against Epilepsy (ILAE). Estas revisiones introducen avances sustantivos. En primer lugar, establecen una terminología más precisa y homogénea, corrigiendo ambigüedades previas y armonizando conceptos para la investigación, los registros clínicos y la comunicación internacional. En segundo término, refuerzan el énfasis en la etiología, priorizando la identificación de causas específicas, lo que facilita un diagnóstico etiológico más oportuno y un abordaje terapéutico dirigido. Asimismo, incorporan de manera explícita los hallazgos genéticos y moleculares, reflejando los avances en medicina de precisión. Finalmente, reconocen la existencia de fenotipos y espectros clínicos, admitiendo que una misma etiología puede asociarse a una amplia gama de manifestaciones, que van desde epilepsias autolimitadas y de buen pronóstico hasta encefalopatías epilépticas y del desarrollo.

Figura 1.

Clasificación de las epilepsias del año 2017 (Adaptado de Scheffer et al, 20175).

Diferencias de la actual clasificación con las anteriores

Términos en desuso y desaconsejados actualmente por la ILAE:

  • Epilepsia “benigna”: es reemplazada por los términos “autolimitada” y “farmacorrespondedora”.

  • Convulsión: crisis epiléptica de manifestación eminentemente motora.

  • Síndrome convulsivo: referido a cualquier cuadro que involucre crisis epilépticas de etiología no clara.

  • Epilepsias idiopáticas, criptogénicas y sintomáticas: conceptos presentes en la clasificación de 1989, y reemplazados en la clasificación del año 2017, atendiendo a los avances en genética y en neuroimágenes.

  • Epilepsias “primarias o “secundarias”: términos nunca reconocidos por la ILAE, pero ampliamente utilizados en la práctica clínica.

  • Crisis “parciales” con o sin compromiso de conciencia: actualmente reemplazado por “crisis focales con conciencia preservada o alterada”.

Niveles de diagnóstico de las epilepsias

A. Tipo de crisis epiléptica(figuras 2 y 3)

Figura 2.

Tipos de crisis epiléptica según la clasificación del 2025 (versión simplificada), (extraído de Benickzy et al., 20257).

Figura 3.

Tipos de crisis epiléptica según la Clasificación del 2025 (versión extendida) (extraído de Benickzy et al., 20257).

La crisis epiléptica se define como la manifestación clínica transitoria de actividad neuronal anormal alteraciones de la conciencia, motora, sensorial, autonómica, psicológica percibidos por el paciente o un observador6. Es importante destacar que lo que define la crisis epiléptica es la manifestación clínica, y no la sola presencia de descargas epileptiformes interictales en el EEG, hallazgo frecuente de encontrar en estudios neurofisiológicos solicitados por una causa distinta a la sospecha de epilepsia.

La clasificación de las crisis epilépticas genera amplio debate entre los expertos y por lo tanto, es revisada periódicamente. Así, se han creado 3 grandes documentos de consenso aprobados por la ILAE y publicados en el curso de más de 60 años (1964, 1970, 1981, 2017 y 2025), en paralelo a muchas otras propuestas de clasificación no reconocidas4. La más reciente clasificación de 2025 establece 3 grandes categorías de crisis, reconociendo definiciones clásicas, pero también incorporando nuevos conceptos y precisiones7.

  • 1.

    Crisis focales, esto es, crisis epiléptica que se inician en un lóbulo o hemisferio cerebral y cuyas manifestaciones son asociadas a la función de dichas áreas. La clasificación provee de una metodología estandarizada de describir las crisis focales, tanto en su inicio como en su evolución. Así, una crisis focal debe agregar inmediatamente si se asoció alteración de la conciencia o no en cualquier momento de la evolución de las crisis, entendiendo la conciencia como la mantención de la alerta y la capacidad responder a los estímulos del medio durante la crisis. Luego, debe describirse si hubo manifestaciones observables o no, en base a un glosario de términos predefinido por la misma ILAE (“modificadores somatotópicos”), y luego detallar en forma cronológica dichas manifestaciones. También debe indicarse si posterior al inicio focal se sucedió una crisis tónico-clónica bilateral, antes denominada como “generalización secundaria”8. En la nueva clasificación, desaparecen términos como “con o sin manifestaciones motoras” siendo reemplazado por “con o sin manifestaciones observables” y se reemplaza el término de “awareness” por “consciousness”.

  • 2.

    Crisis generalizadas, esto es, cuyas manifestaciones clínicas desde su inicio se originan en redes que se encuentran en ambos hemisferios cerebrales. Los 3 grandes tipos de crisis generalizadas son las crisis tónico-clónico generalizadas, las crisis de ausencia (a su vez con distintos subtipos) y otras crisis generalizadas, entre las que se encuentran crisis atónicas, mioclónicas, mioclónico-atónicas, espasmos, clónica generalizada y mioclónica negativa. Al igual que en el caso de las crisis focales, en la nueva clasificación desaparecen términos como “con o sin manifestaciones motoras”, en el entendido que en las crisis de ausencia también pueden existir manifestaciones clínicas motoras, aun cuando sean sutiles.

  • 3.

    Crisis desconocida si es focal o generalizada, entendiendo que estas pueden o no evolucionar a una crisis tónico clónica bilateral.

B. Tipo de epilepsia

El segundo nivel de diagnóstico es el tipo de epilepsia, reconociendo epilepsias focales, generalizadas, y formas combinadas de epilepsias focales y generalizadas. El diagnóstico del tipo de epilepsia es clínico, es decir, se basa fundamentalmente en el tipo de crisis, y es apoyado por los hallazgos del EEG. El diagnóstico de epilepsia generalizada se establece clínicamente, con la presencia de crisis generalizadas (figuras 1 y 2), respaldado por la presentación de descargas epileptiformes interictales generalizadas, que pueden ser exacerbadas por maniobras de estimulación como la estimulación fótica intermitente y la hiperventilación. El diagnóstico de epilepsia focal se establece en base a la presencia de crisis focales y actividad epileptiforme interictal y/o ictal en el EEG. Las epilepsias focales pueden ser unifocales, multifocales, o bien afectar un hemisferio, con crisis focales que pueden o no presentar compromiso de conciencia, y que pueden o no evolucionar a crisis tónico-clónica bilateral. En algunos casos, el diagnóstico del tipo de epilepsia puede ser el nivel final alcanzable, no siendo posible determinar un síndrome epiléptico claramente establecido, ya sea por la falta de información disponible o de acceso a métodos diagnósticos más avanzados.

C. Síndrome epiléptico

El tercer nivel es el diagnóstico de un síndrome epiléptico (o síndrome electroclínico), esto es, un cuadro clínico caracterizado por un conjunto de características que definen una condición epiléptica particular, incluyendo edad de inicio de las crisis, tipo de crisis, EEG característico, pronóstico y habitualmente una etiología identificada (especialmente genética)9. La más reciente clasificación es la del año 2022, el cual en una serie de documentos publicados dicho año se establecen distintos síndromes epilépticos en base a la edad de presentación, la gravedad de la epilepsia, y al pronóstico en el largo plazo. Respecto a la gravedad, se definen términos como “epilepsia autolimitada”, y “Encefalopatía Epiléptica y del Desarrollo (EED)”. El término “autolimitada” implica buena respuesta a tratamiento farmacológico y remisión espontánea en el tiempo, reemplazando a los términos “benigna”. En contraste con este concepto, el término “encefalopatía epiléptica”, reconocido por la ILAE el 2001, se refiere a una epilepsia en la cual la actividad epileptiforme - interictal como ictal- contribuye de manera directa al deterioro cognitivo y conductual, más allá de lo esperable por la sola patología subyacente por sí sola10.

Posteriormente, en el documento de consenso de 2017, estas definiciones fueron ampliadas e incorporaron nuevos términos. Entre ellos destaca la “encefalopatía epiléptica y del desarrollo” (EED), definida como aquella epilepsia en la que tanto la actividad epileptiforme como la etiología subyacente participan en el retraso o estancamiento del desarrollo psicomotor (DSM).

Asimismo, se reconoce el término “encefalopatía del desarrollo con epilepsia”, el que se aplica a pacientes con retraso del DSM y/o déficit cognitivo previo al inicio de la epilepsia, en quienes la actividad epiléptica no determina un empeoramiento adicional del pronóstico intelectual.

Los síndromes epilépticos por edad de inicio y según asociación a EED, son los siguientes:

1. Síndromes epilépticos de inicio en el recién nacido (RN) y lactante (antes de los 2 años).

Este grupo de epilepsias se caracterizan por una edad de inicio antes de los 2 años, respuesta a los fármacos anticrisis y por ceder en forma espontánea tras haber alcanzado una cierta edad.

  • a.

    Epilepsia neonatal autolimitada (SeLNE).

  • b.

    Epilepsia familiar del neonato-lactante autolimitada.

  • c.

    Epilepsia autolimitada del lactante.

  • d.

    Epilepsia genética con crisis febriles plus.

  • e.

    Epilepsia mioclónica del lactante.

2. Encefalopatías epilépticas y del desarrollo de inicio en RN y lactante (inicio antes de los 2 años).

Las EED del RN y lactante se inician entre los 0 a los 2 años. Todas ellas asocian grados variables de retraso del DSM, estancamiento o regresión del desarrollo psicomotor, ya sea previa o concomitante el inicio de la epilepsia, y habitualmente requieren del uso de múltiples fármacos anticrisis.

  • a.

    Encefalopatía epiléptica y del desarrollo de inicio precoz (antes de los 3 meses, incluyendo el periodo de RN). Este término recoge los antiguos términos “encefalopatía epiléptica infantil precoz (síndrome de Ohtahara)” y la “encefalopatía mioclónica precoz”.

  • b.

    Epilepsia del lactante con crisis focales migratorias.

  • c.

    Síndrome de espamos epilépticos del lactante (antes denominado “síndrome de West”).

  • d.

    Síndrome de Dravet (antes llamado “epilepsia mioclónica severa del lactante”).

3. Encefalopatías epilépticas y del desarrollo del preescolar-escolar.

Las EED del preescolar se inician entre los 2 a los 10 años. Todas ellas involucran grados variables de retraso del DSM, estancamiento o regresión del desarrollo psicomotor ya sea previa o concomitante el inicio de la epilepsia, y habitualmente requieren del uso de múltiples fármacos anticrisis.

  • a.

    Síndrome de Lennox Gastaut (LGS).

  • b.

    Epilepsia con crisis mioclónico-atónicas (anteriormente denominada “síndrome de Doose” o “epilepsia con crisis mioclónico-astáticas”).

  • c.

    EED con activación de espiga onda en sueño (EE/EED SWAS). Esto agrupa los antiguos términos “encefalopatía con status eléctrico del sueño” (ESES), “síndrome de Landau Kleffner”, y la “epilepsia focal idiopática de evolución atípica”.

  • d.

    Síndrome de estado epiléptico relacionado a infección febril (FIRES, del inglés: Febrile Infection Related Epileptical Status).

  • e.

    Síndrome Hemiconvulsión - Hemiplejia epilepsia (HHE, del inglés: Hemiconvulsion Hemiplejia Epilepsy).

4. Epilepsias focales autolimitadas de la niñez (figura 4)

Figura 4.

Epilepsias focales autolimitadas de la infancia (Zuberi et al., 202211).

Este grupo de epilepsias abarcan 25% de las epilepsias pediátricas y se caracterizan por una edad de inicio entre los 2 y los 10 años, crisis de semiología característica y bien definida, examen neurológico, incluyendo evaluación cognitiva normal, EEG con actividad epileptiforme focal, pero de ubicación variable según el síndrome, RM normal, predisposición genética, aunque de herencia compleja, y ser farmacosensibles. Dentro de este sugbrupo, las epilepsias del Grupo 1 son de excelente pronóstico, con tasas de remisión de la epilepsia que superan el 90% después de los 10 años de edad, esperando una remisión de todos los casos en la adolescencia, por lo que no debería continuarse el tratamiento más allá de esa edad; en cambio, en las epilepsias del Grupo 2, si bien la remisión es todavía probable, algunos pacientes pueden persistir con crisis después de la adolescencia.

Las epilepsias de este grupo son las siguientes:

  • a.

    Epilepsia focal autolimitada con crisis autonómicas (SeLEAS), antes llamada “síndrome de Panayiotopoulos” o “epilepsia focal occipital idiopática de inicio precoz”.

  • b.

    Epilepsia focal autolimitada con espigas centro temporales (SeLECTs), antes llamada “epilepsia focal idiopática con espigas centrotemporales” o “epilepsia rolándica”.

  • c.

    Epilepsia occipital visual de la infancia (COVE), antes llamada “epilepsia focal occipital idiopática de inicio precoz” o “síndrome de Gastaut”.

  • d.

    Epilepsia del lóbulo occipital fotosensible (POLE).

5. Epilepsias genéticas generalizadas (EGG)

El término “epilepsia genética generalizada” (EEG) se refiere a un grupo de epilepsias que presentan principalmente crisis generalizadas (figuras 1 y 2) y descargas epileptiformes generalizadas en el EEG en forma de espiga-onda y/o poli espiga-onda, de presentación aislada o a frecuencia a 2,5 a 6Hz, que pueden activarse con maniobras como la hiperventilación n y la estimulación fótica intermitente12, aun cuando también pueda observarse fragmentación de la actividad epileptiforme con descargas focales de carácter alternante en un hemisferio u otro durante el sueño NREM, sin constituir un foco consistente o estar inscritas en una lentitud subyacente. Si bien su nombre sugiere que debiera existir antecedentes familiar de epilepsia, la mayoría de ellas son de etiología poligénica, esto es, múltiples genes contribuyen en forma variable a su patogenia, siendo solo una minoría de ellas de herencia monogénica, y por ello potencialmente estudiables mediante tests comercialmente disponibles, tales como el panel de genes de epilepsia y el exoma (Whole Exome Sequencing WES). Dentro del grupo de las EGG se reconoce el subgrupo de las epilepsias idiopáticas generalizadas (EGI), que compartiendo las características del resto de las EGG tienen algunas características distintivas: tipos de crisis bien definidas (tónico clónica generalizadas, ausencias típicas, mioclonías, mioclónico-tónico-clónicas), buen pronóstico en cuanto a control de crisis, ausencia de encefalopatía y/o discapacidad intelectual severa, aun cuando los problemas de aprendizaje y de ánimo sean más frecuentes que en la población general sin epilepsia13. Por el contrario, el grupo de las EGG no EGI se caracterizan por mayor farmacorresistencia al tratamiento, así como poder estar asociados trastornos cognitivos más severos, desde la Encefalopatía Epiléptica (EE) hasta la encefalopatía del desarrollo con epilepsia.

Las epilepsias de este grupo reconocidos por la ILAE son las siguientes: (figura 5)

Figura 5.

Epilepsias generalizadas genéticas (adaptado de Hirsch et al, 202212).

Epilepsia generalizadas idiopáticas (EGI)

  • a.

    Epilepsia ausencia infantil.

  • b.

    Epilepsia ausencia juvenil.

  • c.

    Epilepsia mioclónica juvenil.

  • d.

    Epilepsia con crisis TCG solamente.

Epilepsias generalizadas genéticas (EGG) fuera del grupo de las EGI

  • a.

    Epilepsia con crisis mioclónico-atónicas (antes llamada “síndrome de Doose” o epilepsia mioclónica-atónica”).

  • b.

    Epilepsia con mioclonías palpebrales (antes llamado “síndrome de Jeavons”).

  • c.

    Epilepsia con ausencias mioclónicas.

  • d.

    Epilepsia mioclónica del lactante.

6. Síndromes epilépticos de inicio de edad variable
  • a.

    Epilepsia hipermotora del sueño (antes denominada epilepsia del lóbulo frontal autosómico dominante nocturna).

  • b.

    Epilepsia focal familiar de foco variable.

  • c.

    Epilepsia familiar del lóbulo temporal mesial.

  • d.

    Epilepsia focal con síntomas auditivos.

  • e.

    Epilepsia del lóbulo temporal mesial con esclerosis hipocampal.

7. Epilepsias etiología específicas

La clasificación de las epilepsias reconoce un nuevo grupo de entidades denominadas epilepsias etiología específicas, las que configuran un cuadro clínico característico, habitualmente con una etiología genético y/o estructural identificable y con tratamientos altamente específicos, tales como suplementación de vitaminas, uso precoz de ciertos fármacos anticrisis, o cirugía.

Las entidades reconocidas en este grupo son las siguientes:

  • -

    EED por KCNQ2

  • -

    EED piridoxina dependiente

  • -

    EED por deficiencia de piridoxal fosfato

  • -

    EED por CDKL5

  • -

    Epilepsia en cluster por PCDH19

  • -

    Síndrome de déficit de transportador de glucosa 1 (GLUT1)

  • -

    Síndrome de Sturge Weber

  • -

    Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico

D. La etiología

La clasificación de 2017 establece 6 grandes grupos etiológicos: estructural, genético, metabólico, infeccioso, autoinmune, y desconocido. Es importante la búsqueda etiológica desde el primer momento del diagnóstico (figura 1), en orden a sus implicancias terapéuticas. Por ejemplo, en el caso de un tumor de bajo grado asociado a epilepsia, como es el caso del ganglioglioma o del tumor neuroepitelial disembrioplástico, el tratamiento quirúrgico resectivo es el único tratamiento con posibilidad de curación; en el caso del síndrome de Dravet por variante patogénica en el gen SCN1A, los fármacos de elección y a evitar están claramente definidos; en el caso de una epilepsia de etiología autoinmune como la encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA-R, el tratamiento inmunomodulador es la primera línea de tratamiento. Es de destacar que una misma enfermedad puede encajar en 2 o más categorías diagnósticas, por ejemplo, en el caso del complejo esclerosis tuberosa, causado por variantes patogénicas en los genes TSC1 y TSC2, es tanto una epilepsia de etiología genética como estructural, o una epilepsia por dependencia a la piridoxina corresponderá tanto a etiología genética como metabólica.

E. Limitaciones y proyecciones de la actual clasificación

La clasificación actual ha experimentado algunas críticas. Entre ellas, se menciona su excesiva complejidad y redundancia, especialmente en medios de recursos limitados; aunque se reconoce la importancia de la etiología genética, no explica claramente como las variantes genéticas deben modificar el diagnóstico ni cómo interpretar múltiples variantes en las epilepsias de etiología poligénica, el mecanismo causal más frecuente en las epilepsias generalizadas idiopáticas; las epilepsias de “etiología específicas” quedan reducido a una pequeña fracción del número total de epilepsias con etiología conocida, pareciendo arbitrarias el reconocimiento de una u otra entidad en esta categoría, habiéndose descrito ya más de 800 genes asociados a epilepsia.

Una nueva clasificación debería lograr un mayor integración genético-molecular, identificando categorías etiológicas basadas en mecanismos y en la interacción genotipo-fenotipo; también debería incluir biomarcadores funcionales y metabólicos más allá del EEG y la RM anatómica, tales como PET-CT, RM funcional y EEG cuantitativo; podría agregar una definición de redes involucradas, superando la sola descripción de un foco epiléptico; incluir una dinámica temporal, que describa la edad de inicio, evolución, remisión y transición entre síndromes, especialmente a medida que aumenta la sobrevida de pacientes con EED genéticas que anteriormente fallecían precozmente; incluir la respuesta terapéutica y pronóstico, considerando en forma individualizada la potencial respuesta a fármacos, cirugía, tratamientos génicos o de neuroestimulación incluso antes de iniciar terapia; incluir la perspectiva funcional y de calidad de vida, incluyendo indicadores de discapacidad y participación social efectiva; y finalmente, debería tener mayor flexibilidad, permitiendo incorporar nuevos síndromes sin la necesidad de una exhaustiva revisión completa cada una cantidad periódica de años.

Para recordar

  • 1.

    La clasificación establece varios niveles de diagnóstico en epilepsia: crisis epilépticas, tipo de epilepsia y síndrome epilépticos.

  • 2.

    Las crisis focales se clasifican en crisis con o sin conciencia preservada, con y sin manifestaciones observables, y luego deben describirse en forma cronológica los signos presentados de acuerdo al glosario sugerido por la ILAE.

  • 3.

    Las crisis generalizadas se clasifican en 3 grupos: ausencias, tónico clónico generalizadas, y otras crisis generalizadas.

  • 4.

    Las epilepsias se dividen en epilepsias focales, generalizadas, y desconocidas, de acuerdo al tipo de crisis y a los hallazgos en el EEG.

  • 5.

    Los síndromes epilépticos se clasifican en distintas formas según la edad de presentación y su asociación a encefalopatía epiléptica y del desarrollo.

  • 6.

    Una nueva clasificación debería integrar mecanismos fisiopatológicos, biomarcadores funcionales y metabólicos, evolución temporal, predicción de respuesta a tratamiento, perspectiva de calidad de vida, y ser más flexible en la incorporación de nuevos cuadros de diagnóstico.

Declaración de potenciales conflictos de interés

El autor declara no tener conflictos de intereses

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Referencias Bibliográficas
[1]
R.S. Fisher, C. Acevedo, A. Arzimanoglou, A. Bogacz, J.H. Cross, C.E. Elger, et al.
ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy.
Epilepsia, 55 (2014 Apr), pp. 475-482
[2]
D.J. Thurman, E. Beghi, C.E. Begley, A.T. Berg, J.R. Buchhalter, D. Ding, et al.
ILAE Commission on Epidemiology. Standards for epidemiologic studies and surveillance of epilepsy.
Epilepsia, 52 Suppl 7 (2011 Sep), pp. 2-26
[3]
A.K. Ngugi, S.M. Kariuki, C. Bottomley, I. Kleinschmidt, J.W. Sander, C.R. Newton.
Incidence of epilepsy: a systematic review and meta-analysis.
Neurology., 77 (2011 Sep 6), pp. 1005-1012
[4]
S. Beniczky, E. Trinka, E. Wirrell, N. Specchio, F. Cendes, J. Helen Cross.
Updating the ILAE seizure classification.
Epilepsia, 66 (2025 Jun), pp. 1824-1826
[5]
I.E. Scheffer, S. Berkovic, G. Capovilla, M.B. Connolly, J. French, L. Guilhoto, et al.
ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology.
Epilepsia, 58 (2017 Apr), pp. 512-521
[6]
R.S. Fisher, W. van Emde Boas, W. Blume, C. Elger, P. Genton, P. Lee, et al.
Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE).
Epilepsia, 46 (2005 Apr), pp. 470-472
[7]
S. Beniczky, E. Trinka, E. Wirrell, F. Abdulla, R. Al Baradie, M. Alonso Vanegas, et al.
Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy.
Epilepsia, 66 (2025 Jun), pp. 1804-1823
[8]
R.S. Fisher, J.H. Cross, J.A. French, N. Higurashi, E. Hirsch, F.E. Jansen, et al.
Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology.
Epilepsia, 58 (2017 Apr), pp. 522-530
[9]
E. Wirrell, P. Tinuper, E. Perucca, S.L. Moshé.
Introduction to the epilepsy syndrome papers.
Epilepsia, 63 (2022 Jun), pp. 1330-1332
[10]
A.T. Berg, S.F. Berkovic, M.J. Brodie, J. Buchhalter, J.H. Cross, W. van Emde Boas, et al.
Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009.
Epilepsia, 51 (2010 Apr), pp. 676-685
[11]
S.M. Zuberi, E. Wirrell, E. Yozawitz, J.M. Wilmshurst, N. Specchio, K. Riney, et al.
ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in neonates and infants: Position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions.
Epilepsia, 63 (2022 Jun), pp. 1349-1397
[12]
E. Hirsch, J. French, I.E. Scheffer, A. Bogacz, T. Alsaadi, M.R. Sperling, et al.
ILAE definition of the Idiopathic Generalized Epilepsy Syndromes: Position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions.
Epilepsia, 63 (2022 Jun), pp. 1475-1499
[13]
G. Sager, Z. Vatansever, U. Batu, Y. Çağ, Y. Akin.
Neuropsychiatric comorbidities in genetic/idiopathic generalized epilepsies and their effects on psychosocial outcomes.
Epilepsy Behav., 124 (2021 Sep 29), pp. 108339
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