El liquen plano es una erupción papuloescamosa relativamente frecuente en adultos de mediana edad y caracterizada por pequeñas pápulas violáceas, poligonales, de superficie plana muy pruriginosas. La etiología del liquen plano es desconocida de ahí el interés en describir las características clínicas, histopatológicas, de laboratorio y los resultados. Presentamos un caso clínico poco frecuente, de un hombre caucásico con liquen plano generalizado de larga evolución cuyo diagnóstico era compatible con la reacción adversa medicamentosa liquenoide. La afectación en manos y pies es otro signo poco habitual que puede generar confusión con la presencia de la sífilis secundaria. La presentación clínica atípica lenta pero inexorablemente amplia de aspecto similar a otras entidades clínicas, hizo necesario un examen físico y complementario exhaustivo. La biopsia quirúrgica y la confirmación histológica que destacaba en la dermis papilar un infiltrado inflamatorio linfocitario en banda que contactaba con la capa basal de la epidermis que presentaba queratinocitos apoptóticos determinó el diagnóstico. El liquen plano puede presentar dificultad diagnóstica, la biopsia de una de las lesiones en presentaciones atípicas permite el diagnóstico, presentando un buen pronóstico y curación.
Lichen planus is a relatively common papulosquamous eruption in middle age and characterized by small, purple, polygonal, pruritic papules very flat surface. The etiology of lichen planus is unknown hence the interest in describing the clinical, histopathological, and laboratory results. We present a rare case of a caucasian man with generalized lichen longstanding plane whose diagnosis was consistent with lichenoid adverse drug reaction. Involvement in hands and feet is another unusual sign that can lead to confusion with the presence of secondary syphilis. The slow but inexorably atypical clinical presentation similar to other large clinical entities aspect necessitated a thorough physical examination and complementary. Surgical biopsy and histologic confirmation that stood in the papillary dermis lymphocytic inflammatory infiltrate in band contacted the basal layer of the epidermis that had determined the diagnosis apoptotic keratinocytes. Lichen planus may present diagnostic difficulty, biopsy of the lesion in atypical presentations allows diagnosis, has a favorable prognosis, and healing.
El liquen plano (LP) o liquen ruber plano es una dermatosis inflamatoria y crónica, de etiología desconocida y patogenia autoinmunitaria que afecta a la piel, las membranas mucosas, el pelo y las uñas. Clínicamente se caracteriza por pápulas violáceas de superficie plana y morfología poligonal, pruriginosas, distribuidas sobre todo de forma bilateral en las superficies flexoras de las muñecas, los tobillos, el área lumbar y los muslos1,2. El diagnóstico es clínico en las formas clásicas pero la biopsia (generalmente punch de 4mm) es necesaria para confirmarlo y de utilidad ante presentaciones atípicas3. Su curso generalmente es autolimitado, resolviéndose en un periodo amplio de meses y en ocasiones años1.
El LP se ha relacionado con numerosas enfermedades dermatológicas y sistémicas (alopecia areata, psoriasis, dermatitis atópica, hipertensión, diabetes mellitus, enfermedad tiroidea, cardiopatías, estrés y depresión)4. También se ha descrito una relación entre el LP y la infección por el virus de la hepatitis C5.
En el LP se describen muchas variantes clínicas clasificadas según la disposición de las lesiones, el aspecto morfológico y el lugar afectado, como son el actínico, hipertrófico, ampolloso, penfigoide, anular, atrófico, erosivo, liquen plano palmoplantar y liquen plano oral6.
A continuación, presentamos un extraño caso de LP de larga evolución cuyo diagnóstico era compatible con la reacción adversa medicamentosa liquenoide. Además, la afectación en manos y pies era otro signo poco habitual que podía generar confusión con la presencia de la sífilis secundaria.
Caso clínicoHombre caucásico de 55 años de edad con antecedentes personales de accidente cerebrovascular, hipercolesterolemia y tratamiento oral ininterrumpido durante los últimos 6 años con clopidogrel 75 mg/24h, atorvastatina 20 mg/24h y sertralina 50 mg/día, que consulta por la presencia desde hacía dos meses de lesiones pruriginosas inicialmente situadas en manos y pies. El cuadro se inició de forma bilateral y simétrica en dorso de manos, y posteriormente se había generalizado al resto de áreas corporales (figs. 1 y 2).
A la exploración física se observaron múltiples pápulas violáceas, con un reticulado blanquecino en superficie, localizadas sobre todo en las axilas, la cara flexora de las extremidades superiores, la cintura, las ingles y los tobillos. No presentaba afectación ungueal, de mucosas ni cuero cabelludo. En las ingles y el cuello las lesiones adoptaban una disposición lineal secundarias al rascado (fenómeno de Koebner) (fig. 3).
Las pruebas de serologías de lúes, VIH, hepatitis C y hepatitis B fueron negativas. Se realizó una biopsia en sacabocados de una pápula de la lesión del dorso del pie izquierdo cuyo estudio histopatológico destacaba en la dermis papilar un infiltrado inflamatorio de predominio linfohistiocitario, con algún eosinófilo aislado, en dermis reticular (hematoxilina-eosina × 400) (fig. 4).
Estos hallazgos fueron compatibles con la sospecha diagnóstica inicial de LP generalizado que se trató mediante una pauta descendente de corticoide oral con una dosis inicial de 30mg de prednisona al día (por la mañana) durante 20 días, posteriormente descenso a 15 mg/día 20 días y por último 10 mg al día otros 20 días, y se suspendió pautando únicamente metilprednisolona aceponato emulsión 1 aplicación al día (por la noche) durante 15 días en alguna lesión aislada que persistía. Con ello se logró la resolución de las lesiones activas persistiendo únicamente una hiperpigmentación postinflamatoria residual.
DiscusiónLa prevalencia exacta del LP es desconocida aunque se estima que la presenta entre el 0,22 y el 1% de la población adulta1,7, con predominio en las mujeres (65%). Puede afectar a cualquier grupo de edad aunque su diagnóstico es más frecuente en adultos de mediana edad (entre los 30 y 60 años), dato que concuerda con la edad de inicio del cuadro clínico del caso que presentamos. Los pacientes en edad pediátrica afectos solo suponen el 2-3% de los casos1,7,8.
El LP clásico se caracteriza por las 4 «P»: pápulas pruriginosas poligonales y púrpuras (violáceas)9. Sobre la superficie de las pápulas aparece una red de finas líneas blancas, conocidas como las estrías de Wickham1,4. Estas lesiones se distribuyen de forma simétrica y bilateral, afectando preferentemente a las superficies de flexión de las muñecas y los antebrazos, las piernas, el dorso de manos y pies, el cuello y la región lumbosacra. En una semana las lesiones de LP se pueden generalizar, como en el caso que presentamos, alcanzando su punto de máxima intensidad a las 2-16 semanas10–12.
El LP presenta con frecuencia fenómeno isomórfico de Koebner, lo que consiste en la aparición de lesiones típicas de una determinada dermatosis en áreas de piel sana que han sido previamente estimuladas mediante diversas clases de traumatismos13. Esto se manifiesta en la clínica en forma de disposición lineal de las lesiones tal y como sucede en el caso que presentamos2.
Según un estudio de casos y controles que tuvo por objeto evaluar los factores de riesgo cardiovascular incluidos en el documento Adult Treatment Panel III (ATP-III) se ha detectado una asociación significativa entre el LP y la dislipemia14, de hecho en el caso que presentamos se observa esta relación. Se cree que la inflamación crónica presente en personas afectadas de liquen plano sería la responsable de dicha asociación.
Por otro lado, el caso clínico que presentamos nos muestra un proceso generalizado de LP lo que dificulta su diagnóstico diferencial sobre todo con las erupciones liquenoides, que usualmente tienen origen medicamentoso. Así mismo, la afectación de manos y pies puede generar dudas con la presencia de sífilis secundaria. Además, el LP debe diferenciarse de otras enfermedades papuloescamosas, psoriasis en gotas, el liquen nítido, la sarcoidosis papular o el prurigo nodular1,9,15.
El tratamiento de elección son los corticoides utilizados de forma tópica, intralesional o sistémico en función de la localización de las lesiones, la cronicidad, la extensión y la sintomatología asociada. En los casos de LP generalizado que no responden a tratamiento con corticoides orales se emplea la ciclosporina oral, los retinoides orales y la fototerapia (PUVA). Si existe prurito intenso se pueden añadir antihistamínicos orales1,2,9.
ConclusiónEl liquen plano puede presentar dificultad diagnóstica, la biopsia de una de las lesiones en presentaciones atípicas permite el diagnóstico, presentando un buen pronóstico y curación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.